肺高血圧症 (PH) 患者の見通しと余命

肺高血圧症 (PH) は、心臓の右側から肺に血液を運ぶ動脈が収縮し、血流が妨げられた場合に生じる重篤な健康状態です。

血液は、臓器、筋肉、組織に酸素を供給するために、空気交換のために肺を通って移動する必要があります。心臓と肺の間の動脈が狭くなり、血流が狭まると、心臓は肺に血液を送り出すために余分に働かなければなりません。

時間の経過とともに心臓が弱くなり、体全体の適切な循環が低下する可能性があります。

PH の進行を遅らせるのに役立つ治療法があります。

肺高血圧症の種類

世界保健機関 (WHO) によって定義されているように、PH には 5 つのタイプまたはグループがあります。

すべての種類の PH には医師の診察が必要です。 PH の原因を治療すると、進行を遅らせることができます。

グループ1PH

グループ 1 PH は、グループ 1 肺動脈高血圧症またはグループ 1 PAH としても知られています。次のようなさまざまな原因が考えられます。

• 膠原病（特定の自己免疫疾患を含む）
• HIV
• 肝臓病
• 先天性心疾患
• 鎌状赤血球貧血
• 住血吸虫症、寄生虫感染症の一種
• 特定の薬物または毒素（娯楽用薬物（メタンフェタミンやコカインなど）や一部のダイエット薬など）

PAHも遺伝する可能性があります。場合によっては、PAH が原因不明で発症することがあります。これは特発性 PAHとして知られています。

グループ2PH

グループ 2 PH は、心臓の左側に影響を及ぼし、心臓の右側に波及する症状によって引き起こされます。これらには、僧帽弁疾患や長期にわたる全身性高血圧などが含まれます。

グループ3PH

グループ 3 PH は、次のような特定の肺および呼吸状態に関連しています。

• 慢性閉塞性肺疾患（COPD）
• 肺組織の瘢痕化を引き起こす可能性がある間質性肺疾患（肺線維症など）
• 睡眠時無呼吸症候群
• 低酸素症、つまり組織内の酸素レベルの低下

グループ 2 PH とグループ 3 PH は、最も一般的なタイプの PH です。

グループ4PH

肺内の血栓およびその他の凝固障害は、 グループ 4 PHに関連しています。

グループ5PH

グループ 5 PH は、次のような他のさまざまな状態によって引き起こされます。

• 真性赤血球増加症や血小板血症などの血液疾患
• サルコイドーシスや血管炎などの全身性疾患
• 甲状腺疾患やグリコーゲン貯蔵疾患などの代謝障害
• 腎臓病や肺動脈を圧迫する腫瘍などのその他の状態

グループ 5 の PH には、複数の原因があるか、原因が不明である可能性があります。

肺高血圧症患者の見通し

現時点では、PH に対してすぐに利用できる治療法はありません。

これは進行性の病気であるため、時間の経過とともに進行する可能性があり、一部の人では他の人よりもはるかに早く進行する場合があります。

多くの人にとって、PH は重大な心不全につながる可能性があり、健康全体が大きな危険にさらされる可能性があります。ただし、ライフスタイルを変更し、健康状態を監視することで、症状を効果的に管理できる人もいます。

薬物療法や運動量の増加などのライフスタイルの変更は、病気の進行を遅らせることを目的としています。

肺高血圧症の平均余命

平均余命は、PH の種類と PH の原因によって異なります。

グループ 1 PAH 患者の診断後の生存期間の中央値は 5 年以上です。著しく改善されました 1980年代以来。研究によると、特発性PAHおよび結合組織病の患者は生存期間が短くなる可能性があります。

他のグループの死亡率はすべて異なります。

米国の傾向に関する 2022 年の研究によると、グループ 2 PH とグループ 3 PH の死亡率は、グループ 1 PH の死亡率よりも高くなっています。 1999 年から 2019 年にかけて、グループ 2 の PH の死亡率は、PH 全体の死亡率のほぼ 2 倍に増加しました。

さらに、年齢で調整した場合、PHを患う女性および非ヒスパニック系黒人の死亡率は平均より高かった。

2019年のある研究では、フランスの紹介センターの人々の見通しを調査しました。研究者らは、グループ 2 の PH とグループ 3 の PH 患者の 5 年生存率が、他の 3 つのグループの人々よりも低いことを発見しました。それらはそれぞれ 70% と 62% でしたが、その他は 75% から 85% の範囲でした。

長年にわたり、他のPHグループと比較して、グループ2のPH患者とグループ3のPH患者の死亡率はそれぞれ2倍と3倍になった。

肺高血圧症の治療

PH の治療法は、PH の種類と状態の原因によって異なります。

血流を改善する薬

多くの場合、医師や医療専門家は、特定の血管を弛緩させる薬を処方します。これらには、従来の高血圧の治療にも使用されるカルシウムチャネル遮断薬が含まれます。

血流の改善に役立つ他の薬剤としては、シルデナフィル(Revatio、Viagra) などのホスホジエステラーゼ 5 (PDE5) 阻害剤があります。これらの薬剤は、肺動脈内の平滑筋を弛緩させ、動脈を拡張させることで血流を改善します。これにより、肺に十分な血液を送り出すために残業する心臓の負担が軽減されます。

いくつかの薬は経口投与されます。その他には、薬剤を静脈に注入するポンプを介して継続的に投与される場合もあります。

他の薬や治療法

PHの治療に使用される他の薬剤には、心臓のポンプ作用を強化するジゴキシン（ラノキシン）などがあります。ジゴキシンは、心不全やその他の心臓疾患の治療にも使用されることがあります。

PH に罹患している場合、足や足首に過剰な体液が蓄積する可能性があります。体液レベルを正常に戻すために利尿薬が処方される場合があります。

血中の酸素濃度を高めるために、酸素療法も必要になる場合があります。

長期にわたる PH 治療には、運動や心臓の健康に良い食事などの健康的なライフスタイル プランも不可欠です。医師の指導のもと、お客様の特定のニーズに合わせてカスタマイズすることができます。

手術

重度の僧帽弁疾患がある場合は、僧帽弁を修復または置換する手術が PH の改善に役立つ場合があります。

肺移植または心肺移植は、最も重篤なPHの場合に使用されます。

肺移植は、重度のPHおよび肺疾患を患っているが、心臓機能は十分であると判断される人々に行われます。心臓と肺の両方が生命を維持するのに十分な機能を果たせなくなった場合、心肺移植が必要になる場合があります。

健康な臓器を移植することは可能ですが、移植手術にはリスクが伴います。これは非常に複雑な手術であり、リスクが伴う可能性があり、健康な臓器を得るには常に待機リストが存在します。

取り除く

PH に罹患している場合は、お住まいの地域のサポート グループについて医療専門家に相談してください。

PH は身体活動を制限する可能性があるため、感情的な合併症を引き起こすこともよくあります。これらの問題に対処するには、精神保健の専門家に相談するとよいでしょう。

そして、できるだけ早く診断を受けて治療を受ければ、PH の見通しは改善される可能性があることを覚えておいてください。

Q&A：早期治療