臨床的孤立症候群 (CIS) とは何ですか?

臨床的孤立症候群 (CIS) は、少なくとも 24 時間持続する神経学的症状のエピソードであり、発熱、感染症、その他の病気を伴うことはありません。

CIS には、中枢神経系 (CNS)の脱髄が含まれます。それは、神経細胞を保護するコーティングであるミエリンの一部が失われたことを意味します。

CIS はその名前の通り、単独のインシデントが発生したことを示します。これは、より多くのことを期待する必要があるという意味でも、多発性硬化症 (MS)を確実に発症するという意味でもありません。ただし、CIS は MS の最初の臨床エピソードである場合があり、 MS の一種として分類されることがよくあります。

CIS と MS の関係、区別方法、次のステップについて詳しく知るために読み続けてください。

臨床的孤立症候群 (CIS) は多発性硬化症 (MS) とどう違うのですか?

CIS と MS の大きな違いは、CIS は単一のエピソードであるのに対し、MS は複数のエピソードまたは再燃を伴うことです。

CIS では、同じことが再び起こるかどうかわかりません。逆に、MS は、管理は可能ですが、治療法がない生涯にわたる病気です。

CIS に関連する症状や症状には次のようなものがあります。

• 視神経炎。この状態では、視神経が損傷しています。これにより、視力低下、盲点、複視が生じる可能性があります。目の痛みを感じることもあります。
• 横断性脊髄炎。この状態には脊髄の損傷が伴います。症状には、筋力低下、しびれやうずき、膀胱や腸の問題などが含まれます。
• レルミット徴候。バーバーチェア現象としても知られるこの感覚は、脊髄上部の損傷によって引き起こされます。電気ショックのような感覚が首の後ろから脊柱に伝わります。これは首を下に曲げたときに起こることがあります。

CIS は以下の問題を引き起こす可能性があります。

• バランスと調整
• めまいと震え
• 筋肉の硬直または痙縮
• 性機能
• 歩く

CIS と MS は両方ともミエリン鞘の損傷を伴います。炎症により病変が形成され、脳と体の他の部分の間の信号が遮断されます。

症状は病変の位置によって異なります。かろうじて検出できるものから、機能を無効にするものまでさまざまです。症状のみに基づいて CIS と MS を区別するのは困難です。

2 つの状態の違いは、MRI を通じて検出できる場合があります。エピソードが 1 つだけの証拠がある場合は、おそらく CIS に罹患している可能性があります。画像に複数の病変や、空間と時間で区切られた他のエピソードの証拠が示されている場合は、MS である可能性があります。

CIS の原因は何ですか? リスクが高いのは誰ですか?

CIS は炎症とミエリンの損傷の結果です。これは、CNS のどこでも発生する可能性があります。

なぜこれが起こるのかは正確には明らかではありません。特定されている危険因子には次のようなものがあります。

• 年。 CIS はどの年齢でも発症する可能性がありますが、CIS と診断された人の 70% は 20 ～ 40 歳の成人です。
• 性別。 CIS は男性よりも女性に 2 ～ 3 倍多く発生します。 MS は男性よりも女性に多く見られます。

過去に CIS エピソードがあると、MS を発症するリスクが高まります。

CIS はどのように診断されますか?

CIS の症状がある場合、主治医はおそらく神経科医を紹介するでしょう。

完全な病歴を収集し、症状について話し合うことが最初のステップです。次に、神経学的検査が必要になります。これには、次の項目のチェックが含まれる場合があります。

• バランスと調整
• 目の動きと基本的な視力
• 反射神経

症状の原因を見つけるのに役立ついくつかの診断テストは次のとおりです。

血液検査

CIS または MS を確認または除外できる血液検査はありません。ただし、血液検査は、同様の症状を示す他の疾患を除外する上で重要な役割を果たします。

MRI

脳、首、脊椎のMRI は、脱髄によって引き起こされる病変を検出する効果的な方法です。静脈に染料を注入すると、炎症が進行している領域を強調表示できます。造影剤は、これが初めてのエピソードであるか、他のエピソードがあるかを判断するのに役立ちます。

1 つの病変によって引き起こされる CIS の 1 つの症状がある場合、それは単焦点エピソードと呼ばれます。複数の病変によって引き起こされるいくつかの症状がある場合は、多巣性エピソードが発生していることになります。

腰椎穿刺（脊髄穿刺）

腰椎穿刺の後、医師は脳脊髄液を分析してタンパク質マーカーを探します。通常の量を超える場合は、MS のリスクが増加していることを示唆している可能性があります。

誘発電位

誘発電位は、脳が視覚、聴覚、または接触にどのように反応するかを測定します。 2013年の調査によると、 30パーセントの CIS 患者が視覚誘発電位に対して異常な結果を示しています。

除外すべき条件

CIS の診断を下す前に、他のすべての考えられる診断を除外する必要があります。

その一部は次のとおりです。

• 自己免疫疾患
• 遺伝性疾患
• 感染症
• 炎症性疾患
• 代謝障害
• 新生物、組織の異常な増殖です
• 血管疾患

CIS はどのくらいの頻度で MS に進行しますか?

CIS が必ずしも MS に進行するとは限りません。それは永遠に孤立した出来事であり続けるかもしれない。

米国多発性硬化症協会によると、MRI で MS のような脳病変が検出された場合、数年以内に再度再発してMS と診断される可能性は 60 ～ 80% です。

MRI で MS のような脳病変が見つからなかった場合、数年以内に MS を発症する可能性は約 20% です。

によると 2018年レポートCIS の自然な経過について:

• CIS患者の48.1パーセントは、最初の発症から10年以内に再発寛解型多発性硬化症（RRMS）に移行した
• 44.7% の人が 20 年以内に RRMS に移行
• 14.9人が最初の発症から10年以内に二次性進行性多発性硬化症（SPMS）に移行した
• 38.8% の人が 20 年以内に SPMS に移行

疾患活動性の再発が繰り返されるのは MS の特徴です。

2 回目の発作が起こった場合、医師はおそらくもう一度 MRI を必要とするでしょう。時間的および空間的に分離された複数の病変の証拠は、MS の診断を示します。

CISはどのように扱われますか?

CIS の軽度の場合は、数週間以内に自然に治る場合があります。診断が下される前に解決する可能性があります。

視神経炎などの重篤な症状の場合、医師は高用量のステロイド治療を処方する場合があります。これらのステロイドは点滴で投与されますが、場合によっては経口摂取も可能です。ステロイドは症状からの回復を早める効果がありますが、全体的な見通しには影響しません。

MSの治療に使用される疾患修飾薬は数多くあります。これらは再燃の頻度と重症度を軽減するように設計されています。 CIS 患者では、MS の発症を遅らせることを期待してこれらの薬を使用できます。

食品医薬品局 (FDA) は、CIS の治療に次の薬剤を承認しました。

• フマル酸ジメチル (テクフィデラ)
• フマル酸ジロキシメル (Vumerity)
• フィンゴリモド（ジレニア）
• 酢酸グラチラマー (Copaxone、Glatopa)
• インターフェロン ベータ-1a (Avonex、Rebif)
• インターフェロン ベータ-1b (ベータセロン、エクスタビア)
• フマル酸モノメチル（バフィアタム）
• ナタリズマブ（タイサブリ）
• オクレリズマブ (オクレバス)
• オファツムマブ（ケシンプタ）
• オザニモド（ゼポシア）
• ペグインターフェロン ベータ-1a (プレグリディ)
• シポニモド（マイゼント）
• テリフルノミド (オーバジオ)

これらの強力な薬のいずれかを選択する前に、それぞれの潜在的な利点とリスクについて神経科医に相談してください。

見通しはどうですか？

CIS では、最終的に MS を発症するかどうかを確実に知る方法はありません。次のエピソードはもうないかもしれません。

ただし、MS を発症するリスクが高いと思われる場合は、考慮すべきことがたくさんあります。

次のステップは、CIS および MS の治療に経験のある神経科医に相談することです。治療法を決定する前に、セカンドオピニオンを求めることが賢明かもしれません。

MS治療薬を服用するか否かにかかわらず、新たな症状の兆候が現れたら必ず医師に知らせてください。

MS の影響は人によって異なります。ある人の長期的な見通しを予測することは不可能です。 15年、20年経つと、 3分の1の MS 患者は、障害がほとんどないか、まったくありません。半数は進行性のMSを患っており、障害が増加しています。