原発性進行型 MS (PPMS) の症状は何ですか?

多発性硬化症 (MS) は、中枢神経系 (CNS) に影響を与える自己免疫疾患です。

これは、免疫系が脳や脊髄のミエリン鞘、つまり神経のコーティングを誤って攻撃することで発生します。

原発性進行性多発性硬化症 (PPMS) は、次のような症状に影響を及ぼす MS の一種です。 10人に1人MSと一緒に。

PPMS の症状、原因、治療法について詳しく知るには、読み続けてください。

PPMS は他のタイプの MS とどう違うのですか?

MSには4つのタイプがあり、その名前は反映する時間の経過とともに症状が進行すること。これらには次のものが含まれます。

• 臨床的に孤立した症候群 (CIS)
• 再発寛解型（RRMS）
• 一次プログレッシブ (PPMS)
• 二次プログレッシブ (SPMS)

CIS および RRMS は、症状を伴う急性発作 (再発) と、数か月または数年にわたって症状がほとんどまたはまったくない期間 (寛解) を特徴とします。

一方、PPMSは一度症状が出始めると症状が進行します。

症状が積極的に悪化する期間や非活動的に進行する期間がある可能性がありますが、PPMS の特徴は、障害が蓄積または進行し続けることです。 RRMS では、通常、再発または急性発作からある程度の回復が見られます。

MS Society UKによると、PPMSは40代の人で診断されることが多いという。一方、RRMS は通常 20 代と 30 代の人に発症​​します。

米国多発性硬化症協会 (NMSS) によると、PPMS の治療選択肢は再発型の場合よりも少ないです。

PPMS と RRMS の違いについて詳しくは、こちらをご覧ください。

PPMSの症状は何ですか?

PPMS の症状は、他のタイプの MS の症状と似ています。

ただし、PPMS の症状は時間の経過とともに進行します。 NMSS は、PPMS の症状は他のタイプの MS よりも重度である可能性もあると指摘しています。たとえば、PPMS を持つ人々は、日常活動に援助を必要とする可能性が高くなります。

PPMS の症状には次のようなものがあります。

• 筋肉の痙縮
• 筋力低下
• めまいや歩行困難などのバランスの問題
• 膀胱機能不全
• 性機能障害
• うつ病などの気分の変化
• しびれやうずき（神経障害）
• 倦怠感
• 震え
• 複視、かすみ目、色の識別の困難などの視覚の問題
• 情報の記憶や処理の困難などの認知の問題

PPMSはどのように診断されますか?

単一の検査だけでは MS の診断を確定できないため、医師は検査を組み合わせて症状の根本的な原因を特定します。

医師はおそらく病歴検査を実施し、過去の神経学的事象について尋ねます。また、特に神経や筋肉をチェックする徹底的な身体検査も行われます。

その後、次のようないくつかのテストを注文する場合があります。

• 他の病気を除外するための血液検査
• 脳や脊髄の病変を調べるMRI
• 脳内の電気活動をチェックする誘発電位 (EP) 検査
• 脊椎穿刺により脊髄液中のMSの兆候を探す

PPMS には、他のタイプの MS や他の神経系障害と同様の症状があります。その結果、確定した PPMS 診断を受けるには、RRMS 診断よりも最大 3 年長くかかる可能性があります。

NMSS によると、PPMS の確定診断を受けるには、次のことを行う必要があります。

• 1年間にわたって神経機能が徐々に悪化している
• 次の基準のうち 2 つを満たしていること。
  • MSに共通する脳病変
  • 脊髄に同様の病変が 2 つ以上ある
  • 免疫グロブリンと呼ばれるタンパク質の存在

MS の診断に役立つ検査について詳しく学びましょう。

PPMS 診断後の次のステップ

PPMS の診断を受けるのは難しく、不安やストレスなどの感情を引き起こす場合があります。

PPMS を治療する方法はありませんが、医療専門家は、症状と生活の質を改善するための治療計画の作成を支援できます。

MSの治療には、CNSの炎症を軽減する疾患修飾療法（DMT）薬が含まれます。

MS には 20 を超える DMT が使用可能ですが、 唯一食品医薬品局 (FDA) によって PPMS として承認されています。これは、PPMS が炎症の再発ではなく、神経変性によって引き起こされる可能性が高いためである可能性があります。

DMT オクレリズマブ (Ocrevus) は、PPMS および再発型 MS に対して承認されています。

PPMS の投薬と治療について詳しくご覧ください。

PPMS の症状を管理するためのヒント

医師は、投薬に加えて、患者のさまざまなニーズに対応する医療チームの構築を支援する場合があります。

たとえば、理学療法士は歩行困難の管理を手伝ってくれるかもしれませんし、心理学者はメンタルヘルスや気分の変化を手伝ってくれるかもしれません。

あなたの医療チームの一員である可能性のある他の医療専門家が、 専門化するで：

• 言語病理
• 胃腸ケア
• ビジョンケア

PPMS の症状を管理するのに役立ついくつかのヒント含む:

• ストレッチ、バランス、筋力増強運動などの定期的な運動を行う
• 歩行補助具や大型器具などの補助器具の使用
• 可能であれば暑い気候を避ける
• ストレスを軽減する（瞑想、ヨガ、PPMS サポート グループへの参加など）

医師は、めまい、胃腸の問題、震えなどの PPMS のさまざまな症状の管理に役立つ薬を推奨することもあります。

PPMS とともに生きる他の人々とつながることも、自分の状態を管理するのに役立つ可能性があります。お住まいの地域の PPMS サポート グループについて医療専門家に相談したり、NMSS のサービスを利用したりできます。

Bezzy MS など、参加できるオンライン コミュニティも多数あります。

見通し

PPMS を治療する方法はありませんが、早期の診断と治療が症状の管理に役立つ可能性があります。

英国国民保健サービスによると、MS患者の平均余命は5～10年短くなるという。

あ 2023年の振り返り平均余命は伸びており、過去 10 年間で一般人口とほぼ同じになっていることがわかりました。

しかし、著者らはMSの併存疾患が増加していると指摘している。

あ 2020年の振り返りは、高血圧（高血圧症）とうつ病がMSに関連する最も一般的な併存疾患であることを発見しました。 2 型糖尿病も、RRMS よりも PPMS 患者の方が有意に高かった。

よくある質問

PPMS はどれくらいの速さで進歩するのでしょうか?

PPMSの進行速度は人によって異なります。 2021年のレビューでは、平均して、PPMS患者の大多数は症状発現から5年以内に中等度の障害に達し、15年以内に重度の障害に達することがわかりました。

PPMSの最初の症状は何ですか?

PPMS の影響は人によって異なります。 PPMS の初期症状は微妙ですが、他のタイプの MS よりも歩行能力に影響を与える可能性があります。

PPMS の進行が止まることはありますか?

症状が落ち着いて悪化しない期間が発生する場合があります。ただし、再発型とは異なり、症状は残ります。

取り除く

PPMS は、発症から症状が進行する MS の一種です。

症状は他のタイプの MS と似ています。ただし、PPMS の人は歩行困難を経験する可能性が高くなります。

医師、理学療法専門家、言語聴覚士、メンタルヘルス専門家の助けを借りて、症状と生活の質を改善する方法があります。