再発性多発性軟骨炎：症状、診断、治療など

研究者らは、一部の人が再発性多発性軟骨炎として知られる稀な炎症性疾患を発症する理由を明確に理解していませんが、免疫細胞が健康な軟骨細胞を攻撃することで発症すると考えています。

再発性多発性軟骨炎の人は、患部に痛みや腫れが再燃し、その後、症状が治まる寛解期間が続きます。再発性多発性軟骨炎の患者の見通しは良好である傾向があります。しかし、命を脅かす可能性のある呼吸器疾患や心血管疾患を発症する人もいます。

この記事では、このまれな症状について説明し、症状、これが起こる理由、およびこの病気の治療方法について詳しく説明します。

再発性多発性軟骨炎とは何ですか?

「再発」とは、その状態が症状の再発を引き起こすことを意味します。 「多発性軟骨炎」とは、軟骨のさまざまな領域に問題を引き起こすことを意味します。

世界保健機関 (WHO) は、これを軟骨の病気である軟骨症として分類しています。軟骨は、体内で次のような多くの機能を持つ硬い結合組織です。

• 関節間の摩擦を軽減する
• 衝撃を吸収する
• 鼻と耳に構造を与える

時間が経つと、再発性多発性軟骨炎が原因となる可能性があります。 ゆっくりだが不可逆的なダメージ。軟骨を含む体のどの部分も影響を受ける可能性があります。最も一般的には、40 歳から 55 歳の間の人々で始まります。

症状

再発性多発性軟骨炎は、通常、片耳または両耳の軟骨の突然の痛みまたは圧痛で始まります。再燃は数日から数週間続く場合があります。

あなたの耳

耳の症状は約 90%再発性多発性軟骨炎の患者の数。通常、外耳の硬い部分が影響を受け、耳たぶは損傷を受けません。

次のような症状が現れる可能性があります。

• 痛み
• 優しさ
• 腫れ
• 赤み
• 変色

人によっては、外耳道の崩壊や耳の内部の構造の炎症が起こることがあります。これらの構造の損傷は、難聴とそれに伴う症状を引き起こす可能性があります。

• 吐き気
• 嘔吐
• 耳鳴り
• めまい
• バランスの問題

ジョイント

70％以上の人が、数週間から数か月続く関節の痛みや腫れを発症します。症状は関節炎に似ている傾向があります。約30％の人が最初の症状として関節痛を経験します。

具体的には、 ジョイント手、指、手首の周囲が最もよく影響を受けます。

鼻

再発性多発性軟骨炎の患者の 50% 以上が、ある時点で鼻の症状を発症します。鼻の柔らかい部分の周りに突然の痛みや圧痛が生じることがあります。

場合によっては、鼻がひどく損傷し、潰れてしまうこともあります。この状態はサドルノーズとして知られています。

あなたの目

間 20％と60％の人々が目の症状を発症します。これらには次のものが含まれます。

• 眼球突出
• 結膜炎（はやり目）
• 角膜潰瘍
• 赤い目
• 目の中間層の炎症（ブドウ膜炎）
• 目の周りが腫れている

心血管症状

再発性多発性軟骨炎患者の 25% ～ 50% で心血管問題が発生し、重篤になる可能性があります。症状には以下が含まれる可能性があります

• 大きな血管の炎症
• 動脈瘤
• 心臓の弁膜症

呼吸器系

について 50%の人々が発声器や気管に障害を持っています。症状には次のようなものがあります。

• 気道虚脱
• 鼻または副鼻腔の問題
• 呼吸困難
• 咳
• 嗄れ声
• 喘鳴

呼吸器合併症は、 最も一般的な死因。

中枢神経系の症状

脳と脊髄の関与は約 3%人々の。症状としては次のようなものが考えられます。

• 倦怠感
• 脳の炎症と腫れ
• 認知機能障害
• 記憶喪失
• 髄膜炎
• 痴呆
• 頭痛
• めまい
• 難聴

再発性多発性軟骨炎はどのように診断されますか?

再発性多発性軟骨炎は、単一の血液検査や画像検査では確定診断ができないため、診断が困難な場合があります。また、体のさまざまな部分に影響を与える他の状態からの症状を反映することもあります。

症状の発症から診断を受けるまでの平均時間は次のように報告されています。 2.9年。

再発性多発性軟骨炎の疑いがある場合、医師は気道の変化を調べるためにコンピューター断層撮影 (CT) スキャンを実行する可能性があります。次のような注文もするかもしれません。

• 陽電子放射断層撮影法 (PET)-CT イメージング
• 影響を受けた関節の生検
• 血液検査

原因

再発性多発性軟骨炎の原因は不明ですが、自己免疫疾患であると考えられています。人は時々抗体を持っています II型コラーゲン、免疫系が軟骨に構造を与えるタンパク質繊維を攻撃するときに起こることを示唆しています。

他の多くの自己免疫疾患と同様に、遺伝的にその傾向のある人が次のような誘発因子にさらされた場合に自己免疫疾患が発生する可能性があると研究者らは考えています。

• 感染
• 化学薬品
• 直接的な外傷耳に

について 30%の人々が別の自己免疫疾患を患っています。 関節リウマチが最も一般的です。

再発性多発性軟骨炎はどのように治療しますか?

再発性多発性軟骨炎を治療するための標準的な治療法は開発されていません。治療は主に症状の治療を中心に行われます。

軽度の病気であれば、次のような炎症を抑える薬で管理できる場合があります。

• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• ダプソン
• コルヒチン

重篤な場合には、炎症を軽減するために、経口プレドニゾロンや、まれに点滴によるメチルプレドニゾロンなどのコルチコステロイドが必要になる場合があります。

生物学的製剤は、コルチコステロイドを服用できない人、またはコルチコステロイドを服用できない人に推奨される場合があります。 効果がない。これらの薬は免疫系の活動を阻害します。最も使用されている生物学的製剤はインフリキシマブです。

で 2018年の調査, 研究者らは、他の治療法が効かなかった再発性軟骨炎を患っている人のうち、6か月の時点で生物学的製剤に完全な反応を示したのはわずか19%であることを発見しました。

で 2022年の調査、研究者らは、プレドニゾロンと免疫抑制剤の組み合わせによる初期治療が再発を遅らせる可能性があるという証拠を発見しました。

再発性多発性軟骨炎を予防または治療する方法はありますか?

研究者らはなぜ再発性多発性軟骨炎が発症するのか完全には解明しておらず、治療法もありません。遺伝的要因と環境的要因の組み合わせが関与している可能性があります。

定期的に医師の診察を受け、処方通りに薬を服用することで、再発の回数を減らすことができる可能性があります。

また、いつ再発が起こったのか、そして接触した可能性のある引き金を日記に記録しておくと役立つかもしれません。時間が経つにつれて、症状の再発が発生するパターンに気づき、何が症状の引き金となっているのかをより深く理解できるようになります。

見通し

再発性多発性軟骨炎の患者の見通しは一般に良好です。約91%の人は少なくとも生き残る 10年。最も一般的な生命を脅かす症状は気道虚脱です。

取り除く

再発性多発性軟骨炎は、耳、鼻、関節などの体の一部の軟骨の破壊を引き起こすまれな症状です。ほとんどの人は見通しが良好ですが、一部の人は気管虚脱などの生命を脅かす合併症を発症する可能性があります。

医師が再発性多発性軟骨炎の疑いがある場合、他の疾患を除外するために検査を指示することがあります。また、再発の回数を減らすための治療計画を立てるのにも役立ちます。