ALS とハンチントン病: 違いを理解する

筋萎縮性側索硬化症 (ALS) とハンチントン病は、運動に問題を引き起こす 2 つの進行性の神経疾患です。

いくつかの症状は共通していますが、まったく異なる状態です。主な違いの 1 つは、ハンチントン病は遺伝するのに対し、ALS は遺伝しないことです。

この記事では、ALS (以前はルー・ゲーリッグ病として知られていました) とハンチントン病の主な違いについて説明します。

ハンチントン病とALSの症状はどう違うのでしょうか？

ハンチントン病と ALS はどちらも運動に影響を与えます。しかし、ハンチントン病は舞踏病と呼ばれる不随意のけいれんを伴うのに対し、ALS は筋力低下 (萎縮) や麻痺を引き起こす可能性が高くなります。

時間が経つにつれて、両方の状態が次のような問題を引き起こします。

• 歩く
• 噛む
• 嚥下
• 話し中
• 呼吸

ただし、ハンチントン病はより広範囲の症状を引き起こす可能性が高くなります。

ハンチントン病は、動きに加えて、記憶力、集中力、意思決定力にも障害を及ぼします。また、気分の変動、性格の変化、うつ病を引き起こす可能性もあります。

ALS では上記の認知症状や精神症状が発生する可能性がありますが、頻度ははるかに低く、後になって現れます。ハンチントン病では、精神症状が早期に、多くの場合運動症状の前に現れます。

ハンチントン病とALSの原因は何ですか?

ハンチントン病は、家族内で受け継がれる遺伝子変異によって引き起こされます。これは常染色体優性疾患であり、どちらかの親がこの病気に罹患すると、その子供も50%の確率で罹患する可能性があります。

ALSの原因はそれほど明らかではありません。遺伝的要素もありますが、環境毒素への曝露、頭部外傷の履歴、喫煙も感染者の要因となります。

ハンチントン病や ALS になるのは誰ですか?

ハンチントン病と ALS には、以下の図に示す特有の危険因子があります。

医師はハンチントン病と ALS をどのように診断しますか?

ハンチントン病と ALS の診断検査は似ています。医師は身体検査を行い、症状や病歴について話し合います。追加のテストには次のものが含まれます。

• 脳のMRIまたはCTスキャン
• 神経伝導検査
• 神経学的検査
• 精神鑑定
• 脳波（EEG）
• 筋電図検査 (EMG)
• 遺伝子検査
• 血液検査と尿検査
• 認知機能検査

ハンチントン病患者のほとんどは親もハンチントン病患者であるため、ハンチントン病は ALS よりも診断が簡単である可能性があります。医師は遺伝子検査を使用してハンチントン病の診断を確認できます。

他のいくつかの症状がALS に似ている可能性があるため、 ALS の診断には10 ～ 16 か月かかる場合があります。

ハンチントン病とALSの治療はどのように異なりますか?

ハンチントン病と ALS の両方の治療は、症状と生活の質を改善することを目的としています。

ハンチントン病の場合、医師は舞踏病を治療するためにテトラベナジン (ゼナジン) とデューテトラベナジン (オーステド) を処方することがよくあります。抗精神病薬、抗うつ薬、抗不安薬は精神症状を改善する可能性があります。

病気の進行を遅らせるのに役立つため、医師は通常、ALS 患者にリルゾール (Riluetk) を処方します。で 2022年、食品医薬品局もALSに対するRelyvrioを承認しました。

筋肉のけいれんを治療する薬には、ガバペンチン(ニューロンチン)、バクロフェン、チザニジン(ザナフレックス) などがあります。

ハンチントン病または ALS 患者に対するその他の治療法には、理学療法、言語療法、心理療法などがあります。

ハンチントン病患者と ALS 患者では、見通しがどのように異なりますか?

ハンチントン病と ALS はどちらも進行性で致死的です。つまり、症状が悪化し、最終的には死に至ります。

しかし、ハンチントン病はALSよりもゆっくりと進行します。ハンチントン病の症状を抱えながらも生き続けることは可能です 15～20年。

対照的に、ALS患者の典型的な平均余命は 3～5年最初に症状が出始めた後。ただし、ALS 患者の 30% では、これが 5 年以上かかる場合があります。

よくある質問

ハンチントン病はどのような病気に似ていますか?

ハンチントン病は、パーキンソン病など、運動に影響を与える他の神経変性疾患に似ている場合があります。

ALS がよく誤診されるのは何ですか?

ALS は、脊髄性筋萎縮症や進行性筋萎縮症などの他の運動ニューロン障害と誤診される場合があります。

ハンチントン病やALSの治療法はありますか?

ハンチントン病や ALS には治療法がありません。どちらの場合も、治療は症状のある人々をより快適にすることに重点を置いています。

取り除く

ALS とハンチントン病はどちらも運動に影響を与えます。しかし、ハンチントン病は意図しない動きを引き起こす可能性が高く、一方、ALS は通常衰弱を引き起こします。

もう 1 つの重要な違いは、ハンチントン病は遺伝するのに対し、ALS にはいくつかの潜在的な原因があることです。ハンチントン病は遺伝子検査で判明する可能性があるため、診断がより簡単になる場合もあります。