アカラシアについて知っておくべきことすべて

アカラシアとは何ですか？

アカラシアは、喉から胃まで食べ物を運ぶ食道に影響を与える、まれではありますが重篤な病気です。

アカラシアでは、嚥下時に下部食道括約筋（LES）が開かなくなります。この筋肉の輪は、ほとんどの場合、胃から食道を閉じていますが、飲み込むときに開き、食物が通過できるようになります。食道が開かないと、食べ物が食道内に逆流する可能性があります。

この状態の症状は徐々に現れる傾向があり、時間の経過とともに悪化する可能性があります。最終的には、液体や食べ物を飲み込むことが困難になることがありますが、治療を受ければ改善する可能性があります。

誰がアカラシアになるのでしょうか？

アカラシアはかなりまれな症状です。によると 2021年の調査:

• 米国では毎年、約10万人に1人がこの症状を発症します
• 世界の他の地域では、毎年 100,000 人に 0.1 ～ 1 人がこの症状を発症します。

この症状は、あらゆる性別の人々にほぼ同じ割合で影響を与えるようです。小児ではあまり一般的ではありません。 5パーセント未満アカラシア症例のうち、16 歳未満の小児が診断されています。

どの年齢の成人でもアカラシアを発症する可能性はありますが、最も一般的には 30 歳以降から 60 歳未満で発症します。

アカラシアは深刻ですか？

治療を行わないと、アカラシアは次のような重篤な健康合併症を引き起こす可能性があります。

• 巨大食道。これは食道の肥大と弱化を指します。
• 食道炎。これは食道の炎症や炎症を指します。
• 食道穿孔。食べ物の滞留により食道壁が弱くなりすぎると、食道壁に穴が開くことがあります。このような場合は、感染を防ぐためにすぐに治療が必要になります。
• 誤嚥性肺炎。これは、食道に閉じ込められた食べ物や液体の粒子が肺に入るときに起こります。

アカラシアは食道がんを発症する可能性も高くなります。

アカラシアには治療法がないため、治療を受けても症状が完全に消えるわけではありません。次のような複数の手順を実行し、ライフスタイルを永続的に変更する必要がある場合があります。

• 少量の食事を食べる
• 胸やけを引き起こす食べ物を避ける
• 喫煙している場合は禁煙する
• 横になるのではなく、体を立てて寝る

原因

専門家はアカラシアの正確な原因を知りませんが、多くの人が以下のような要因の組み合わせによって引き起こされると考えています。

• 遺伝とか家族歴とか
• 自己免疫状態。体の免疫システムが誤って体内の健康な細胞を攻撃します。食道の神経変性は、アカラシアの進行症状の一因となることがよくあります。
• 食道またはLESの神経の損傷

ある人は理論化されたウイルス感染は、特に遺伝的リスクが高い場合に自己免疫反応を引き起こす可能性があると考えられています。

シャーガス病は、メキシコ、南米、中米の人々が主に罹患する稀な寄生虫感染症で、アカラシアの発症にも関連しているとされています。

症状

アカラシアのある人は通常、嚥下障害、または嚥下困難や、食べ物が食道に詰まっているような感覚を経験します。嚥下障害は咳を引き起こし、食べ物を吸い込んで窒息するリスクを高める可能性があります。

他に考えられる症状は次のとおりです。

• 胸の痛みや不快感
• 原因不明の体重減少
• 胸焼け
• 食後の激しい痛みまたは不快感
• 口渇
• ドライアイ

逆流や逆流が起こることもあります。これらの症状は、胃酸逆流などの他の胃腸疾患でも発生する可能性があります。実際、アカラシアのある人は、最初に胃食道逆流症 (GERD)という誤った診断を受けることがあります。

診断

アカラシアは稀な疾患であるため、医師によっては兆候をすぐに認識できない場合があり、診断が複雑になる場合があります。

以下の場合、医師または他の医療専門家 (HCP) はアカラシアを疑う可能性があります。

• 固体と液体の両方を飲み込むのが困難であり、この困難は時間の経過とともに悪化します
• 食べ物の逆流を経験する
• 胸やけ、胸痛、またはその両方がある

症状を診断するために、いくつかの異なるアプローチを使用する場合があります。

• 内視鏡検査。 この手順では、消化器内科医が食道アカラシアの兆候を探すために、端に小型カメラを備えたチューブを食道に挿入します。この検査は次の診断にのみつながります。 3分の1くらいしかし、内視鏡検査は胃がんや食道がんなどの他の疾患を除外するのに役立ちます。
• X線。胸部のX 線検査では、食道が拡張していて食べ物が内部に閉じ込められているかどうかを確認できます。医師または他の医療従事者は、X 線撮影のためにバリウムを摂取することを推奨する場合もあります。 X線検査の前に液体バリウムを摂取すると、液体が食道をどのように移動するかを追跡することができます。
• 食道内圧測定（運動性研究）。この検査では、消化器科医が鼻から食道に細い管を入れます。チューブは飲み込むときの圧力を測定し、食道の筋肉がどのように機能するか、LES に圧力が蓄積しているかどうかを明らかにします。

これらの診断検査の順序は、あなたの特定の症状や家族歴によって異なりますが、医師は多くの場合、最初に内視鏡検査を勧めます。

いくつかの証拠この検査は90パーセント以上の確率で食道アカラシアを診断できるため、食道内圧検査が最も信頼できる診断ツールであることを示唆しています。

処理

アカラシアの治療はこの状態を完全に治すことはできませんが、次のような効果があります。

• LESを開くことで嚥下能力を向上させます
• 痛みや逆流などの他の症状を軽減する
• 異常に肥大した食道の可能性を下げる

考えられる治療法は次のとおりです。

空気圧拡張

この非外科的治療法では、特別なバルーンを食道の下部に通し、それを膨らませます。バルーンは小腸の筋肉を伸ばすのに役立ち、開口部を拡張して食べ物がより容易に通過できるようにします。

ただし、この手順にはリスクがないわけではありません。拡張により食道穿孔が発生することがあります。これは非常にまれではありますが、重篤な合併症です。穿孔は修復できますが、そうなった場合はすぐに手術が必要になります。

およそ 30パーセント多くの人は最終的に症状が再発するため、将来的にこの治療が再び必要になる可能性があります。

以下の場合は、繰り返し治療が必要になる可能性が高くなります。

• 出生時に男性に割り当てられた
• 40歳未満である
• 呼吸器に懸念がある
• すでに少なくとも一度は手続きを受けている

ボトックス注射

もう 1 つの非外科的オプションであるこの処置では、内視鏡検査中に食道にボツリヌス毒素 (ボトックス)を注射します。他の治療法が効果がない場合、または手術を避けたい場合、医師または他の医療従事者がこの治療法を勧める場合があります。

ボトックスは、通常、筋肉に収縮の信号を送信する神経をブロックするため、小腸を弛緩させ、小腸を開いて食べ物が通過できるようにします。これらの注射により症状を迅速に改善できます。ただし、効果は永続的ではないため、半年から1年程度の間隔で再度治療を受ける必要があります。

潜在的なマイナス面としては、繰り返しの治療にかかる費用に加えて、ボトックス注射を繰り返すと副作用が生じる可能性があるという事実が挙げられます。 その後の手術の成功に影響を与える。

腹腔鏡下ヘラー筋切開術

筋切開術では、外科医は LES 筋線維を切断して筋線維を弛緩させ、食物が胃に入りやすくするようにします。

外科医は、腹腔鏡またはロボット技術を使用して、腹部に 5 か所の小さな切開を通してこの手術を低侵襲で実行できます。通常は麻酔と一晩の入院が必要になります。

この手術は成功率が高いですが、合併症として胃食道逆流症の症状が発生する可能性があります。外科医は、部分的な噴門形成術など、逆流を防ぐための処置も行う可能性があります。

経口内視鏡的筋切開術

この新しい手術はヘラー筋切開術に非常に似ていますが、内視鏡を使用するため侵襲性が低くなります。

ただし、内視鏡によるアプローチには欠点があります。外科医は部分的な噴門形成術を同時に行うことができません。

言い換えれば、手術後に胃食道逆流症の症状が現れるリスクが高く、後で胃食道逆流症の別の治療が必要になる可能性があります。

薬

すぐに手術を受けられない場合、またはできれば手術を避けたい場合は、特定の薬で症状を軽減できる場合があります。

薬の選択肢には次のものがあります。

• 食道の下部を構成する平滑筋の弛緩を促進する硝酸塩
• カルシウムチャネル遮断薬: カルシウムが細胞に侵入するのを防ぎ、筋肉の収縮を阻害することで、LES 圧を下げるのに役立ちます。
• シルデナフィル、ホスホジエステラーゼ 5 阻害剤で、LES 内の圧力を下げ、食物が通過できるように十分に圧力を緩和します。

これらの薬には次のような副作用が伴う場合があります。

• 低血圧
• 頭の痛み
• めまいと失神
• 脚や足の腫れ

薬も一般に症状を完全に改善することはできないため、医師や他の医療従事者は通常、短期的な治療としてのみ薬を推奨します。

危険因子

アカラシアはまれであるため、専門家はそれがどのように、なぜ起こるのか、また誰がこの状態を発症するリスクがより高いのかを十分に理解していません。

潜在的な危険因子には次のようなものがあります。

• 脊髄損傷を患っている
• 出血や静脈の拡張を治療するための内視鏡的硬化療法を受ける
• ウイルス感染症を患っている
• 自己免疫疾患を患っている
• 年齢 — 中年以降の成人期でより一般的です

アカラシアに関する今後の研究は、専門家がその発症に寄与する可能性のある要因と、その状態の予防に役立つ可能性のある戦略についてさらに学ぶのに役立つ可能性があります。

見通し

この状況の見通しはさまざまです。早めに診断を受けることで、症状が重篤になる前に治療を受けて症状を改善することができます。

症状が改善するまでに複数回の治療が必要になる場合があります。ただし、ある治療法が効果がない場合は、他の選択肢を考慮する必要があることに留意してください。たとえば、医師や他の医療従事者は、拡張処置が効果がない場合に手術を勧める場合があります。

古い研究では、アカラシアは健康上の合併症を引き起こす可能性があるものの、平均余命には重大な影響を与えないようであることが示唆されています。