特発性頭蓋内圧亢進症 (IIH) は、脳周囲の体液圧の上昇に関連する疾患です。頭痛や視力障害などの症状を引き起こす可能性があります。
「特発性」という言葉は、原因が不明であることを意味します。良性頭蓋内圧亢進症または偽脳腫瘍とも呼ばれますが、一部の専門家はこれらの用語は時代遅れであると考えています。
IIH は誰でも経験する可能性がありますが、最も一般的に診断されるのは 10 歳以下の女性です。
IIH には多くの治療法が利用可能です。治療が遅れると、永久的な視力喪失などの合併症が生じる危険があります。
IIH の詳細と、すでに IIH を所有していると思われる場合に知っておくべきことについては、以下をお読みください。

特発性頭蓋内圧亢進症の症状は何ですか?
IIH に罹患している場合、経験する可能性のあるいくつかの症状があります。そのうちのいくつかは、
- 頭痛:痛みを伴い再発することが多く、吐き気や光過敏症などの追加の症状を引き起こす可能性があります。 IIH 患者は 98% のケースで頭痛を経験します。
- 一時的な視力喪失:これには、片目または両目の部分的または完全な視力喪失が含まれます。通常、視力は数秒後に戻ります。 IIH 患者の最大 70% が一時的に視力を失います。
- 脈拍を聞く:拍動性耳鳴りとも呼ばれ、片耳または両耳で経験することがあります。 IIH 患者の最大 60% がこの症状を報告しています。
- 飛蚊症または閃光:光視症とも呼ばれるこの症状は、IIH 症例の 54% で発生します。
- 持続的な視力喪失: IIH 患者の最大 32% が、長期間続く視力喪失を報告しています。これらの事例のほとんどは治療の遅れに関連しています。

医師は特発性頭蓋内圧亢進症をどのように診断しますか?
IIH の症状は、脳腫瘍を含む他の多くの病気の症状と重複します。医師が IIH に使用する診断ツールの多くは、他の疾患を除外するのに役立ちます。
医療専門家があなたが IIH に感染している可能性があると判断した場合は、次のような診断検査が考えられます。
- 身体検査と病歴
- 磁気共鳴静脈造影(MRV)
- コンピューター断層撮影 (CT)
- 腰椎穿刺
- 眼科医が行う視力検査
- 全血球計算 (CBC)
検査の結果、医師が他に何も診断できず、症状が依然として基準に適合する場合、医師はあなたを IIH と診断することがあります。

特発性頭蓋内圧亢進症の治療法は何ですか?
IIH の治療には多くの選択肢があります。すべての治療法がすべての人に効果があるわけではないため、医師に相談して自分にとって最適な治療計画を決定する必要があります。
IIH の治療には次のようなものがあります。
医学的治療で IIH を効果的に治療できない場合は、外科的介入が必要になる場合があります。 IIH の手術は圧力を軽減することに重点を置いています。
これには、脳の周囲から液体を排出するためのシャントの移植が含まれる場合があります。液体は腹腔にリダイレクトされます。
治療には、視神経を取り囲む組織を対象とした外科的減圧処置が含まれる場合もあります。

特発性頭蓋内圧亢進症の原因は何ですか?
「特発性」という言葉は、症状の原因が不明であることを意味します。したがって、特発性頭蓋内圧亢進症は、原因不明の頭の圧力が上昇する病気です。
ほとんどの専門家は、IIH の症状は脳脊髄液 (CSF)の蓄積によるものであると考えています。この液体は通常、頭蓋骨の内側で脳を囲む保護クッションとして機能します。この体液の量が増えすぎたり減りすぎたりすると、深刻な神経学的問題を引き起こす可能性があります。
IIH は、体内で CSF が過剰に生成されるか、CSF が適切に吸収されないか、あるいはその両方によって引き起こされる可能性があります。しかし、これは単なる理論にすぎません。さらなる調査がまだ必要です。
研究者たちは、IIH の正確な原因をまだ発見していません。

特発性頭蓋内圧亢進症のリスクがあるのは誰ですか?
誰でも IIH を患う可能性がありますが、出生時に女性に割り当てられた人の間でより一般的です。リスクは思春期以降、閉経前に最も高くなります。また、肥満の人の間でもこの値は高くなります。
IIH は一般人口では約 100,000 人に 1 人で発生しますが、肥満の若い女性では 20 倍多く発生します。
専門家らは、出生時に男性として割り当てられた人々や10歳未満の子供にとって、体重はそれほど重要な要素ではないと考えている。
頭蓋内圧亢進症は家族内に遺伝しますか?
一部の研究では、家族に IIH 患者がいると、自分も IIH になるリスクが高まることが示唆されています。これは、IIH に遺伝的要素がある可能性があることを意味します。両方とも IIH を患っていた家族は、同様の症状を経験する傾向がありました。
ただし、これをさらに調査するには追加の研究がまだ必要です。

特発性頭蓋内圧亢進症のリスクを軽減するにはどうすればよいですか?
IIH を避けるためにできる最も効果的なことは、肥満または過体重の場合は体重を減らすことです。 IIH のリスクの増加は、肥満のない人であっても、急激な体重増加にも関連しています。
IIH のリスクを高める可能性のある薬には、次のようなものがあります。
これらの薬の服用を中止する前に必ず医師に相談してください。

特発性頭蓋内圧亢進症患者の今後の見通しはどうなりますか?
IIH での各人の経験は、それぞれの状況に応じて異なります。多くの場合、あなたの見通しは次の要素によって決まります。
- どれくらいの速さで症状が現れたか
- どの程度の視力低下が生じたのか
- 乳頭浮腫の重症度、または視神経の腫れ
IIH 患者が何か月、あるいは数年にわたって症状を経験することは珍しいことではありません。急いで治療を受けた場合でもこのようなことが起こる可能性があります。一部の人々では、IIH は治療によく反応しますが、後で再発します。
IIH の治療を受けた後は、永久的な視力喪失や IIH の再発の兆候がないかどうかを監視するために、眼科医およびかかりつけ医の定期検査を受けることが期待できます。

取り除く
特発性頭蓋内圧亢進症は、脳周囲の体液圧が上昇する症状であり、原因は不明です。頭痛と視力喪失は IIH の一般的な症状です。
この病気は、出生時に女性として割り当てられた思春期以降および閉経前の人々、特に肥満のある人々に最も頻繁に影響を及ぼします。それでも、誰でもIIHを持つことができます。
IIH の可能性があると思われる場合は、すぐに治療を受けることが重篤な合併症を防ぐのに役立ちます。 IIH であると思われる場合は、医師に相談してください。
参考文献
- https://rarediseases.org/rare-diseases/特発性頭蓋内高血圧症/
- https://www.ima.org.il/FilesUploadPublic/IMAJ/0/306/153181.pdf
- https://journals.lww.com/jaapa/Fulltext/2019/05000/Idiopathy_intracranial_hypertension.5.aspx
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536924/
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