噴門アカラシアとは何ですか?

噴門アカラシアは、珍しいカテゴリーに分類される嚥下障害です。これは非常にまれであると同時に、運動関連の嚥下困難の最も一般的な原因の 1 つです。

条件は約にのみ影響します世界中で10万人あたり1.6人、ただし、これらの数は増加しているようです。

この記事では、心アカラシアの人に何が起こるのか、この状態の原因は何なのか、そしてその治療には何ができるのかを探っていきます。

噴門アカラシアとは何ですか？

噴門アカラシアは、食道に影響を及ぼす稀な症状です。これは食べ物や液体を口から胃まで運ぶ管です。

胃につながるこの管の基部には、下部食道括約筋と呼ばれるリング状の筋肉があります。この筋肉は、食べ物や胃液が食道に泡立って組織損傷を引き起こすのを防ぐために、食事をしていないときはしっかりと閉じられています。食事をしているとき、この括約筋が弛緩し、食べ物が括約筋を通過して胃に押し込まれ、消化できるようになります。

噴門アカラシアの人は、この筋肉の開閉方法に問題があります。これにより嚥下障害が発生し、他の多くの症状や合併症を引き起こす可能性があります。

心アカラシアの主な症状は何ですか?

噴門アカラシアの主な症状は嚥下困難です。喉と胃を隔てる筋肉の開口部が、開閉すべきときに開閉しません。これにより、食べ物が食道に閉じ込められ、最終的には口に逆流する可能性があります。

この嚥下困難は栄養不足を引き起こすだけでなく、次のような他の多くの症状も引き起こす可能性があります。

• 去来する軽い胸の痛み
• 食べ物が食道から口に逆流すること
• 食道から肺への食べ物の移動（誤嚥）
• 夜の咳
• 口と目の乾燥

これらの症状は栄養失調や体重減少を引き起こす可能性がありますが、心臓アカラシアのある人は、食物を肺に誤嚥（吸い込む）することによって肺炎などの問題を引き起こす可能性もあります。食道がんを発症するリスクも、この症状のある人ではより高いようです。

心筋アカラシアの原因は何ですか?

噴門アカラシアの原因は誰にも正確にはわかりませんが、喉、胃、その他の消化器系の機能を助ける神経の損傷である可能性があります。何がこれらの神経に損傷を与え、機能を失わせるのかは正確には謎ですが、遺伝学、自己免疫疾患、さらには感染症が関与している可能性があるという理論があります。

誰がこの病気を発症するかという点では、パターンはありません。噴門アカラシアは主に性別と人種に同様に影響を与えるようで、主に成人に発生する症状です。この症状は 20 代から 50 代の間に発症するのが最も一般的です。 2～5パーセント未満16歳未満の子供に発生する症例の割合。

非常にまれなこの症状の原因として遺伝が疑われる場合、出生時に男性と割り当てられた人は、女性と割り当てられた人よりも影響を受ける可能性が 2 倍高くなります。以下の特徴を持つ人も影響を受ける可能性が高くなります。

• 一卵性双生児
• ダウン症候群やパーキンソン病などの遺伝病を患っている兄弟またはその他の一親等親戚

この状態の発症に関連する可能性のあるものとしては、他に次のようなものがあります。

• 拒食症
• リンパ腫
• シャーガス病
• 神経変性疾患
• 脊髄損傷
• 胃がん

心アカラシアはどのように診断されますか?

心アカラシアは非常にまれな状態であるため、診断には時間がかかる場合があります。未消化の食べ物を飲み込んだり吐き戻したりするのが困難な場合（この病気の最も一般的な 2 つの初期症状）、医師はまず、あなた自身と家族の健康歴、および新たな症状について質問します。持ってるよ。

身体検査が行われる場合があります。この状態の場合、腕を上げるなどの動作で食べ物を胃に移動させることができる場合があります。

身体検査だけではただし、通常は心アカラシアを診断するのに十分ではありません。通常、飲み込んだときに何が起こっているかをより深く理解するために、次のテストが実行されます。

• X線画像検査で消化器系の構造を検査します。
• バリウム溶液を飲んだ後の画像（バリウム嚥下研究）により、飲み込んだ食べ物や液体の経路を追跡します。
• 喉の筋肉収縮の力と効率を測定する食道内圧測定。
• 食道を直接観察できる上部消化管（GI）内視鏡検査。

噴門アカラシアはどのように治療されますか?

心アカラシアの治療の主な目的は、嚥下障害を軽減し、合併症を予防することです。この状態の根本的な原因は、完全に理解されていない、実際にはあります心アカラシアを真に予防したり矯正したりすることを目的とした治療法はありません。

症状の重症度と手術にどれだけ耐えられるかに応じて、手術と薬が使用されます。

外科的治療

外科的合併症のリスクが低い人の場合、治療には次の手順が含まれます。

• 空気圧拡張。バルーンを食道に挿入し、バルーンを拡張して下部食道括約筋の開口部を広げます。この処置を受ける人は、多くの場合、時間内にそれを繰り返す必要があります。
• 腹腔鏡下ヘラー筋切開術（LHM）。噴門形成術と呼ばれる手術で、下部括約筋を迂回して胃の組織を食道の基部に運ぶ。最大 97% の患者がこの処置に反応するため、これは心アカラシアの第一選択治療とみなされます。
• 経口内視鏡的筋切開術（POEM）。チューブを口から通し、小さな切開を加えて下部食道括約筋を開いて緩めます。この処置は効果的ですが、他の治療法が失敗した場合など、特定のタイプの心アカラシアに限定されることがよくあります。

これらの各処置には、外科的合併症、繰り返しの治療の必要性、下部括約筋の緩みによる胃食道逆流症（GERD）の発症のリスクが伴う可能性があります。

薬

場合によっては、筋弛緩剤やイソソルビド、ニフェジピンなどの薬剤が心アカラシアの症状を軽減するために使用されます。食べ物や液体の厚さや質感を変える食生活の変更も役立つ場合があります。

内視鏡チューブによるボツリヌス毒素の投与もオプションです。この治療法は通常、手術に耐えられない人、または健康状態があまり良くない人向けに予約されています。

噴門アカラシアの今後の見通しはどうなるのでしょうか？

心アカラシアは、不治の慢性神経疾患と考えられています。たとえ治療を受けたとしても、この状態は生涯にわたる監視と治療が必要になります。

空気圧拡張などの治療は一時的には効果がありますが、10 ～ 15% の人が過剰拡張に遭遇します。この治療を受ける人の 5% では、食道の全体または一部が切除される可能性があります。

他の手術ではこのような正確な結果は得られませんが、LHM や POEM でも約 5 年後には失敗するか、繰り返し治療が必要になる傾向があります。

手術後であっても、次のようなライフスタイルや食事の変更が必要になる場合があります。

• 少量の食事を食べようとする
• 直立した姿勢で食べる
• 横たわるのを避ける
• 誤嚥を防ぐために頭を30〜45度の角度に保つ

心アカラシアを治療する方法はありませんが、この状態を持つほとんどの人の全体的な予後は良好です。あ典型的な平均余命生涯にわたるモニタリングと時折の治療により可能です。

取り除く

噴門アカラシアは、食物が胃に入る喉の付け根の筋肉が硬くなりすぎる慢性疾患です。これにより、食べ物や液体が喉に逆流する可能性があります。

この筋肉を緩める手術も治療の選択肢ですが、通常は時間をかけて繰り返す必要があります。

心アカラシアの治療法はありませんが、この障害を持つ人々は通常、定期的なモニタリングと治療によって通常の寿命を延ばすことができます。