自己免疫性副腎炎（アジソン病）を理解する

自己免疫疾患は、免疫システムが誤って健康な組織を攻撃したときに発生します。影響を受けた組織に応じて、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。

自己免疫性副腎炎では、免疫系が副腎を攻撃します。これは原発性副腎不全、またはアジソン病と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。

以下では、自己免疫性副腎炎の症状、原因、治療法などを詳しく見ていきます。さらに詳しく知りたい方は読み続けてください。

自己免疫性副腎炎とは何ですか?

自己免疫性副腎炎は、免疫系が副腎を攻撃する自己免疫疾患です。副腎は2 つあります。それぞれは腎臓の上部にあります。彼らはさまざまなホルモンを生成するように働きます。

自己免疫性副腎炎は、副腎の外側部分である副腎皮質に特に影響を及ぼします。免疫系がこの領域を攻撃して破壊し、その結果、次の 2 つのホルモンの産生が失われます。

• コルチゾール。ストレスへの反応に関与する主要なホルモンの 1 つであるコルチゾールは、炎症を軽減し、代謝、血糖、血圧などを調節する役割もあります。
• アルドステロン。アルドステロンは、血中のカリウムとナトリウムのバランスを維持するのに役立ち、健康な血圧、安定した心拍数、神経と筋肉の適切な機能を維持するために重要です。

これらのホルモンが不足すると症状が起こります。この状態を治療しないと、潜在的に生命を脅かす合併症が発生する可能性があります。

自己免疫性副腎炎は、原発性副腎不全の最も一般的な原因です。この状態のより一般的な名前はアジソン病です。

自己免疫性副腎炎の症状は何ですか?

自己免疫性副腎炎の症状はゆっくりと現れ、非特異的です。このため、他の健康状態と間違われることがあります。

自己免疫性副腎炎の患者の多くは、副腎皮質に重度の損傷が生じるまで症状が現れません。実際、国立希少疾患機構は、副腎皮質の約 90% が破壊されるまで症状は起こらないと推定しています。

自己免疫性副腎炎が現れると、次のような症状が現れることがあります。

• 慢性疲労
• 弱さ
• 原因不明の体重減少
• 食欲の低下
• 腹痛
• 吐き気
• 嘔吐
• 下痢
• 筋肉痛と関節痛
• 歯肉や唇、脇の下、肘、関節、手のひらのしわなどの、色素沈着過剰と呼ばれる皮膚の黒ずんだ部分
• 起立性低血圧、座った状態から立ち上がるときにめまいや失神が起こる病気
• 低血糖、または低血糖症
• 塩辛い食べ物への渇望
• イライラや憂鬱などの気分の変化

緊急治療を必要とする場合

自己免疫性副腎炎のある人は、ストレスに反応してコルチゾールを効果的に生成できません。このため、ストレス時にコルチゾールが不足すると、副腎クリーゼと呼ばれる生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。

あなたまたは他の人に次のような症状がある場合は、緊急治療室に行くか、911 に電話してください。

• 突然起こる腹部、腰、または脚の激しい痛み
• 弱さ
• 嘔吐
• 下痢
• 混乱
• 意識喪失

自己免疫性副腎炎の原因は何ですか?

自己免疫性副腎炎の正確な原因は不明です。一般に、遺伝的要因と環境的要因の組み合わせがこの状態の発症に寄与すると考えられています。

ヒト白血球抗原 (HLA) 複合体タンパク質の遺伝子の特定の変異は、自己免疫性副腎炎に関連しています。 HLA タンパク質は、免疫システムが自分の組織を細菌やウイルスなどの外来侵入者から区別する方法において重要な役割を果たします。

自己免疫性副腎炎では、免疫系が副腎皮質でのホルモン生成に重要な 21-ヒドロキシラーゼと呼ばれる正常なタンパク質を標的とします。結果として生じる 21-ヒドロキシラーゼに対する免疫反応は、副腎皮質に損傷を引き起こします。

自己免疫性副腎炎はどのように診断されますか?

自己免疫性副腎炎は診断が難しい場合があります。これは、症状がゆっくりと現れる可能性があり、多くの初期症状が曖昧または非特異的であるという事実によるものです。

まず、医師があなたの病歴を聞きます。あなたの症状と、あなたまたはあなたの家族の他の人々に自己免疫疾患の病歴があるかどうかについて質問されます。

その後、身体検査が行われます。この間に、医師はあなたのバイタルサインをチェックし、色素沈着過剰の領域がないか皮膚をチェックする場合があります。

必要に応じて、医師は血液検査に使用するために腕から血液サンプルを採取することもあります。

病歴を調べて身体検査を行った後、医師は次の検査を使用して自己免疫性副腎炎の診断に役立てることができます。

• コルチゾール検査。コルチゾール検査は、血液中のコルチゾールのレベルを測定します。サンプルは午前中に採取されます。レベルが低い場合は、副腎がうまく機能していないことを示している可能性があります。
• アルドステロン検査。アルドステロン検査では、血液中のアルドステロンのレベルを調べます。コルチゾールと同様に、レベルが低い場合は副腎機能不全を示している可能性があります。
• 副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）検査。 ACTH は、通常、副腎でのコルチゾール生成を刺激するホルモンです。自己免疫性副腎炎のある人は、血中のACTH レベルが上昇している可能性があります。
• レニン。レニンは、通常、副腎におけるアルドステロンの生成を促進するホルモンです。自己免疫性副腎炎のある人ではレニンレベルが高くなることがあります。
• 代謝パネル。代謝パネルは、医師が血糖値を評価し、血中の低ナトリウム濃度と高カリウム濃度を示し、低血糖の診断に役立ちます。
• 抗21-ヒドロキシラーゼ抗体のスクリーニング。自己免疫性副腎炎を患う人の多くは、21-ヒドロキシラーゼに対する自己抗体を産生しますが、これは検査によって検出できます。
• ACTH刺激試験。この検査では、医師は ACTH の静脈内 (IV) または筋肉内注射に反応してコルチゾールのレベルが上昇するかどうかを確認します。反応がほとんどまたはまったく見られない場合は、副腎に問題があることを示している可能性があります。
• 画像検査。副腎の観察には、 CT スキャンなどの画像技術が役立つ場合があります。また、副腎機能障害が感染症やがんなどの別の原因によって起こっているかどうかを判断するのにも役立ちます。

自己免疫性副腎炎はどのように治療されますか?

自己免疫性副腎炎の治療には、不足しているホルモンを補充することが含まれます。処方された薬を一生にわたって毎日口から飲み続けることになります。

医師は個人のニーズに合わせて投与量を調整します。副作用の可能性を減らすために、症状を取り除くことができる最小限の用量が理想的です。

コルチゾールはコルチコステロイドを使用して置き換えることができます。これは通常、ヒドロコルチゾンですが、プレドニゾンも使用される可能性があります。

フルドロコルチゾンと呼ばれる薬は、アルドステロン生成の不足に役立ちます。

また、身体的ストレスが増加した場合には、より高用量の薬を服用する必要があることに注意することも重要です。例としては次のようなものがあります。

• 病気の間
• 手術前、手術中、手術後
• 怪我を経験した後
• 妊娠中または出産中

コルチコステロイド注射キットも受け取ることができます。助けが到着する前に副腎の危機が突然起こった場合に備えて、このキットを持ち歩くことができます。

副腎クリーゼは病院でコルチコステロイドの点滴と砂糖を加えた生理食塩水の点滴で治療されます。

自己免疫性副腎炎の危険因子は何ですか?

自己免疫性副腎炎の既知の危険因子はほとんどありません。私たちが認識しているものには次のようなものがあります。

年

自己免疫性副腎炎を発症する人のほとんどは 30 ～ 50 歳です。

セックス

自己免疫性副腎炎は、出生時に女性として割り当てられた人々でより一般的に発生します。

その他の自己免疫疾患。

正確な理由は不明ですが、他の自己免疫疾患を患っていると、危険な状況に陥る可能性があります。 リスクが高い自己免疫性副腎炎のこと。これらには次のものが含まれます。

• 橋本甲状腺炎
• バセドウ病
• 1型糖尿病
• 副甲状腺機能低下症
• 下垂体機能低下症
• 悪性貧血
• 重症筋無力症
• 白斑
• 疱疹状皮膚炎

自己免疫性副腎炎の危険因子があるからといって、将来必ず発症するというわけではないことに注意してください。つまり、一般の人に比べて発症リスクが高い可能性があるということです。

自己免疫性副腎炎は予防できるのでしょうか？

現時点では、自己免疫性副腎炎を予防する方法はありません。

すでにこの診断を受けている場合は、指示どおりに薬を服用することに加えて、食事にナトリウムをさらに追加すると効果があるかもしれません。これは、自己免疫性副腎炎を患っている人のナトリウム濃度が低い可能性があるためです。

食事を調整する前に、必ず医師または他の医療専門家に相談することを忘れないことが重要です。彼らは、あなたに最適なナトリウム、カルシウム、ビタミン Dの摂取源と量を推奨するのに役立ちます。

自己免疫性副腎炎に関連して考えられる合併症にはどのようなものがありますか?

自己免疫性副腎炎の主な合併症の 1 つは副腎クリーゼです。これにより、次のような問題が発生する可能性があります。

• 低血圧 (低血圧)
• 低血糖（低血糖）
• 血中ナトリウム濃度の低下（低ナトリウム血症）
• 血中カリウム値が高い（高カリウム血症）
• 嘔吐と下痢による重度の脱水症状
• ショック

自己免疫性副腎炎患者の今後の見通しはどうなりますか?

副腎危機はすぐに治療しないと致命的になる可能性があります。この状態は通常、次のようなことによるストレスの増加によって起こります。

• 怪我や手術
• 感染症
• 強い心理的ストレスやトラウマ

2014 年のレビューによると、自己免疫性副腎炎を患う人の約 50% が別の自己免疫疾患も発症します。いくつかの例を次に示します。

• 橋本甲状腺炎
• バセドウ病
• 1型糖尿病
• 副甲状腺機能低下症
• 悪性貧血

自己免疫性副腎炎が特定され、速やかに治療されれば、一般に見通しは良好です。ただし、この状態では欠落したホルモンを生涯にわたって補う必要があり、医師または医療専門家が慎重に管理する必要があります。

結論

自己免疫性副腎炎は、免疫システムが副腎を攻撃し始めると発生します。アジソン病の最も一般的な原因です。自己免疫性副腎炎の正確な原因は不明です。

自己免疫性副腎炎による損傷は、コルチゾールとアルドステロンというホルモンを生成する能力の喪失につながる可能性があります。これが症状を引き起こすのです。ストレスがかかると、副腎クリーゼと呼ばれる生命を脅かす状態が発生することがあります。

早期に診断されれば、不足しているホルモンを補充することで副腎クリーゼなどの合併症を防ぐことができます。自己免疫性副腎炎の治療は生涯にわたって必要です。

自己免疫性副腎炎の初期症状は、曖昧で非特異的な場合があります。慢性的な疲労、衰弱、または皮膚領域の原因不明の黒ずみなどの症状が現れた場合は、医師に相談して評価を受けてください。