原発性進行性多発性硬化症(PPMS)の治療には、オクレリズマブ(Ocrevus)または幹細胞療法が含まれる場合があります。筋力トレーニングも症状の管理に役立ちます。
他のタイプの MS とは異なり、PPMS は急性の再発や寛解を伴わずに最初から進行します。この病気は通常ゆっくりと進行し、診断には何年もかかる場合がありますが、通常は歩行に問題が生じます。
治療は、PPMS 症状の進行を防ぎ、自立を維持するのに役立ちます。
医師が PPMS をどのように治療するか、またどのような治療法があるかについて詳しく知るために読み続けてください。

PPMS に対する現在の治療薬
ほとんどの MS 治療薬は炎症を管理し、再発の数を減らすのに役立ちます。ただし、PPMS が引き起こす炎症は他のタイプの MS よりも大幅に少なく、代わりに症状は神経変性に起因します。
時折、小さな程度の改善が見られる場合もありますが、PPMS には寛解はありません。
PPMS の治療選択肢は他のタイプの MS に比べて少ないです。
オクレリズマブ
食品医薬品局 (FDA) は、PPMS と RRMS の両方を治療するためのオクレリズマブを承認しました。
これは、免疫系の特定の B 細胞を破壊するモノクローナル抗体です。研究によると、MS患者の脳および脊髄組織の損傷にはB細胞が部分的に関与していることが示唆されています。免疫系がこの変性を可能にします。
医療専門家はオクレリズマブを静脈内(IV)点滴により投与します。最初の 2 回の点滴は 2 週間の間隔で受け、その後は 6 か月ごとに点滴を受けます。

幹細胞治療
幹細胞療法を使用して PPMS を治療すると、免疫系がリセットされて損傷が修復され、中枢神経系 (CNS) の炎症が軽減される可能性があります。
造血幹細胞移植 (HSCT) では、骨髄や血液などのヒト自身の組織から幹細胞が収集され、免疫システムが抑制された後に再導入されます。これは病院内で行われており、現在 FDA の承認を受けています。
ただし、HSCT はすべての人に効果があるわけではありません。研究者らは現在、疾患修飾療法(DMT)の恩恵を受けていない進行性再発寛解型MS(RRMS)患者にとって最も有益であると考えている。
幹細胞治療は、生命を脅かす重篤な感染症などの重篤な副作用を伴う主要な治療法です。この治療法がPPMSに有効かどうかを判断するには、さらなる研究と臨床試験の結果が必要です。

臨床試験
PPMS 治療に関するいくつかの臨床試験が現在進行中です。臨床試験は、FDA の承認を得るまでにいくつかの段階を経ます。
フェーズ I は薬の安全性に焦点を当て、少人数の参加者が参加します。
第 II 相では、研究者らは MS などの特定の症状に対してその薬がどの程度効果があるかを判断することを目指しています。
フェーズ III には通常、より大きな参加者グループが含まれます。
研究者は、その薬の安全性と有効性をさらに調べるために、他の集団、用量、および薬の組み合わせも調査します。
リポ酸
現在、経口抗酸化物質リポ酸の 2 年間にわたる第 II 相試験が評価されています。研究者らは、進行性のMSにおいて不活性なプラセボよりも可動性を維持し、脳を保護できるかどうかを研究している。
この研究は、二次進行性 MS (SPMS) 患者 51 人を観察し評価した初期の第 II 相研究に基づいています。
高用量のビオチン
ビオチンはビタミン B 複合体の成分であり、細胞の成長と脂肪とアミノ酸の代謝に関与しています。
上記で参照した研究に含まれる複数の研究では、高用量のビオチンが PPMS 患者の障害や歩行を改善できるかどうかを調査しました。しかし、研究の結果はまちまちで、効果が見られなかった人もいれば、ビオチン使用中に一部の参加者が再発を経験したことも判明した人もいた。
高用量のビオチンは検査結果が不正確になる可能性があります。
マシチニブ (AB1010)
マシチニブは、PPMS の治療法の可能性として開発された経口免疫調節薬です。
この治療法は、第 II 相試験ですでにある程度の有望性を示しています。 PPMSまたは無再発SPMS患者を対象とした第III相研究は完了したが、結果はまだ出ていない。
イブジラスト
イブジラストは、ホスホジエステラーゼと呼ばれる酵素を阻害します。主にアジアで喘息の治療薬として使用されています。ミエリンの修復を促進し、神経細胞を損傷から保護するのに役立つことも示されています。
FDAはイブジラストにファストトラック指定を与え、これにより進行性MSの治療法候補として将来の開発が加速される可能性がある。
進行性MS患者255人を対象とした第II相試験の結果が2018年に発表された。
この研究では、イブジラストはプラセボよりも脳萎縮の進行が遅いと関連していました。しかし、消化器系の副作用、頭痛、うつ病の発生率も高くなりました。

自然療法と補完療法
他の治療法は、病気の影響にもかかわらず、機能と生活の質を最適化するのに役立ちます。
作業療法
作業療法は、家庭や職場で自分自身のケアをするために必要な実践的なスキルを人々に教えます。
PPMS は通常極度の疲労を引き起こすため、作業療法士は人々にエネルギーを保つ方法を教えます。また、人々が日常の活動や家事を調整するのにも役立ちます。
セラピストは、障害を持つ人々がよりアクセスしやすくするために、家や職場を改善または改修する方法を提案する場合があります。また、記憶や認知の問題にも役立つ可能性があります。
理学療法
理学療法士は、人々の可動域を広げ、可動性を維持し、痙縮や震えを軽減するために、特定の運動ルーチンを作成します。
理学療法士は、PPMS 患者がより快適に移動できるようにする次のような機器を推奨することもできます。
- 車椅子
- ウォーカー
- 杖
- 原付
言語病理学 (SLP)
PPMS 患者の中には、言語、会話、または嚥下に困難を抱える人もいます。病理学者は人々に次の方法を教えることができます。
- 飲み込みやすい食べ物を用意する
- 安全に食べる
- 栄養チューブを適切に使用する
また、コミュニケーションを容易にするために便利な電話補助具や音声増幅器を推奨することもあります。
エクササイズ
運動習慣は、けいれんを軽減し、可動域を維持するのに役立ちます。運動には次のような種類があります。
- ヨガ
- 水泳
- ストレッチ
新しい運動習慣については常に医師に相談することをお勧めします。
補完代替(CAM)療法
CAM療法は非従来型の治療法と考えられています。多くの人が、MS 管理の一環として、ある種の CAM 療法を取り入れています。
MSにおけるCAMの安全性と有効性を評価した研究は非常に限られています。しかし支持者らは、こうした治療法が病気による神経系の損傷を防ぐのに役立つ可能性があると信じている。これらの治療法は、身体が病気の影響をあまり感じないようにするために、人の健康状態を維持するのにも役立ちます。
ある古い研究によると、MS に対する最も有望な CAM 療法は次のとおりです。
- 低脂肪食
- オメガ3脂肪酸サプリメント
- リポ酸サプリメント
- ビタミンDサプリメント
2021年の研究レビューでは、マッサージ療法がMS患者の疲労軽減にも役立つ可能性があることが示唆されています。
CAM を治療計画に追加する前に医師に相談し、処方されたすべての治療を指示どおりに継続するようにしてください。

PPMSの症状の治療
通常、全体的な治療計画には症状を管理するための治療法が含まれます。さまざまな投薬、ライフスタイルの変更、補完的な治療が必要になる場合があります。
薬
症状に応じて、医師は以下を処方する場合があります。
- 筋弛緩剤
- 抗うつ薬
- 膀胱機能障害の薬
- モダフィニル(プロビジル)などの疲労を軽減する薬
- 鎮痛剤
- 不眠症を助ける睡眠補助薬
- 勃起不全(ED)の治療に役立つ薬
ライフスタイルの変化
次のようなライフスタイルの変更が症状の管理に役立つ場合があります。
- ビタミン、ミネラル、抗酸化物質を豊富に含む栄養価の高い食事を食べる
- 筋肉を増強し、エネルギーを高めるための筋力増強運動を行う
- 太極拳やヨガなどの穏やかな運動やストレッチプログラムを実践して、バランス、柔軟性、調整を助ける
- 定期的に質の高い睡眠を十分にとること
- マッサージ、瞑想、鍼治療でストレスを管理する
- 補助器具を使用して可動性、安定性、全体的な生活の質を向上させる
リハビリテーション
リハビリテーションは機能の改善と維持、疲労の軽減に役立ちます。これには以下が含まれる場合があります。
- 理学療法
- 作業療法
- 認知リハビリテーション
- 言語病理
- 職業リハビリテーション
これらの分野の専門家への紹介を医師に依頼してください。

取り除く
研究者たちは、PPMS を効果的に治療する方法をまだ模索中です。
2017 年に FDA が PPMS に対するオクレリズマブを承認したことは、大きな前進となりました。抗炎症薬やビオチンなどの他の新しい治療法は、これまでのところ PPMS においてさまざまな結果をもたらしています。
イブジラストは、PPMS および SPMS に対する効果についても研究されています。第 II 相試験の最近の結果では、うつ病などの副作用が生じることが示されています。しかし、脳萎縮率の低下とも関連していました。
PPMS を管理する最適な方法に関する最新情報が必要な場合は、医師に相談してください。
参考文献
- https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01433497
- https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03161028
- https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/study/NCT01450488
- https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/09638288.2021.1949051
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9225445/
- https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.1586/eci.10.12?journalCode=ierm20
- https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa1803583
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