嚢胞性線維症と糖尿病について知っておくべきこと

嚢胞性線維症 (CF)は、膵臓を含む体内のさまざまな臓器に問題を引き起こす遺伝性疾患です。その結果、嚢胞性線維症関連糖尿病 (CFRD) として知られる合併症を引き起こす可能性があり、これは別の病気とみなされ、次のような影響を及ぼします。 40% ～ 50% CFを持つ大人の。

CFRDはさらに進化しました一般CF患者の平均余命は年々延びています。 CFRD 患者は、血糖値 (グルコース レベル) の上昇や、血糖を調節するために補充インスリンの使用が必要になる可能性など、1 型または 2 型糖尿病の患者と同じ影響を経験する可能性があります。

この記事では、CFRD とそれが糖尿病一般にどのように関連しているか、また医療チームと話し合う必要がある症状の管理の側面について詳しく説明します。

CFRDは糖尿病とどのように関係しますか?

CFRD は1 型糖尿病と2 型糖尿病の両方の特徴を持っています。ただし、これは別の症状であり、異なる方法で始まり、異なる症状が現れる場合があります。

1 型糖尿病は、体が膵臓のインスリン産生細胞を攻撃することによって引き起こされ、ウイルスや環境要因によって引き起こされる可能性があります。

2 型糖尿病は、インスリン抵抗性を引き起こすライフスタイルと遺伝的要因によって引き起こされます。

CFRDの症状は何ですか?

ほとんどCFRDの人は診断を受けた時点では症状がありません。

たとえば、過剰な排尿 (多尿) や過度の口の渇き (多飲) は糖尿病の症状ですが、CFRD の人はそうではありません。 通常これらの症状のいずれかを持っています。

CFRD の考えられる症状は次のとおりです。

• 減量
• 体重増加の悩み
• 成長の鈍化
• 肺機能の問題
• 倦怠感

ちょうど 2% CFを患う小児の20％と青少年の20％がCFRD、成長症状を発症する通常診断の数年前に発症し、子供が適切な栄養を摂取していても発症する可能性があります。

これらの変化を観察するには、CF を持つ子供の成長を監視することが重要です。

ほとんどCFRDの症例は成人期に始まります。医師は、この状態を監視するために毎年経口耐糖能検査を受けることを提案するかもしれません。

CFRDの原因は何ですか?

CFRDを引き起こす正確な生理学的プロセスではありません完全に理解できました。

しかし研究者らは、膵臓機能障害はCFTR遺伝子の問題に起因する可能性があると考えている。この遺伝子の問題は、血糖を調節するために適切な量のインスリンを放出する体の能力に役割を果たしている可能性があります。

「糖尿病」は、血糖値の変化によって引き起こされる代謝疾患を説明するために使用される包括的な用語です。 CFRD では、これらの変化は膵臓の炎症によって引き起こされます。 CFTR遺伝子が影響を受けると、膵臓の分泌物が濃くなり、粘着性になり、 膵臓の脂肪浸潤や瘢痕化 (線維症)が生じます。

すい臓の機能が低下すると、血糖値を下げるインスリンを効果的に分泌できなくなります。体内のグルコース濃度が長期間にわたって高レベルになると、インスリン抵抗性が生じ、ひいては糖尿病が引き起こされる可能性があります。

CFの治療に使用されるステロイド薬も、インスリン抵抗性や糖尿病を引き起こす可能性があります。

CFRDの合併症を発症する可能性はありますか?

特に血糖値が長期にわたって上昇している場合、時間の経過とともに糖尿病の合併症が発生する可能性があります。糖尿病と同様、CFRD は合併症を引き起こす可能性があります。

CFRD に関連する主な合併症は、肺機能の低下と平均余命の短縮です。

ただし、他の CFRD 合併症は、1 型または 2 型糖尿病の人が発症する可能性のある合併症と同様です。

• 神経障害（神経の問題）
• 胃病（胃の病気）
• 網膜症（目の問題）
• 微量アルブミン尿（尿中の高タンパク）

CFRDはどのように治療されますか?

CFRDの治療の目標は、血糖値を調節し、体重増加を改善し、肺機能を保護することです。

医師は、 血糖値を監視し、膵臓で作られるのと同じホルモンである インスリンを処方することによって、CFRDを治療します。 インスリンは、インスリンポンプ装置を介して皮膚の下の脂肪に注射または送達されます。摂取するインスリンの種類に応じて、一定期間にわたって血糖値を調整します。

食事前に摂取するインスリンの量は、食事の炭水化物の比率によって異なります。空腹時高血糖を経験している場合、または胃瘻チューブ (G チューブ)を介して継続的な栄養補給を受けている場合は、医師の指示に従って他のインスリンが必要になる可能性があります。

医師は、インスリン投与を開始する前に、特定の食事（一定レベルのカロリー）を維持するよう勧める場合があります。 ほとんどインスリン療法の恩恵を受けます。

CFRD患者の今後の見通しはどのようなものですか?

CFRD は継続的な治療を必要とする慢性疾患です。

CFRD患者は余命が短くなる可能性があり、最も一般的な死因は肺不全です。

以下より少ない 25% CFRD 患者の 60% は 30 歳を過ぎても生存しますが、CF 患者の 60% が 30 歳を超えて生存します。

平均余命への影響は女性に多く見られる傾向があります。

取り除く

CFRDは一般CFの合併症。典型的な糖尿病の症状を経験する場合と経験しない場合があるため、定期的に医療機関を受診して血糖値を評価することが重要です。早期診断とインスリンによる適切な管理により見通しは改善される可能性がありますが、CFRD は寿命を縮めたり、他の健康上の合併症を引き起こしたりする可能性があります。