膵炎は、膵臓が炎症を起こした状態です。胆石や大量のアルコール摂取、またはアルコール使用障害など、いくつかの原因が考えられます。しかし、自己免疫活動が原因で膵炎が発生することがあります。これを自己免疫性膵炎といいます。
自己免疫性膵炎は一般的ではありませんが、過小診断されている可能性があります。慢性(長期にわたる)膵炎の約 4.6 ~ 6 パーセントの原因はこれであると推定されています。
この記事では、自己免疫性膵炎、その症状、およびその診断と治療方法について詳しく説明します。

自己免疫性膵炎とは何ですか?
膵臓は上腹部にある臓器です。体がグルコース(糖)レベルを調節するのに役立つインスリンを生成します。膵臓は、食べた食べ物の消化を助ける消化液も生成します。
膵臓が腫れて炎症を起こすと、それは膵炎と呼ばれます。自己免疫性膵炎は、免疫系が誤って膵臓を攻撃したときに発生します。
自己免疫性膵炎の正確な原因は不明です。自己免疫性膵炎やその他の自己免疫疾患に遺伝的にかかりやすい人々では、細菌感染などの初期事象が原因である可能性があります。
自己免疫性膵炎の種類
自己免疫性膵炎には、1 型と 2 型の 2 つの異なるタイプがあります。
タイプ 1 が最も一般的なタイプです。これは、抗体の一種である IgG4 のレベルの高さと、IgG4 を産生する免疫細胞に関連しています。これらの抗体は、膵臓の健康な組織を攻撃する可能性があります。胆管、腎臓、甲状腺などの他の臓器も関与する可能性があります。
1 型疾患は、出生時に男性と割り当てられた人々および 60 歳以上の個人でより一般的です。研究によると、アジア系の人々の罹患率も高いそうです。
2 型疾患では、好中球と呼ばれる免疫細胞が膵臓の管 (チューブ) に存在します。これらの細胞の活動により、膵臓が損傷される可能性があります。 IgG4 は検出できないか、非常に低いレベルで検出されます。このタイプの自己免疫性膵炎は、炎症性腸疾患 (IBD)と関連していることもあります。
2 型疾患は男性と女性に平等に影響を与えるようであり、主に若い人に発生します。

どのような症状がありますか?
自己免疫性膵炎の症状には次のようなものがあります。
腹痛は一般に 2 型疾患でより一般的です。 1 型疾患でそれが起こった場合、多くの場合は軽度で、現れたり消えたりします。
自己免疫性膵炎は、膵臓の肥大や非癌性腫瘍の出現を引き起こすこともあります。これらの所見は、自己免疫性膵炎の症状とともに、膵臓がんと間違われることがあります。

どのように診断されるのでしょうか?
自己免疫性膵炎を診断するには、いくつかの異なる方法が使用される場合があります。自己免疫性膵炎は膵臓がんと同様の症状を示す可能性があるため、診断時にがんの存在を慎重に除外することも重要です。
医師はまず身体検査を行い、病歴を尋ねます。次のような詳細を尋ねられます。
- あなたの症状
- その他の病状がある場合
- 個人または家族に膵炎の病歴があるかどうか
その後、次の方法を使用して自己免疫性膵炎を診断できます。
- イメージング。画像検査では、膵臓とその管の様子を観察できます。これは通常、コンピュータ断層撮影 (CT) スキャンまたは磁気共鳴画像法 (MRI) スキャンを使用して行われます。超音波を使用することもできます。
- 血液検査。診断を行うために、数種類の血液検査が使用される場合があります。例としては次のものが挙げられます。
- IgG4レベルを検出および測定するための検査
- 全血球計算 (CBC) 、さまざまな種類の血球のレベルを調べます。
- 代謝パネル、血糖、電解質、肝臓および腎臓の機能などを評価する検査が含まれます。
- 生検。膵臓から組織サンプルを採取するために生検が行われる場合があります。次に、この組織を顕微鏡で検査し、自己免疫活動の兆候がないか調べます。
この状態の診断に役立つ別の方法はステロイド検査と呼ばれますが、これは実際には診断検査ではありません。それは治療試験です。

自己免疫性膵炎はどのように治療されますか?
自己免疫性膵炎患者のほとんどは、コルチコステロイドによる治療によく反応します。これらの薬は、免疫系の活動を低下させるように作用することで炎症を軽減します。コルチコステロイドの例には、プレドニゾンおよびプレドニゾロンが含まれます。
コルチコステロイドは、錠剤または錠剤の形で入手できます。通常、これらは短期間使用され、その後は徐々に使用量が減っていきます。長期使用による副作用のリスクがあるためです。
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コルチコステロイドに反応しない症状は誤診を示唆することがよくあります。膵臓がんは、多くの場合、自己免疫性膵炎と同様の症状を示します。
自己免疫性膵炎が原因で膵臓または胆管に狭窄や閉塞がある場合、医師はその管にステントを留置することがあります。これは、影響を受けた管に配置される細い管で、液体がより効果的に通過できるようにします。

合併症を引き起こす可能性はありますか?
自己免疫性膵炎は治療後に再発する可能性があります。再発は 1 型疾患でより一般的であり、次のような場合に発生します。
再発した場合には、追加のコルチコステロイド治療が必要になる場合があります。アザチオプリン、メトトレキサート、リツキシマブなど、別の免疫調節薬または免疫抑制薬が使用される可能性もあります。
もう 1 つの潜在的な合併症は胆管の狭窄または閉塞であり、黄疸、体重減少、吐き気や嘔吐などの症状の悪化を引き起こす可能性があります。閉塞は、ビリルビンの蓄積や肝疾患など、それ自体の合併症を引き起こす可能性があります。
コルチコステロイド治療の副作用に関連する他の合併症もあります。これらの副作用には次のようなものがあります。

医師の診察を受ける時期
次のような症状がある場合は、医師に相談してください。
- 上腹部の再発または継続的な痛み
- 黄疸
- 濃い尿
- 淡い、または粘土色の便
- 努力せずに目に見えて体重が減る
- 頻繁な吐き気や嘔吐
医師はあなたの症状を評価して根本的な原因を診断し、あなたの状態に適した治療計画を推奨するのに役立ちます。

結論
自己免疫性膵炎は、免疫系が膵臓の健康な組織を攻撃する、まれなタイプの膵炎です。これにより、黄疸、倦怠感、上腹部の痛みなどの症状が現れることがあります。
コルチコステロイドは通常、自己免疫性膵炎の治療に非常に効果的です。ただし、特に 1 型自己免疫性膵炎の場合、治療後に再発が起こる可能性があります。
自己免疫性膵炎を治療しないと合併症を引き起こす可能性があります。さらに、膵臓がんにも非常によく似た症状があります。そのため、黄疸、腹痛、原因不明の体重減少などの症状がある場合は、医師の診察を受けることが重要です。
参考文献
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560769/
- https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fped.2021.791840/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3862979/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6679036/
- https://www.cghjournal.org/article/S1542-3565(09)00992-6/fulltext
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