スティーブンス・ジョンソン症候群の概要

スティーブンス・ジョンソン症候群とは何ですか?

スティーブンス・ジョンソン症候群 (SJS) は、皮膚が剥がれ落ちてしまう、まれで非常に重篤な症状です。

かつてはライエル症候群として知られていましたが、誤って「スティーブン ジョンソン症候群」と呼ばれることもあります。 SJS は中毒性表皮壊死融解症 (TEN)に関連しており、同様の診断ですが、TEN はより深刻な状態。

以上で 80パーセントほとんどの場合、SJS は薬に対する予測できない副作用によって引き起こされます。感染症が原因となることはあまりありません。

研究者らは、 4～5件年間成人100万人当たりSJSの割合。

SJS はまれではありますが、生命を脅かすものでもあるため、すぐに治療する必要があります。

緊急医療

SJS の疑いがある場合は、すぐに救急サービスに電話するか、救急医療施設を訪れてください。 SJS は多くの場合、次のようなコースに沿って進行します。

• 過去 8 週間以内に新しい薬を服用した。
• インフルエンザの症状があります。
• 顔や胸に発疹があり、鼻から肺までの粘膜にまで広がります。
• 水ぶくれができます。

スティーブンス・ジョンソン症候群の症状は何ですか?

SJS の特徴的な症状は、粘膜に起こる水疱状の発疹です。

多くの場合、他の症状も発生します 1～3日発疹が出る前に。多くの場合、 最初の症状発熱です。その他の初期症状には次のようなものがあります。

• 喉の痛み
• 咳
• 赤い目
• 頭痛
• 鼻炎
• 不快感
• 筋肉痛

発疹が始まると、皮膚の中央に濃いピンク色の斑点が現れることがあります。これらの領域は平らであるか、わずかに盛り上がっている場合があります。症状が進行すると、斑点の色が濃い赤または紫になることがあります。

通常、発疹は顔や胸から始まり、その後粘膜に広がります。 ほとんどの場合唇や口の中だけでなく、次のような部位にも現れる可能性があります。

• 目とまぶた
• 性器
• 食道
• 上気道
• 肛門

場所によっては、発疹が水ぶくれになり、皮膚の最外層である表皮が死んで剥がれ落ちます。

スティーブンス・ジョンソン症候群の写真

SJS によって引き起こされる発疹はどこにでも発生する可能性がありますが、通常は顔や胸から始まり、後に体全体に広がります。粘膜も影響を受け、 約半分3 つの別々の粘膜部位に発疹を発症した SJS 患者の数。

以下は、SJS によって引き起こされる典型的な発疹の写真です。

スティーブンス・ジョンソン症候群の原因は何ですか?

SJS は、特定の薬剤に対する免疫反応によって最も一般的に引き起こされます。一部の感染症が SJS を引き起こす可能性もあります。

一部の専門家は、薬剤と感染症の組み合わせが SJS を引き起こす可能性があると示唆していますが、場合によってはその引き金が特定されていないこともあります。

薬

その間 100以上薬物療法は SJS に関連していますが、それらは一般にいくつかのカテゴリーに分類されます。 SJS は、最初に新しい薬を服用してから数日から 8 週間以内に発症します。

薬 SJS関連含む：

• 抗けいれん薬、ラモトリギン、カルバマゼピン、フェニトイン、フェノバルビトンなど
• ペニシリン、セファロスポリン、キノロン、ミノサイクリンなどの抗生物質
• オキシカムクラスの非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• アセトアミノフェン
• スルホンアミド（コトリモキサゾールおよびスルファサラジンを含む）
• アロプリノール、痛風、腎臓結石、その他の症状の治療に使用されることもあります
• HIVの治療に使用されるネビラピン
• 一部の医療スキャンで使用される造影剤

感染症

SJS に関連する感染症には、ウイルス性と細菌性の 2 つの主なカテゴリがあります。 SJS に関連するウイルス感染には次のようなものがあります。

• コクサッキーウイルス
• サイトメガロウィルス
• エプスタイン・バーウイルス
• 肝炎
• ヘルペス
• HIV
• インフルエンザ
• おたふく風邪
• 肺炎
• 帯状疱疹

SJS に関連する細菌感染症には次のものがあります。

• ブルセラ症
• ジフテリア
• マイコプラズマ肺炎
• 溶連菌
• 結核

ワクチン

非常にまれではありますが、ワクチン接種に関連した SJS の報告があります。 十数個くらい既知の症例とほぼ同数の異なるワクチンに関連しています。注意すべき明確なパターンや特定のワクチンはありません。

スティーブンス・ジョンソン症候群の危険因子

SJS は誰にでも影響を与える可能性がありますが、 より一般的な女性と高齢者の場合。 SJS であるとも報告されています。 より一般的な子どもたちの中で。

以下のような特定の病状は SJS の危険因子です。

• 免疫力が低下している
• がんを患っている
• HIV感染によりSJSのリスクが100倍増加する

あなたの遺伝子も SJS の危険因子です。近親者の誰かが SJS または TEN を患っていた場合、SJS のリスクは高まります。

遺伝子HLA-Bの変異は、 リスクの増加SJS の一種であり、次のようなさまざまな民族的アイデンティティを持つ人々に見られることがあります。

• 漢民族
• タイ語
• マレーシア人
• 南インド
• 台湾人
• 日本語
• 韓国人
• ヨーロッパ人

遺伝子検査がなければ、自分の遺伝子が影響を受けているかどうかはおそらくわかりません。医師は、特定の薬で治療する前に、リスクレベルを評価するために遺伝子検査を指示する場合があります。

以前に SJS または TEN を患ったことがある場合は、再度発症するリスクが高いため、既知の誘因を避ける必要があります。

中毒性表皮壊死症との関連

SJS と TEN は同じ病気領域に属しますが、診断は異なります。決定要因は、影響を受ける皮膚の量です。

• 10% 以下は SJS とみなされます。
• 10 ～ 30 パーセントは重複とみなされ、SJS/TEN と略されます。
• 30 パーセント以上は TEN とみなされます。

SJS はこれらの診断の中で最も重度ではありませんが、それでも生命を脅かすものであるため、直ちに治療する必要があります。

スティーブンス・ジョンソン症候群になるとどのような合併症が起こる可能性がありますか?

SJS は皮膚や粘膜に影響を与えるため、これらの領域には次のような合併症が発生するリスクがあります。

• 皮膚の色素の変化
• 食道、生殖器、またはその他の領域の瘢痕化
• 蜂窩織炎
• 目の状態（乾燥、羞明、失明など）
• 爪の剥離と脱落
• 口渇、歯周病、歯肉炎などの口の状態
• 頭皮の毛が薄くなる

また、体内で SJS が原因で次のような重篤な合併症が発生する可能性があります。

• 敗血症
• 胃腸出血
• 肺塞栓症
• 肺水腫
• 心臓発作
• 呼吸不全
• 肝不全
• 腎不全
• 気管支炎、気管支拡張症、気道閉塞などの肺合併症

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療

SJS の診断を受けた場合は、直ちに病院に入院することになります。場合によっては、集中治療室 (ICU) 、熱傷専門病棟、または皮膚科に入院することになります。

SJS を引き起こす可能性のある薬を服用している場合は、その服用を中止します。治療は症状の管理と二次感染などの合併症の予防に重点を置きます。

治療の主な焦点は、洗浄、包帯、死んだ組織の除去などのスキンケアです。

その他の治療法には次のようなものがあります。

• 痛みの管理
• 酸素補給
• 液体の交換
• チューブを通して栄養を与える
• 温度管理

いつ医療援助を受けるべきか

SJS は直ちに治療する必要があります。

通常、初期症状はインフルエンザに似ていますが、以下の基準のいずれかにも該当する場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。

• 過去 8 週間以内に新しい薬の服用を開始した
• SJS であると思われる発疹がある
• SJSまたはTENの家族歴がある
• 以前にSJSまたはTENと診断されたことがある

医師はどのように症状を診断しますか?

SJS を診断するための特定の検査や基準はありません。

医師（多くの場合皮膚科医などの専門家）は、病歴や経験している症状に基づいてあなたの状態を診断します。

医師は、SJS を確認し、他の疾患を除外するために、生検と呼ばれる皮膚サンプルを採取したり、その他の診断検査を実行したりすることがあります。

スティーブンス・ジョンソン症候群を防ぐことはできますか?

SJS を防ぐ唯一の方法は、可能な限りリスクを最小限に抑えることです。

以前に SJS または TEN を患ったことがある場合は、SJS に関連する以前の誘因や薬物療法を避けてください。これは、あなたは SJS や TEN を患っていないが、家族が患っている場合にも当てはまります。

SJSを引き起こす可能性のある投薬を開始する前に、医師はSJSのリスクを高める可能性のある変異がないか遺伝子を検査する場合があります。

回復の見通しはどうですか？

SJS からの回復は、症状や合併症の重症度に応じて人によって異なります。 SJS は致命的な場合もあります – 報告によると 2～5パーセントしかし、治療法が進歩するにつれ、この数字は改善してきています。

皮膚は 2 ～ 3 週間で再生し始めますが、完全に戻るには数か月かかる場合があります。他の症状や合併症では回復までにさまざまな時間がかかり、永続的な影響が及ぶ可能性があります。

SJS は身体的な症状に加えて、精神的なダメージを受ける可能性があります。 SJS を患っていて、憂鬱または不安を感じている場合は、医療専門家に相談してください。

取り除く

SJS はまれな症状ですが、発生した場合は医療上の緊急事態となります。

症状は最初はインフルエンザに似ていますが、通常は数日以内に発疹が現れます。発疹は粘膜に広がり、皮がむけて水疱を形成します。

特定の薬剤は SJS を引き起こす可能性があります。頻度は低いですが、感染症が原因である可能性があります。遺伝子によって SJS のリスクが高まる可能性があります。

SJS と診断された場合は、すぐに入院する必要があります。治療を始めるのは早ければ早いほど良いです。

SJS にかかった後、医師は再び SJS に罹らないようにする方法についてアドバイスします。