多発性硬化症には主に 4 つのタイプがあり、それぞれ病気の進行度によって定義されます。タイプを決定することは、治療の決定と長期的な予後の情報を提供するのに役立ちます。
多発性硬化症 (MS) は、中枢神経系と末梢神経に影響を及ぼす自己免疫性の炎症性疾患であると考えられています。 MS は予測不可能であり、場合によっては障害を引き起こす可能性があります。しかし、MS のすべての形態が同じというわけではありません。
1996 年、全米多発性硬化症協会 (NMSS) は 4 つの異なるカテゴリーを説明する諮問委員会を設立しました。これらのコースの定義は、研究の進歩を反映するために 2013 年に更新されました。
MS の主なタイプは次の 4 つです。
- 臨床的に孤立した症候群 (CIS)
- 再発寛解型MS(RRMS)
- 一次進行型 MS (PPMS)
- 二次進行型 MS (SPMS)
現在、医学界全体では MS の診断と治療の際にこれら 4 つのカテゴリーを使用しています。タイプは、各患者の病気がどの程度進行しているかによって定義されます。
自分が患っている MS のタイプを特定することは、治療法を決定する際の指針となります。 MS の種類を理解することは、病気の経過全体を通して何が起こるかを知るのにも役立ちます。

臨床的に孤立した症候群
臨床的孤立症候群 (CIS) は、24 時間以上続く神経症状の単一エピソードです。 CIS の症状は、発熱、感染症、その他の病気と関連付けることはできません。むしろ、症状は中枢神経系の炎症または脱髄の結果です。
症状が 1 つしかない場合 (単焦点エピソード)、複数の症状 (多焦点エピソード) がある場合があります。
CIS に罹患している場合は、二度と症状を経験することはないかもしれません。あるいは、このエピソードがあなたの最初の MS 攻撃になるかもしれません。
MRI で MS 患者に見られる脳病変と同様の脳病変が検出された場合、60% ~ 80% の確率で、今後数年以内に再度 MS の症状が再発し、MS と診断される可能性があります。
CIS の検査を受ける際、 MRI で中枢神経系の別の部分に古い病変が検出された場合、MS と診断されることがあります。それは、たとえあなたが気づいていなかったとしても、以前に発作を起こしたことがあることを意味します。
脳脊髄液にオリゴクローナルバンドが含まれている場合、医師はMS と診断することもあります。

再発寛解型MS
最も一般的なタイプの MS は再発寛解型 MS (RRMS) です。 MS患者の約85%は、診断時にRRMSを患っています。
RRMS は、症状が増加する期間 (再発) と、それに続く部分的または完全な回復期間 (寛解) によって特徴付けられます。
RRMS の一般的な症状は次のとおりです。
- 倦怠感
- しびれ
- 運動能力と筋力の低下
- 視力の変化
- 痙縮
- 腸の問題
- 膀胱の問題
- 認知的問題
RRMS の場合、疾患活動性は通常、脳の炎症と新たな病変によって特徴付けられます。ただし、RRMS では、症状活動性を伴わない新たな病変の発生が伴う場合もあります。 RRMS が安定しており、新たな MRI 活動や症状の悪化がない可能性もあります。
RRMS は通常、病気の進行の早い段階で診断されます。このタイプの MS と診断される人のほとんどは 20 代と 30 代です。 RRMS は男性よりも女性の方が多く罹患します。

一次進行性MS
MS 患者の約 10% ~ 15% が、最初にこの進行性の MS と診断されます。
PPMS は、発症時からゆっくりと、しかし確実に進行します。病気が進行している期間もあれば、寛解している期間もあります。しかし、寛解期であっても、障害の蓄積と悪化は依然として続いています。本質的に、PPMS を抱えて生活している人々は、かなり継続的に状態の悪化を経験します。
病気の経過を通じて進行速度にはばらつきがあり、症状の進行がわずかに改善したり(通常は一時的)、時折停滞したりする可能性もあります。
PPMS の症状は、RRMS の症状と重複する場合があります。しかし、PPMS は通常、歩行障害、可動性の悪化、障害の増加によって特徴付けられます。
PPMS は、RRMS よりも炎症が少ない傾向があります。 PPMS 病変は脊髄に発生する可能性が高いのに対し、RRMS 病変は脳に発生する可能性が高くなります。
平均して、PPMS は RRMS より 10 年遅れて診断されます。 PPMS は女性と男性にも同様に影響を及ぼします。

二次進行性MS
SPMS も MS の進行型です。これは RRMS の第 2 フェーズと考えられています。それは、最初は症状の再燃とその後の回復期間を伴う、再発寛解の経過をたどるからです。
そのため、SPMS の症状は RRMS の症状と重複する可能性があります。ただし、SPMS には神経の損傷または喪失が伴い、より着実な病気の進行につながります。
ただし、SMPS では、MS の障害はサイクル間で消失しません。むしろ、この変動期間の後には状態が着実に悪化します。 SPMS 患者は、症状が軽度の寛解または停滞を経験することがありますが、常にそうとは限りません。
治療しなければ、RRMS 患者の 50% が 10 年以内に SPMS を発症し、RRMS 症例の 90% が 25 年以内に SPMS に進行します。
これらの統計は、新しい疾患修飾療法 (DMT) の使用により改善される可能性があります。ただし、DMT が MS の進行に長期的にどのような影響を与えるかを完全に理解するには、さらに研究を行う必要があります。

最も重篤なMSのタイプは何ですか?
劇症型 MS として知られるまれなタイプは、この病気の最も重篤な形態と考えられています。これは、診断から 5 年以内に重篤な再発が起こる、急速に進行する MS です。
悪性 MS またはマールブルグ MS としても知られる劇症 MS は、他の形態の MS と比較して、より積極的な治療が必要な場合があります。

MSの最も軽度の形態は何ですか?
良性MSは病気の最も軽度の形態であると考えられています。これは、次のような特徴を持つ RRMS の一種であると考えられています。
ただし、良性の MS もまれです。

見通し
初期のMSは医師にとって診断が難しい場合があります。ただし、再発寛解段階で MS を早期に特定することは、より進行性の病気の発症を避けるための迅速な治療を確実にするのに役立ちます。
DMT による早期の積極的な治療は、MS の進行を遅らせたり予防したりするのに役立つ可能性があります。
参考文献
- https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/臨床孤立症候群-(CIS)
- https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Primary-progressive-MS
- https://mymsaa.org/ms-information/overview/types/
- https://n.neurology.org/content/83/3/278.long
- https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Secondary-progressive-MS
- https://www.mssociety.org.uk/about-ms/types-of-ms/primary-progressive-ms
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5721547/
- https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33791847/
- https://www.nationalmssociety.org/What-is-MS/Types-of-MS/Relapsing-remitting-MS
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