先端巨大症と巨人症とは何ですか?
巨人症と先端巨大症は似ていますが、顕著な違いもあります。
まず、巨人症は子供に起こります。成長ホルモンの過剰産生は、子供がまだ自然に成長している思春期に発生します。これにより、子供の年齢に応じて身長とサイズが増加します。
巨人症は非常にまれです。バロー神経研究所は、米国での感染者数はわずか100人に過ぎないと推定している。
一方、先端巨大症は中年成人に影響を与えます。思春期を過ぎても成長ホルモンが過剰に分泌されることが原因で起こります。これは成人期に異常な成長を引き起こします。
先端巨大症はまれであり、ゆっくりと進行します。国立希少疾患機構によると、巨人症よりも一般的で、100万人中約50～70人が罹患しているという。
次の表は巨人症と先端巨大症を比較しています。
| 巨人症 | 先端巨大症 | |
|---|---|---|
| 発症年齢 | 幼少期、思春期前 | 成人期、思春期以降 |
| 原因 | 下垂体腫瘍および非下垂体腫瘍 | 下垂体腫瘍またはマッキューン・オルブライト症候群、カーニー複合体、GPR101遺伝子変異などの症状 |
| 主な症状 | 高い身長、大きな体格、肥大した四肢と顔の特徴 | 四肢と顔の特徴の拡大 |
| 思春期の始まり | 遅延 | 典型的な |
| 症状の進行 | 急速な | 遅い |
| 診断 | 身体検査、画像検査、血液検査 | 身体検査、画像検査、血液検査 |
| 好ましい治療法 | 腫瘍の外科的除去 | 腫瘍の外科的除去 |
巨人症と先端巨大症の症状
巨人症と先端巨大症はどちらも過剰な成長ホルモンによって引き起こされますが、症状は異なります。これは、それぞれの症状が発症する年齢によるものです。
巨人症の症状
巨人症の子供は、同じ年齢の他の子供よりもはるかに大きく、背が高くなります。その他の症状には次のようなものがあります。
- 大きな手と足
- 太い足の指と指
- とても柔らかい手
- 顎と額が大きくなった
- 顕著なアンダーバイト
- 肥大した舌、鼻、唇
- 男の子の声が低くなった
- 脂性肌
- 過度の発汗
- スキンタグ
- 関節痛
- 頭痛
- 睡眠困難
- 月経不順
先端巨大症の症状
先端巨大症はゆっくりと進行するため、症状が見逃されやすい場合があります。症状も多岐にわたります。
考えられる症状は次のとおりです。
- 大きくなった手と足
- 歯並びの悪さ
- 唇、舌、顎の肥大
- より深い声
- 筋力低下
- 眠れない
- 倦怠感
- 頭痛
- 関節の炎症と痛み、特に大きな関節の場合
- 曲がった背骨
- 皮膚の肥厚または黒ずみ
- 脂性肌
- 過度の発汗
- 呼吸困難
- 不整脈
- 過剰な体毛
- スキンタグ
- 歯間の隙間
- 広がった指とつま先
- 視覚障害
原因はどう違うのでしょうか？
巨人症と先端巨大症は主に過剰な成長ホルモンによって引き起こされます。最も一般的には、これらの状態は下垂体の良性または非癌性腫瘍によって引き起こされます。この腫瘍は下垂体腺腫と呼ばれます。
すべての下垂体腺腫が過剰な成長ホルモンを産生するわけではありません。しかし、そうなった場合、年齢に応じて巨人症や先端巨大症を引き起こす可能性があります。
その他の巨人症の原因
場合によっては、巨人症は次のような他の症状に関連している可能性があります。
- カーニー・コンプレックス
- マキューン・オルブライト症候群
- 多発性内分泌腫瘍症 1 型または 4 型
- 神経線維腫症
- GPR101遺伝子変異
先端巨大症のその他の原因
まれに、体のどこかにある腫瘍が先端巨大症を引き起こす可能性があります。これには以下の腫瘍が含まれます。
- 肺
- 膵臓
- 視床下部
- 副腎
- 胸または腹部
これらの腫瘍は通常、下垂体による成長ホルモンの生成を引き起こすホルモンを分泌します。場合によっては、これらの腫瘍自体が成長ホルモンを産生する場合があります。
巨人症は先端巨大症になるのでしょうか？
巨人症が先端巨大症になることはありません。それは、それぞれの障害が発症した年齢によって定義されるからです。
小児期に成長ホルモンが過剰に分泌されると、巨人症になります。彼らは子供の頃に発症したため、大人になっても巨人症を患うことになります。
先端巨大症は特に成人期に発症する症状であるため、巨人症が先端巨大症に変わることはありません。
潜在的なリスクと合併症
過剰な成長ホルモンが原因で、巨人症と先端巨大症はさまざまなリスクや合併症を引き起こす可能性があります。
巨人症の合併症
巨人症は次のような症状を引き起こす可能性があります。
先端巨大症の合併症
先端巨大症の合併症は巨人症の合併症と似ています。この状態により、以下のリスクが高まる可能性があります。
巨人症と先端巨大症の写真
次の画像は、巨人症と先端巨大症を患っている人を示しています。
巨人症と先端巨大症の診断
巨人症と先端巨大症の診断には、同様の検査が必要です。
- 病歴。医師はあなたの家族歴と現在の症状についてさらに詳しく知りたいと考えます。この情報は、追加の検査が必要かどうかを判断するのに役立ちます。
- 身体検査。これにより、医師は舌の肥大や顔の骨の隆起などの身体的症状を探すことができます。
- 血液検査。巨人症と先端巨大症には、成長ホルモンとインスリン成長因子-1 (IGF-1) の血中濃度が高くなります。医師は、コルチゾールや甲状腺ホルモンなどの他のホルモンも検査し、値が低い可能性もあります。
- 画像検査。医師が下垂体腺腫が症状の原因であると考える場合は、 MRI または CT スキャンを指示する場合があります。この検査では腫瘍の大きさと位置がわかります。
巨人症と先端巨大症はどのように治療されますか?
どちらの状態でも、治療の目標は体内の成長ホルモンの産生を低下させることです。これには、以下のいくつかの治療法の組み合わせが含まれる可能性があります。
手術
巨人症または先端巨大症が腫瘍によるものである場合、優先される治療法は腫瘍を除去する手術です。
手術中、脳神経外科医は鼻にカメラを挿入します。腫瘍の全部または一部を切除することで、成長ホルモンの生成を抑えることができます。
このオプションは、腫瘍がアクセス可能な場所にある限り理想的です。腫瘍に到達するのが難しい場合、または腫瘍が大きすぎる場合、医師は手術を推奨しない可能性があります。
薬
薬は成長ホルモンのレベルを下げるのに役立ちます。次のシナリオで使用できます。
- 手術後も成長ホルモンはまだ高い状態です。
- 手術を受けることはできません。
- 医師は手術前に大きな腫瘍を縮小させたいと考えています。
次の種類の薬剤は、成長ホルモンの生成を調節するのに役立ちます。
- ソマトスタチン類似体
- ドーパミンアゴニスト
- 成長ホルモン受容体拮抗薬
放射線治療
手術が効果がない場合、または手術が選択肢にない場合、医師は放射線療法を勧める場合があります。放射線を使用して腫瘍細胞を破壊します。これは腫瘍を縮小させ、成長ホルモンのレベルを下げるのに役立ちます。
オプションには次のものが含まれます。
- 定位照射。定位照射は巨人症や先端巨大症に使用される場合があります。腫瘍に高線量の放射線を1回照射します。これによって周囲の組織が破壊されることはありませんが、成長ホルモンのレベルが低下するまでに約 18 か月かかる場合があります。
- 外部照射。このオプションは通常、先端巨大症に使用されます。少量の放射線を数年間にわたって 4 ～ 6 週間ごとに照射します。
放射線の副作用は、下垂体機能低下症、つまり下垂体ホルモン産生の低下です。それは放射線が下垂体の一部を破壊するためです。
先端巨大症と巨人症とともに生きる
巨人症または先端巨大症がある場合は、定期的に医師の診察を受けることが重要です。最も適切な治療法を提供することで、成長ホルモンのレベルを管理するのに役立ちます。
手術を受けた場合は、12週間後に成長ホルモンレベルが測定されます。 UCLAの下垂体・頭蓋底腫瘍プログラムによると、腫瘍のサイズに応じて、手術は症例の50～80パーセントの治療に成功します。腫瘍が小さいほど成功率は高くなります。
合併症を管理するために定期的な検査も必要な場合があります。これには次のようなテストが含まれます。
治療計画に関係なく、医師は成長ホルモンのレベルと下垂体の機能を引き続き監視します。
取り除く
巨人症と先端巨大症は両方とも過剰な成長ホルモンによって引き起こされます。小児期に発症する巨人症は、下垂体腫瘍または基礎疾患によって引き起こされる場合があります。先端巨大症は成人期に発症し、多くの場合下垂体の腫瘍によって引き起こされます。
いずれかの状態を診断するために、医師は身体検査、画像検査、血液検査を行います。好ましい治療法は腫瘍の外科的除去ですが、薬物療法や放射線療法も使用される場合があります。
治療の目標は、成長ホルモンのレベルを管理することです。医師はあなたの状況に最適な治療計画を決定できます。
参考文献
- http://pituitary.ucla.edu/resources
- https://rarediseases.org/rare-diseases/acromegaly/
- https://www.barrowneuro.org/centers-programs/pituitary-and-neuroendocrine-disease/what-we-treat/gigantism/
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