上管裂開症候群（SCDS）とは何ですか?

健康状態によっては、聴覚や平衡感覚に影響を与える可能性があります。聞いたことがあるかもしれないメニエール病は、めまい、耳鳴り、難聴を引き起こす可能性があります。

上管裂開症候群（SCDS）と呼ばれるよりまれな症状も、これらの機能に影響を与える可能性があります。

SCDS を持つ人は、大きな騒音に反応してめまいやめまいを経験することがあります。また、心臓の鼓動や消化音など、体の内部からの音を聞くこともあります。難聴も潜在的な症状です。

この記事では、SCDS の原因、診断方法、治療方法など、SCDS について詳しく説明します。

上管裂開症候群とは何ですか?

内耳にはそれぞれ、液体で満たされた 3 つの半規管があります。それらの機能は頭の位置を検出することであり、バランスを維持するために重要です。 SCDS は、最上部 (上) の半規管の上の骨が薄くなるか欠損するために発生します。これは、この領域の不完全な閉鎖につながります。

通常、内耳は閉鎖系です。音は内耳を通って蝸牛に伝わり、そこで電気インパルスに変換され、聴神経を通って脳に伝わります。

三半規管の閉鎖が不完全だと、いくつかの問題が発生する可能性があります。

• 三半規管を刺激し、めまいやめまいを引き起こす可能性のある音や圧力の変化
• 内耳を通る音の動きが妨げられる可能性があり、聴覚に影響を与える
• 体の内部から発せられる音は、内耳に入って聞こえる可能性があります。
• 音に過敏になり、音が大きすぎるように感じる（聴覚過敏）
• 片耳または両耳でリズミカルにドスンという音やヒューヒューという音がする（拍動性耳鳴り）

上管裂開症候群の症状は何ですか?

SCDS は通常、片方の耳にのみ影響を及ぼします。ただし、約 25%の人が、両耳に影響を及ぼす可能性があります。

SCDS の症状には次のようなものがあります。

• 以下に対する反応として起こるめまいまたは回転性めまい。
  • 大きな騒音
  • くしゃみや咳による耳圧の変化
• オートフォニーでは、次のような身体ノイズが聞こえます。
  • 話すときに声が大きくなったり、歪んだりする
  • 眼球が動いたり、目が瞬きしたりする
  • あなたの鼓動
  • 関節の動き
  • 咀嚼音またはその他の消化音
• 拍動性耳鳴り
• 耳の膨満感または圧迫感
• 難聴

上管裂開症候群の原因は何ですか?誰がそのリスクにさらされていますか?

SCDS の正確な原因は不明です。一般的には、先天的な発達障害であると考えられています。内耳への怪我や外傷の後に起こることもあります。

SCDS が家族内で発症するという証拠がいくつかあります。たとえば、 2017年の調査3家族にわたるSCDSの7例を報告した。これは、SCDS の一部の例には遺伝的根拠がある可能性があることを示唆しています。

SCDS がまれであることはわかっていますが、現在、この状態の人口統計を調査した研究はありません。全体として、SCDS と診断された人の大多数は成人です。

上管裂開症候群はどのように診断されますか?

SCDS はまれな症状であり、聴覚や平衡感覚にも影響を与える他の症状と重複する症状があるため、診断は困難な場合があります。

病歴を尋ね、身体検査を行った後、医師は SCDS の診断に役立ついくつかの検査を指示できます。それらには次のものが含まれます。

• 聴力検査、どの程度聞こえるかを評価するために使用されます。
• 前庭誘発筋原性電位 (VEMP) 検査、サウンドジェネレーターによって発せられるパルス音またはクリック音を使用して、目と首の筋肉の反応を測定します。
• 蝸牛電気検査、蝸牛と聴覚神経が発する電気インパルスを評価します。
• CT スキャン。医師が内耳の構造を視覚化するのに役立ちます。

上管裂開症候群はどのように治療されますか?

現在、SCDS を治療できる薬はありません。人の日常生活や生活の質に支障をきたすような症状が現れた場合、SCDS を治療するために手術が行われます。

SCDS の手術には通常、内耳にアクセスするために頭蓋骨に穴を開ける (開頭術) ことが含まれます。これにより、外科医は症状の原因となっている骨の発育異常を修正することができます。

上半規管が詰まる場合もありますが、これは症状の一因となる可能性のある異常な開口部を閉じるのに役立ちます。

上管裂開症候群の人の今後の見通しはどうなりますか?

SCDS は生活の質に大きな影響を与える可能性があります。

小さいところでは、 2020年の調査、この疾患を持つ人々は、SCDSのない人々と比較して、健康関連の生活の質が低いと報告しました。

SCDS の手術は症状を軽減するのに非常に効果的であることを知っておくことが重要です。

あ 2021年の調査SCDSの手術を受けた63人が参加した調査では、SCDSに対する2つの一般的な手術技術が、ほとんどの症状を80％以上軽減することに成功したことが判明した。

SCDS は多くの状況で十分に治療可能であるため、聴覚や平衡感覚に影響を与える懸念される症状がある場合は、症状を軽減するための最初のステップは医師の診察を受けることです。彼らはあなたの症状の原因を特定し、治療法を推奨します。