サルコイドーシスを理解する

サルコイドーシスは、次のような異物に対して体の免疫系が過剰に反応したときに発生することがあります。

• ウイルス
• 細菌
• 化学薬品

この免疫反応により、影響を受けた臓器内で細胞が肉芽腫、つまり炎症を起こした組織の塊を形成します。時間が経つと、永久的な瘢痕が残る可能性があります。

サルコイドーシスによって一般的に影響を受ける身体の領域は次のとおりです。

• リンパ節
• 肺
• 目
• 肌
• 肝臓
• 心臓
• 脾臓
• 脳

サルコイドーシスの症状は何ですか?

サルコイドーシスの患者の中には、何の症状も出ない人もいます。症状は病気の影響を受けた体の部位によって異なります。

一般的な症状には次のようなものがあります。

• 倦怠感
• 熱
• 原因不明の体重減少
• 関節痛
• 口渇
• 鼻血
• 腹部の腫れ
• 発疹
• うつ

サルコイドーシスはどの臓器でも発生する可能性がありますが、最も一般的には肺に影響を与えます。肺の症状には次のようなものがあります。

• 乾いた咳
• 息切れ
• 喘鳴
• 胸骨の周りの胸の痛み

皮膚の症状には次のようなものがあります。

• 皮膚の発疹
• 皮膚の痛み
• 脱毛
• 盛り上がった傷跡

神経系の症状には次のようなものがあります。

• 発作
• 難聴
• 頭痛

目の症状には次のようなものがあります。

• ドライアイ
• 目のかゆみ
• 目の痛み
• 視力喪失
• あなたの目の中の灼熱感
• 目からの分泌物

サルコイドーシスの原因は何ですか?

サルコイドーシスの正確な原因は不明です。

ただし、特定の要因増えるかもしれないそれを発症するリスク:

• 年齢: 55 歳以上ではサルコイドーシスを発症する可能性が高くなります。
• 遺伝学:サルコイドーシスの家族歴がある人はリスクが高くなります。
• 職業上の危険性:炎症を引き起こすカビ、殺虫剤、その他の化学物質を扱う作業はリスクを高める可能性があります。
• 人種と民族:アフリカ系またはスカンジナビア系の人々はリスクが高くなります。
• 性別：女性の方が発症しやすいです。
• 特定の薬剤: HIV、がん、または自己免疫疾患を治療するための一部の薬剤は、リスクを高める可能性があります。

医師はサルコイドーシスをどのように診断しますか?

医師は通常、サルコイドーシスを診断するために臨床検査と画像検査を指示します。

これには次のような身体検査が含まれる場合があります。

• 皮膚の隆起や発疹をチェックする
• 腫れたリンパ節を探す
• 自分の心臓と肺の音を聞いてください
• 肝臓または脾臓の肥大をチェックする

結果に基づいて、次のような追加の診断検査を注文する場合があります。

• 肉芽腫やリンパ節の腫れを確認するための胸部X線写真
• 胸部CTスキャンで胸部の断面写真を撮影します。
• サルコイドーシスが肺活量に影響を与えているかどうかを判断するための肺機能検査
• 肉芽腫の有無を確認するための生検、または患部の組織サンプル
• 腎臓、肝臓、免疫機能を調べる血液検査と、肉芽腫の検出または監視に役立つアンジオテンシン変換酵素 (ACE) 血液検査

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サルコイドーシスの段階

サルコイドーシスは体のどの部分にも影響を与える可能性がありますが、一般的には肺に影響を及ぼします。医師は通常、肺サルコイドーシス、または肺のサルコイドーシスを 4 つの段階に分類します。

病期分類は、医師が状態がどの程度進行しているのか、どの治療法が適切であるかを判断するのに役立ちます。

医師は胸部X線検査後にステージを割り当てます。この画像検査では、この状態が肺にどのような影響を与えているかについて、いくつかの重要な要素が明らかになります。

• ステージ 1:心臓と肺の近くのリンパ節が拡大していますが、肺には液体や物質がありません。肺組織生検で肉芽腫が見つかる場合があります。
• ステージ 2:心臓と肺の近くのリンパ節が肥大し、肺には血液、膿、またはタンパク質が含まれています。
• ステージ 3:肺に血液、膿、またはタンパク質が存在しますが、リンパ節の肥大や腫れはありません。
• ステージ 4:肺には肺線維症、または肺組織が損傷または瘢痕化しているため、肺が適切に機能せず、空気が完全に満たされません。

サルコイドーシスはどのように治療されますか?

サルコイドーシスには治療法がありません。

ただし、治療が必要ない人もおり、治療を行わなくても症状が改善することがよくあります。これを「自然寛解」といいます。

サルコイドーシスが以下に影響を与える場合は、治療が必要になる可能性があります。

• 目
• 肺
• 心臓
• 神経系

治療が必要な場合、医師は免疫システムを抑制し、炎症を軽減する薬を処方することがあります。これにより、サルコイドーシスの症状が軽減される可能性があります。治療法は、サルコイドーシスの進行度や経験する症状によって異なります。

サルコイドーシスの治療薬には次のものがあります。

• コルチコステロイド:医師は炎症を抑えるためにステロイドの一種であるプレドニゾンを処方することがあります。ただし、ステロイドは重篤な副作用を引き起こす可能性があるため、医師は短期間しかステロイドを処方しないことがあります。
• 疾患修飾性抗リウマチ薬 (DMARD): DMARD は免疫系を抑制する薬剤です。これらはサルコイドーシスの進行を遅らせ、症状を軽減する可能性があります。例には、メトトレキサート(Trexall)、アザチオプリン(Azasan)、およびレフルノミド(Arava) が含まれます。
• 抗マラリア薬：ヒドロキシクロロキン（プラケニル）などの薬は、皮膚や関節に影響を与えるサルコイドーシスの症状に役立つ場合があります。
• 免疫療法:これらの薬は、過剰な免疫システムの停止に役立ちます。これらには重大な副作用があるため、通常は体が他の薬に耐えられない人向けに予約されています。例には、リツキシマブ(Rituxan)、インフリキシマブ(Remicade)、およびゴリムマブ(Simponi) が含まれます。
• コルチコトロピン:医師は、身体による天然ステロイドホルモンの生成を促すために、この注射薬を推奨する場合があります。

治療期間はさまざまです。 1～2年ほど薬を飲み続ける人もいます。もっと長期間にわたって薬を服用する必要がある人もいます。

医師は、皮膚感染症や関節痛などの症状の管理に役立つ追加の薬を推奨する場合もあります。

サルコイドーシスの潜在的な合併症にはどのようなものがありますか?

サルコイドーシスの診断を受けたほとんどの人は合併症を経験しません。ただし、サルコイドーシスは慢性または長期の状態になる可能性があります。その他の潜在的な合併症には次のようなものがあります。

• 肺感染症
• 慢性炎症による網膜損傷
• 白内障、目の水晶体の混濁を特徴とします。
• 緑内障、失明を引き起こす可能性のある眼疾患のグループ
• 腎不全
• 異常な心拍
• 顔面麻痺
• 男性の不妊症、または精巣に影響を及ぼすサルコイドーシスによる妊娠困難

まれに、サルコイドーシスは重篤な心臓と肺の損傷を引き起こします。このような場合は、免疫抑制剤の投与が必要になる場合があります。

重篤な合併症を示す可能性のある症状がある場合は、医師に連絡することが重要です。症状には次のようなものがあります。

• 呼吸困難
• 動悸 : 心臓の鼓動が速すぎる、または遅すぎるときに発生します。
• 視力の変化または視力の喪失
• 目の痛み
• 光に対する過敏症
• 顔面のしびれ

この病気はすぐに症状を引き起こさずに目に影響を与える可能性があるため、医師は眼科医などの眼科医の診察を受けることを勧める場合もあります。

サルコイドーシスを患った人の今後の見通しはどのようなものですか?

サルコイドーシス患者の見通しは一般に良好です。多くの人が比較的健康で活動的な生活を送り、治療の有無にかかわらず症状は約 2 年で改善することがよくあります。

ただし、場合によっては、サルコイドーシスが長期にわたる症状になる可能性があります。

対処の助けが必要な場合は、心理療法士に相談したり、サルコイドーシス支援グループに参加したりできます。

よくある質問

サルコイドーシスは自己免疫疾患ですか?

科学者の中には、サルコイドーシスは自己免疫疾患であると信じている人もいます。彼らは、ウイルスや細菌などの異物ではなく、体が誤って自分自身をターゲットにしたことが原因である可能性が高いと考えています。

これは、関節リウマチや自己免疫性甲状腺疾患などの他の既知の自己免疫疾患と重なることがよくあります。

ただし、遺伝学や環境への曝露などの要因が免疫反応を引き起こす可能性があります。研究者たちはまだ特定していないたった一つの原因、そしてそれは複数の原因によって引き起こされる可能性があります。

サルコイドーシスの人の平均余命はどれくらいですか?

無症候性サルコイドーシスの人は通常、治療を必要としません。多くは症状が進行することなく何年も安定したままです。

進行した症状や合併症を発症しても、見通しは良好であることがよくあります。全体として、治療を受けなかった人の死亡率は 5% 。

未治療の人々の長期的な見通しは困難になる可能性があります。重度の瘢痕化により呼吸不全を起こす可能性があり、死に至る場合もあります。

人はどのようにしてサルコイドーシスを発症するのでしょうか?

研究者も医師もサルコイドーシスの原因を正確に理解していません。また、寛解に達し再発しない人がいる一方、進行期に進む人がいる理由も完全には明らかではありません。

特定の遺伝子を持つことや環境への曝露などの要因がサルコイドーシスの発症に影響を与える可能性があります。

取り除く

サルコイドーシスは、肉芽腫の発生を引き起こす過剰な免疫系反応によって引き起こされます。症状が出ない人もいますが、発症する症状は影響を受けた体の部位によって異なります。

治療には通常、免疫系を抑制する薬物療法が含まれます。サルコイドーシスの治療法はありませんが、一部の人々は症状が完全に解消する可能性があります。しかし、人によっては、長期にわたる症状に発展する可能性があります。