血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）とは何ですか?

血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP) は、血液の凝固傾向に影響を与える稀な疾患です。この病気では、小さな血栓が体全体に形成されます。これらの小さな血栓は重大な結果をもたらします。

小さな血栓が血管を詰まらせる可能性があり、血液が臓器に到達できなくなります。これにより、心臓、脳、腎臓などの重要な臓器の機能が損なわれる可能性があります。

血液中の血小板が多すぎると、結合して血栓が形成される場合もあります。そうなると、必要なときに血液が血栓を形成できなくなる可能性があります。たとえば、怪我をした場合、出血を止めることができない場合があります。

TTP の正確な有病率は不明であり、地理的場所によって異なります。 StatPearls によると、有病率は以下の範囲に及ぶ可能性があります。 100万人あたり1～13例場所によります。

TTPの症状は何ですか?

TTP に罹患している場合、次のような皮膚関連の症状が現れることがあります。

• 明らかな原因のない、紫色のあざができる場合があります。紫斑と呼ばれるこれらの跡は、この症状の名前の由来の一部です。
• 発疹のように見える小さな赤や紫の斑点ができることもあります。
• 皮膚が黄色くなることがありますが、これは黄疸と呼ばれます。
• 肌が青白く見えるかもしれません。

次のような他の症状も発生する可能性があります。

• 熱
• 倦怠感
• 混乱
• 弱さ
• 貧血
• 頭痛

非常に重篤な場合には、脳卒中、大規模な内出血、または昏睡が発生する可能性があります。

TTPの原因は何ですか?

TTP は継承されることも取得されることもあります。

継承されたTTP

常染色体劣性形質として伝わる遺伝形式の TTP があります。これは、罹患者の両親が両方とも異常遺伝子のコピーを持っている必要があることを意味します。

通常、両親にはTTPの症状はありません。

この遺伝的形態の TTP は、ADAMTS13 遺伝子の変異によって生じます。この遺伝子は、血液を正常に凝固させる酵素の生成に役割を果たします。

酵素は、代謝化学反応の速度を高める特別なタンパク質です。 ADAMTS13 酵素が存在しない場合、異常な凝固が発生します。

取得したTTP

また、体が誤って ADAMTS13 酵素の働きを妨げるタンパク質を生成してしまう場合もあります。これは後天的 TTP として知られています。

TTP はさまざまな方法で取得できます。たとえば、 HIV に感染している場合に発症する可能性があります。また、血液および骨髄幹細胞移植や手術など、特定の医療処置後に発症することもあります。

場合によっては、妊娠中、またはがんや感染症にかかっている場合に TTP が発症することがあります。

一部の薬剤は TTP の発症につながる可能性があります。これらには次のものが含まれます。

• ホルモン療法
• 避妊やホルモン療法に使用されるエストロゲン
• 化学療法
• シクロスポリン（ネオーラル、サンディミューン）、免疫抑制薬

TTPはどのように診断されますか?

TTP を診断するには、通常、複数のテストが必要です。

医師は身体検査を行うことから始める場合があります。これには、病気の身体的症状を探すことが含まれます。

医師は血液検査も行います。

顕微鏡で赤血球 (RBC) を検査すると、TTP による損傷があるかどうかがわかります。また、赤血球の分解によって生じる物質であるビリルビンの濃度が高いかどうかも調べます。

医師は血液の以下の検査も行います。

• 酵素ADAMTS13を妨害するタンパク質である抗体
• ADAMTS13酵素活性の欠如によりTTPが引き起こされます。
• 酵素乳酸デヒドロゲナーゼ、TTP によって引き起こされる血栓によって損傷した組織から放出されます。
• クレアチニンレベルが高い。TTP は腎臓の問題を引き起こす可能性があるため（腎臓のクレアチニン濾過能力に影響を与える）
• 血小板レベルが低い、凝固の増加により血小板の使用が増加するため

TTPはどのように扱われますか?

医師は通常、血液凝固能力を正常に戻すことによって TPP を治療します。

プラズマ

TTP が遺伝性であるか後天性であるかに関係なく、状態が改善するまで毎日治療を受ける必要があるでしょう。

継承された TTP の場合

遺伝性 TTP の通常の治療は、静脈内または IV による血漿の投与です。

血漿は、必須の凝固因子を含む血液の液体部分です。新鮮凍結血漿の形で受け取ることができます。

取得したTTPについて

後天性 TTP に対する一般的な代替治療は、血漿交換です。これは、健康なドナーからの血漿があなたの血漿と置き換わることを意味します。

この手順では、献血の場合と同様に、医療従事者が血液を採取します。

その後、検査技師が細胞分離器と呼ばれる特別な機械を使用して血液から血漿を分離します。彼らはあなたの血漿を寄付された血漿と交換します。その後、別の IV を通じてこの新しいソリューションを受け取ります。

提供された血漿には、水、タンパク質、必須凝固因子が含まれています。この手順には約 2 ～ 4 時間かかります。

薬

血漿治療が成功しない場合、医師は身体による ADAMTS13 酵素の破壊を防ぐための薬物療法を開始する場合があります。

手術

場合によっては、脾臓を外科的に切除する必要があるかもしれません。脾臓を摘出すると、血小板数が増加する可能性があります。

長期的な見通しはどうですか？

この症状の可能性があると思われる場合は、遅らせずに医師または救急治療室に行きましょう。

TTPは、特に血小板レベルが危険なほど低い場合、すぐに発見して治療しないと致命的になる可能性があります。治療を受けなかった人の死亡率は少なくとも90パーセントです。

TTP に対して迅速かつ適切な治療を受ければ、この状態から十分に回復する可能性があります。適切な治療を受ければ、80～90％の人が生存します。

一部の人では、TTP は治療後に完全に消失します。他の人にとっては、再発が続いている可能性があります。

TTP と診断された場合、医師は定期的に血球数を検査する必要があります。