キャッスルマン病: 種類、症状、治療

キャッスルマン病は、体のリンパ節に影響を及ぼし、1 つまたは複数のリンパ節の肥大を引き起こす稀な病気です。キャッスルマンは治療しなければ、感染症や臓器損傷を引き起こし、生命を脅かす可能性があります。

リンパ節は、脇の下、首、鼠径部など、体全体にある小さな腺です。

リンパ節は、体のリンパ系のためにリンパと呼ばれる透明な液体を濾過します。また、侵入した細菌やウイルスを破壊して感染症から体を守る白血球も保管しています。

キャッスルマン病にかかっても全く症状がない人もいますが、インフルエンザに似た症状が出る人もいます。キャッスルマン病の正確な原因は不明ですが、 HIV感染がこの病気を発症する最大の危険因子です。

キャッスルマンの治療は、影響を受けたリンパ節の数と場所によって異なります。この記事では、この病気の種類、考えられる症状、現在利用可能な治療法について概説します。

キャッスルマン病の種類

がある 2種類キャッスルマン病: 単中心性と多中心性。どちらのタイプもリンパ節に影響を与えますが、関与するリンパ節の数と症状の重症度によって異なります。

それぞれの特徴を整理してみましょう。

単心的

単中心性キャッスルマン病 (UCD) は、体の 1 つの領域のみのリンパ節に影響を与えます。局所性キャッスルマン病と呼ばれることもあります。 ほとんどの人がキャッスルマン病のある人はこのタイプになります。

多中心的

多中心性キャッスルマン病 (MCD) は、体内の複数のリンパ節領域に影響を与えます。 MCD は、HIV 感染者または免疫不全の人によく見られます。 MCD 患者は、UCD 患者と比較して、顕著な症状が現れる可能性が高くなります。

原因

キャッスルマン病の正確な原因は不明です。キャッスルマン病の種類が異なれば、根本的な原因も異なる可能性があります。

研究者らは、UCD は遺伝子変異によって引き起こされると考えており、複数の異なる可能性を研究しています。突然変異 PDGFRBと呼ばれるUCD および特発性 MCD の複数の症例で報告されています。

HIV 感染は MCD 発症の主要な危険因子です。これは、HIV 感染者がキャッスルマンに関連する特定のウイルスに感染する可能性が高いことが部分的に原因です。

ほぼすべてのケースMCD の増加は、がんであるカポジ肉腫を引き起こす可能性があるヒト ヘルペス ウイルス 8 型 (HHV-8) の感染に関連しています。

HHV-8 は、HIV 感染者または免疫不全の人に最もよく影響します。この病気が HHV-8 に関連していない場合は、「特発性多中心性キャッスルマン病」と呼ばれ、原因が不明であることを意味します。

HIV とキャッスルマンに感染している人々にとって、可能な限り最高の健康状態と生活の質を得るために、HIV の症状を管理することが重要です。

HIV 治療について詳しくは、こちらをご覧ください。

症状

キャッスルマン病の症状はタイプによって異なります。多くの場合、UCD 患者にはまったく症状がありません。

UCD が症状を引き起こす場合、次のような症状が考えられます。

• 意図しない体重減少
• 熱
• 倦怠感
• 首、脇の下、鎖骨、または鼠径部のリンパ節（皮膚の下のしこり）の腫れ
• 胃や胸の圧迫感や膨満感
• 貧血、場合によっては赤血球数の減少による

MCD は広範囲の症状を引き起こします。 MCD 患者は、医療専門家の診察を必要とする症状を呈する可能性が非常に高くなります。

MCDの症状含まれる場合があります:

• 熱
• 寝汗
• 意図しない体重減少
• 嘔吐
• 食欲不振
• 倦怠感
• 腹痛
• 貧血
• 神経損傷
• 首、脇の下、鎖骨、または鼠径部のリンパ節の腫れ
• 肝臓または脾臓の肥大

診断

UCD は症状を引き起こさないことが多いため、日常的な検査作業や別の症状の検査中に UCD が発見されるのが一般的です。医師は身体検査中にリンパ節の腫れに気づくこともあります。

MCD の症状は、他の多くの病気の症状と似ている場合があります。検査は他の健康状態を除外するのに役立ちます。

キャッスルマンのタイプに関係なく、診断プロセスは通常、身体検査と血液検査から始まります。

医師は画像検査を指示するかもしれません体全体のリンパ節の肥大を探します。これらのテストには次のものが含まれる場合があります。

• X線
• 超音波
• CTスキャン

リンパ節が腫れている場合は、組織生検が行われることがあります。

生検中、医療専門家は中空針を使用して組織サンプルを採取します。サンプルは顕微鏡で評価され、キャッスルマン病の診断が確認されます。

処理

キャッスルマン病の治療法は以下によって異なります。

• あなたが罹患しているキャッスルマン病の種類
• どのリンパ節が影響を受けているか
• あなたもHIVに感染しているかどうか

治療計画は通常、いくつかの異なる方法を組み合わせて行われます。これらには次のものが含まれます。

• 手術。影響を受けたリンパ節を切除するために手術が行われることがよくありますが、これは UCD の場合にのみ行われます。これにより、UCD の生命を脅かす合併症、主に臓器損傷、臓器不全、感染症を予防または治療できます。
• 放射線治療。放射線は腫瘍（肉腫）の増殖を縮小させるために使用できます。除去を容易にするために手術前に行うことも、残っている成長を破壊するために手術後に行うこともできます。
• 免疫療法。放射線と同じように、 免疫療法腫瘍細胞を殺すことができます。この場合、免疫療法とは、多発性骨髄腫患者に投与される特別な抗体薬 (リツキシマブ) を指します。この治療法は、異常で過剰に活動している免疫細胞を攻撃して縮小させます。通常、手術の前後に使用できます。

免疫療法に加えて、MCD の治療には次のようなものもあります。

• 化学療法。化学療法は、リンパ系における癌細胞の過剰増殖を止めるために使用されます。
• コルチコステロイド。コルチコステロイドは腫れや痛みを軽減するのに役立ちます。
• 抗ウイルス療法。抗ウイルス薬および抗レトロウイルス薬は、HHV-8 および HIV 感染を制御するのに役立ちます。これらの薬はウイルスの増殖を防ぎ、免疫系がウイルスと闘いやすくします。

取り除く

キャッスルマン病は、リンパ節の腫れを引き起こすまれな病気です。治療は、単中心性キャッスルマン病か多中心性キャッスルマン病かによって異なります。

無症状の人もいれば、生命を脅かす合併症を引き起こす人もいます。定期的な身体検査と血液検査によってキャッスルマンを診断できます。

UCD はより一般的であり、遺伝子変異が原因であると考えられます。 MCD はほとんどの場合、HHV-8 ウイルスに感染することで発生し、HIV 感染は主要な危険因子です。

キャッスルマン病の治療法には次のようなものがあります。

• 免疫療法
• 手術
• 放射線
• 化学療法

体のどこか、特にリンパ節が存在する領域の皮膚の下に腫れやしこりがある場合は、医師に相談してください。

症状がない場合でも、年に一度の健康診断のスケジュールを立てることも、基礎疾患がないかどうかを確認するのに役立つ方法です。

HIV に感染している場合は、キャッスルマン病やその他の健康状態の危険因子について医師と話し合うことを検討してください。