心室周囲白質軟化症は、脳の心室を取り囲む白質に影響を及ぼす脳損傷の一種です。治療法はありませんが、治療により症状を管理し、可動性を向上させることができます。
脳室周囲白質軟化症 (PVL) は、主に妊娠 37 週以前に生まれた乳児に影響を与える脳損傷の一種です。
未熟児の生存率の上昇に伴い、PVL と診断される子どもの数は年々増加しています。実際、PVL は以下のものに影響を与える可能性があります。
ここでは、PVL について知っておくべきこと、その原因、そしてどのような治療法が役立つかを説明します。
早産合併症について詳しく学びましょう。
心室周囲白質軟化症とは何ですか?
「脳室周囲」とは、脳の心室内またはその周囲を意味する。 「ロイコ」は白を意味し、「マラシア」は柔らかくするという意味です。
PVL は、心室 (脳の室周囲領域) を取り囲む白い脳組織の軟化によって引き起こされる脳損傷障害です。組織は軟化して消滅し、脳に小さな穴が残り、さまざまな兆候や症状が生じます。
胎児と新生児の両方が PVL 診断を受ける場合があります。早産で生まれた子供に最もよく見られます。
発達の窓
低出生体重ももう 1 つの注目すべき危険因子です。
心室周囲白質軟化症の症状は何ですか?
PVL の症状は、出産直後には現れない場合があります。それでも、子供たちはさまざまな問題を発症するリスクにさらされており、1年以内に明らかになる可能性があります。
症状の種類と重症度は、脳損傷の範囲と発生場所によって異なることに注意することが重要です。
兆候や症状には次のようなものがあります。
PVL が脳の室周囲 – 脳室内領域での過剰な出血を伴う場合、脳性麻痺と呼ばれる神経障害を発症する可能性があります。
脳性麻痺
心室周囲白質軟化症の原因は何ですか?
PVL を理解するには、脳の解剖学を理解するのに役立ちます。
心室系は脳内の 4 つの心室で構成されます。これらの心室は、脳を緩衝して保護するために脳脊髄液 (CSF) を生成および循環させます。心室を取り囲む脳組織 (白質) により、神経線維が脳から全身の筋肉にメッセージを送信できるようになります。
PVL の正確な原因は完全にはわかっていませんが、専門家は、脳の発達における重要な時期における心室への酸素、血流、またはその両方の欠乏がそれを引き起こす可能性があると考えています。心室に十分な血液や酸素が供給されなくなると、周囲の脳組織が壊死し、脳損傷が生じます。
脳内の血流と酸素欠乏を引き起こす可能性のある状況には、次のようなものがあります。
- 頭蓋内出血(脳内の出血)
- 早期破水(妊娠初期の破水)
- 妊娠中の子宮内感染症
心室周囲白質軟化症はどのように診断されますか?
診察の際、小児科医はお子様の症状について質問し、病歴を調べ、身体検査を行います。
PVL は主に、妊娠 37 週以前に生まれた子供に影響を与えます。お子様に症状があり、未熟児で生まれた場合、医師はさらなる検査を指示する場合があります。
医師は、低侵襲の画像検査を使用して、心室と脳の損傷を視覚化できます。
- MRI: MRI は磁場と電波を使用して、脳と脳幹の非常に詳細な画像を取得します。この手順に痛みはありませんが、幼児の場合は、検査中じっとしていられるように鎮静剤が必要になる場合があります。
- 頭蓋超音波:このタイプの超音波では、音波を使用して頭の内部の画像をキャプチャします。それは特に以下の子供たちに役立ちます
生後12ヶ月 。超音波による鎮静は必要ありません。
心室周囲白質軟化症の治療法は何ですか?
PVL に対する特別な治療法はありません。代わりに、治療は個別化され、個人の症状や特定の問題に対処することを目的としています。
治療には、発達または学習の遅れに対処するための理学療法、作業療法、および言語療法が含まれる場合があります。
発作の治療薬、車椅子や歩行器などの移動補助器具、継続的な視力と聴覚のケアも、生活の質の向上に役立つ可能性があります。
心室周囲白質軟化症患者の今後の見通しはどうなりますか?
PVL の見通しは脳損傷の程度によって異なります。
これは進行性の疾患ではないため、時間が経っても悪化することはありません。ただし、PVL は、成人期を通じて人の人生に影響を与える課題を引き起こす可能性があります。あなたのお子さんは、症状の管理を助けるために医師のチームと長期的に協力することになるでしょう。
PVL 患者の中には、典型的な余命に近い人もいます。脳性麻痺などの合併症を伴う人は、余命が短くなる可能性があります。
とはいえ、2019年の研究では、軽度の脳性麻痺患者の22%が58歳まで生きることが判明した。
よくある質問
PVL の赤ちゃんは普通の生活を送ることができますか?
PVL の症状は軽度から重度までさまざまです。ある人は比較的普通の生活を送っているかもしれませんが、別の人は次のような経験をしているかもしれません。
心室周囲白質軟化症は治癒可能ですか?
いいえ、PVL を治療する方法はありません。治療は通常、症状に対処し、可動性を改善し、学習と行動の健康をサポートする支持的なものです。
赤ちゃんは出生時の脳損傷から回復できますか?
脳損傷後の回復は個人差があり、損傷の場所と程度によって異なります。 PVL の場合、損傷は脳組織の死によって引き起こされるため、元に戻すことはできません。
取り除く
PVL について懸念がある場合は、お子様の主治医にご相談ください。この病気の症状は出生直後に現れるわけではありませんが、医師は何に気をつけるべきか、診断に役立つ検査をいつ受けるべきかを教えてくれます。
PVL はさまざまな方法で人々に影響を与えるため、兆候や症状は異なる場合があります。良いニュースは、治療が人の生活の質の向上に役立つことです。
記事のリソース
参考文献
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