原発性胆汁性肝硬変と原発性硬化性胆管炎の違いは何ですか?

胆管は胆汁を肝臓から胆嚢および小腸に運びます。胆汁は、食べ物に含まれる脂肪を体が分解するのを助けます。

胆管が損傷すると、肝臓内に胆汁が蓄積し、次のような合併症が発生する可能性があります。

• 肝臓の炎症
• 線維症（初期の肝瘢痕化）
• 肝硬変（後に肝瘢痕化）

の主な違いPBC と PSC の違いは、PBC は主に肝臓内の小さな管に損傷を与えるのに対し、PSC は肝臓の内外の中型および大きな管に損傷を与えることです。

この記事では、PBC と PSC の類似点と相違点について説明します。

原発性胆汁性肝硬変と原発性硬化性胆管炎の症状

PBCとPSCの症状は似ています。

原発性胆汁性肝硬変の症状

の最も一般的なPBCの症状は次のとおりです。

• 倦怠感
• 皮膚のかゆみ

次のような開発も可能です。

• 関節痛
• 右上腹部の痛み
• シェーグレン病と呼ばれる関連する自己免疫疾患によるドライアイまたはドライマウス

その後の症状には次のようなものがあります。

• 肌の黒ずみ
• 皮膚上の脂肪性の黄色い隆起（黄色腫）
• 肝硬変の症状、例えば:
  • 皮膚や白目が黄色くなる（黄疸）
  • 意図しない体重減少
  • 脚や腹部の腫れ
  • 混乱

原発性硬化性胆管炎の症状

PSC の症状には次のようなものがあります。

• 腹痛
• 皮膚のかゆみ
• 下痢
• 黄疸
• 倦怠感
• 熱

PSC は胆管感染症を引き起こす可能性もあり、次のような原因となる可能性があります。

• 寒気
• 熱
• 黄疸の悪化
• 腹痛
• 肝硬変の症状

原発性胆汁性肝硬変と原発性硬化性胆管炎の原因

専門家は、PBCとPSCは両方とも自己免疫反応に起因すると理論づけています。遺伝学と環境要因の組み合わせが、その発達に役割を果たしている可能性があります。

原発性胆汁性肝硬変の原因

PBCの親や兄弟がいる人は、 100回罹患した親族がいない人よりも発症リスクが高い。

PBC 関連遺伝子を持つ人は、次のような特定の環境要因にさらされると、PBC を発症する可能性が高くなります。

• 感染症
• タバコの煙
• 特定の化学物質、たとえば次のようなもの:
  • 髪の染料
  • マニキュア
  • 有毒廃棄物

原発性硬化性胆管炎の原因

PSC の発展はよく理解されていません。以下の組み合わせが原因である可能性があります。

• 遺伝的要因
• 免疫状態
• 腸内細菌の変化
• 胆管損傷

PSC は炎症性腸疾患 (IBD)と深く関連しています。によると、PSC 患者の約 60 ～ 80% が過敏性腸障害 (IBD) を患っています。 2023年調査、そして症例の約 80% が潰瘍性大腸炎を患っています。

医師に連絡する時期

肝臓に問題があると思われる場合は、医師の診察を受けることが重要です。肝臓の問題の兆候には次のようなものがあります。

• 黄疸
• 皮膚の激しいかゆみ
• 腹部の腫れ

医療上の緊急事態

あなたまたは他の人にも次の症状が現れた場合は、救急医療サービスに電話するか、最寄りの緊急治療室に行くことが重要です。

• 悪寒を伴う発熱
• 息切れ
• 吐血
• 黒いタール状の便
• 混乱

原発性胆汁性肝硬変および原発性硬化性胆管炎の診断

医師は PBC と PSC を診断するために次のようなさまざまな検査を使用します。

• 自分自身と家族の病歴を見直して、以下の症状があるかどうかを評価します。
  • IBDの歴史
  • PSC、PBC、またはIBDを患っている親または兄弟
  • 感染症を患っていたか、PBCに関連する化学物質にさらされていた
• 医師が以下の兆候をチェックする身体検査:
  • 脾臓の肥大または肝臓の肥大
  • 黄疸などの肝硬変
  • 腹部の圧痛
• 血液検査は次のようなものです。
  • 肝機能検査
  • コレステロール検査
  • 抗ミトコンドリア抗体 (AMA) 検査 ( 90～95% PBC 検査で AMA 陽性となった人の割合）
• 次のようなイメージング:
  • X線
  • CTスキャン
  • 超音波
  • 磁気共鳴胆管膵管造影
  • 内視鏡的逆行性胆管膵管造影（ERCP）
  • 経皮経肝胆管造影
  • エラストグラフィー
• 肝生検

原発性胆汁性肝硬変と原発性硬化性胆管炎はどのように治療されますか?

PBCとPSCの治療選択肢は次のとおりです。

原発性胆汁性肝硬変の治療

薬というのは、 一次治療PBC用。医師は肝障害の進行を遅らせるためにウルソジオールを処方することがよくあります。この薬が効果がない場合、医師はオベチコール酸を処方することがあります。

また、次のことを提案する場合もあります。

• 他の薬も皮膚のかゆみなどの症状の治療に役立つ可能性があります
• 骨粗鬆症の薬
• 脂溶性ビタミンサプリメント
• 頻繁な目と歯科の検査
• 高コレステロールに対するスタチン
• 肝合併症に対する追加治療

原発性硬化性胆管炎の治療

PSCに対する効果的な治療法は開発されていません。医師はERCPまたはステントを使用して狭くなった胆管を広げる場合があります。

治療法有効性が確認されていない、または有効性の矛盾する証拠があるものには、次のようなものがあります。

• ウルソデオキシコール酸
• ブデソニド
• タクロリムス
• メトトレキサート
• ペニシラミン
• 抗腫瘍壊死因子抗体
• プレドニゾロン
• コルヒチン
• アザチオプリン
• ミコフェノール酸モフェチル

原発性胆汁性肝硬変や原発性硬化性胆管炎を予防できますか?

医師たちは、PBC または PSC を予防する方法を確立していません。以下の方法で肝臓へのダメージを最小限に抑えることができる場合があります。

• 禁煙（喫煙している場合は難しいかもしれませんが、医師があなたに合った禁煙計画を立てるのを手伝ってくれます）
• 医師の指示に従ってください
• アルコールを避ける
• 定期的に検査を受けること
• 新しい薬やサプリメントを服用する前に医師に相談してください
• 健康的な体重を維持または達成する
• 違法薬物を避ける

取り除く

PBC と PSC は両方とも胆管の損傷を伴います。 PSC は主に肝臓の内外の中・大胆管に損傷を引き起こします。 PBC は、肝臓内の小さな胆管の損傷を特徴としています。

研究者らはどちらの症状の原因も完全には解明していませんが、自己免疫反応が原因である可能性があります。遺伝学と環境要因の組み合わせが、その発達に役割を果たしている可能性があります。