原発性血小板血症とは何ですか?
原発性血小板血症は、骨髄での血小板の過剰生成を引き起こす、まれな血液凝固障害です。本態性血小板血症としても知られています。
骨髄は骨の中にあるスポンジ状の組織です。以下を生成する細胞が含まれています。
- 酸素と栄養素を運ぶ赤血球（RBC）
- 感染症と戦うのに役立つ白血球（WBC）
- 血液凝固を可能にする血小板
血小板数が多いと、血栓が自然に発生する可能性があります。通常、怪我の後、大量の失血を防ぐために血液が凝固し始めます。しかし、原発性血小板血症の人では、明らかな理由もなく突然血栓が形成されることがあります。
異常な血液凝固は危険な場合があります。血栓は、脳、肝臓、心臓、その他の重要な器官への血流を妨げる可能性があります。
原発性血小板血症の原因は何ですか?
この状態は、体内で血小板が過剰に生成されると発生し、異常な凝固を引き起こす可能性があります。ただし、この正確な原因は不明です。 MPN Research Foundation によると、原発性血小板血症の人の約半数は、ヤヌスキナーゼ 2 (JAK2) 遺伝子に遺伝子変異があります。この遺伝子は、細胞の成長と分裂を促進するタンパク質の生成を担当します。
特定の病気や状態が原因で血小板数が高すぎる場合、それは続発性または反応性血小板増加症と呼ばれます。原発性血小板血症は続発性血小板増加症ほど一般的ではありません。血小板血症の別の形態である遺伝性血小板血症は非常にまれです。
原発性血小板血症は女性と 50 歳以上の人に最もよく見られます。ただし、この状態は若い人にも影響を与える可能性があります。
原発性血小板血症の症状は何ですか?
原発性血小板血症は通常、症状を引き起こしません。血栓は、何かが間違っていることを示す最初の兆候である可能性があります。血栓は体のどこにでも発生する可能性がありますが、足、手、脳で発生する可能性が高くなります。血栓の症状は、血栓が発生する場所によって異なります。一般に次のような症状があります。
まれに、出血を引き起こす可能性があります。これは次のような形で発生する可能性があります。
- あざができやすい
- 歯茎や口からの出血
- 鼻血
- 血尿
- 血便
原発性血小板血症の合併症にはどのようなものがありますか?
原発性血小板血症があり、避妊薬も服用している女性は、血栓のリスクが高くなります。この状態は妊娠中の女性にとっても特に危険です。胎盤内に血栓が存在すると、胎児の発育や流産に問題が生じる可能性があります。
血栓は一過性脳虚血発作 (TIA)や脳卒中を引き起こす可能性があります。脳卒中の症状には次のようなものがあります。
- かすみ目
- 手足や顔の脱力感やしびれ
- 混乱
- 息切れ
- 話すのが難しい
- 発作
原発性血小板血症のある人は心臓発作のリスクもあります。これは、血栓が心臓への血液の流れを妨げる可能性があるためです。心臓発作の症状には次のようなものがあります。
あまり一般的ではありませんが、血小板数が極端に高い場合は次のような症状が起こる可能性があります。
- 鼻血
- あざ
- 歯茎からの出血
- 便中の血
次のような症状がある場合は、すぐに医師に電話するか病院に行ってください。
- 血栓
- 心臓発作
- 脳卒中
- 大量の出血
これらの状態は医学的緊急事態とみなされ、直ちに治療が必要です。
原発性血小板血症はどのように診断されますか?
医師はまず身体検査を行い、病歴について質問します。過去に受けた輸血、感染症、医療処置については必ず言及してください。また、服用している処方薬、市販薬 (OTC) 薬、サプリメントについても医師に伝えてください。
原発性血小板血症が疑われる場合、医師は診断を確定するために特定の血液検査を実施します。血液検査には次のものが含まれる場合があります。
その他の診断検査には、骨髄を吸引して血小板を顕微鏡で検査することが含まれる場合があります。この手順には、液体の状態で骨髄組織のサンプルを採取することが含まれます。通常、胸骨または骨盤から抽出されます。
医師が血小板数が高い原因を特定できない場合は、原発性血小板血症と診断される可能性が高くなります。
原発性血小板血症はどのように治療されますか?
治療計画は、血栓が発生するリスクなど、さまざまな要因によって異なります。
症状や追加の危険因子がない場合は、治療が必要ない場合があります。代わりに、医師はあなたの状態を注意深く監視することを選択する場合があります。次のような場合には治療が推奨される場合があります。
治療には次のようなものがあります。
- OTC 低用量アスピリン(バイエル) は血液凝固を軽減する可能性があります。低用量アスピリンをオンラインで購入します。
- 処方薬は、凝固のリスクを軽減したり、骨髄での血小板の産生を減少させたりする可能性があります。
- 血小板フェレーシス。この手順では、血液から血小板を直接除去します。
原発性血小板血症患者の長期的な見通しはどうなりますか?
あなたの見通しはさまざまな要因によって決まります。ほとんどの人は長期間にわたって合併症を経験しません。ただし、重篤な合併症が発生する可能性があります。それらには次のものが含まれます。
- 大量の出血
- 脳卒中
- 心臓発作
- 妊娠癇前症、早産、流産などの妊娠合併症
出血の問題はまれですが、次のような合併症を引き起こす可能性があります。
原発性血小板血症はどのように予防および治療されますか?
原発性血小板血症を予防する方法は知られていません。ただし、最近原発性血小板血症の診断を受けた場合は、重篤な合併症のリスクを下げるためにできることがいくつかあります。
最初のステップは、血栓の危険因子を管理することです。 血圧、コレステロール、糖尿病などの症状をコントロールすることは、血栓のリスクを軽減するのに役立ちます。これは、定期的に運動し、主に果物、野菜、全粒穀物、脂肪分の少ないタンパク質からなる食事を食べることで実現できます。
禁煙することも重要です。喫煙は血栓のリスクを高めます。
重篤な合併症のリスクをさらに軽減するには、次のことも行う必要があります。
- すべての薬を処方どおりに服用してください。
- 出血のリスクを高める市販薬や風邪薬の使用は避けてください。
- 出血のリスクを高める接触スポーツや活動は避けてください。
- 異常出血や血栓の症状がある場合は、直ちに医師に報告してください。
歯科処置または外科処置の前に、血小板数を下げるために服用している可能性のある薬について必ず歯科医または医師に伝えてください。
喫煙者や血栓の病歴がある人は、血小板数を減らすために薬が必要になる場合があります。治療が必要ない場合もあります。
参考文献
- http://www.mpnresearchfoundation.org/Essential-血小板血症
- https://amzn.to/2Ugesbp?ascsubtag=null&correlationId=null
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