何が鎌状赤血球危機の引き金となるのでしょうか?

鎌状赤血球症 (SCD) は、赤血球 (RBC) の形状と機能に影響を与える遺伝性疾患です。

赤血球は、酸素を捕捉するヘモグロビンと呼ばれるタンパク質を使用して、体の臓器や組織に酸素を輸送します。健康な赤血球はドーナツ型で非常に柔軟性があるため、毛細血管と呼ばれる最も細い血管の中を移動できます。

ただし、 SCDの場合、特定の遺伝子変異により赤血球が硬くなり、文字「C」または鎌のような形になります。これにより、赤血球が十分な酸素を捕捉して運ぶことが困難になります。

鎌状の赤血球は血管に詰まり、体の多くの部分に到達できなくなることもあります。これは鎌状赤血球クリーゼとして知られる激しい痛みを引き起こす可能性があります。鎌状赤血球症の危機は突然始まり、数日間、場合によっては数週間または数か月続くことがあります。

この記事を読んで、鎌状赤血球の危機、その引き金となるもの、そしてそれらを管理または回避する方法について詳しく学びましょう。

何が鎌状赤血球危機の引き金となるのでしょうか?

科学者たちは鎌状赤血球危機の正確な原因を完全には理解していません。ほとんどの場合、物理的な引き金によって発生しますが、原因が不明で発生する場合もあります。

最も一般的には、血管を収縮させる引き金となるものは、 鎌状赤血球危機を引き起こす。これらのトリガーには次のものが含まれます。

• 身体的または心理的ストレス
• 寒い天気
• 痛み
• アルコール
• タバコ製品
• 体液の喪失（脱水）
• 感染
• 血中酸素濃度の低下 (低酸素血症)。非常に激しい運動、高地、または特定の病状が原因で発生する可能性があります。

それぞれの特定の危機の原因がどの引き金であるかを特定するのは難しい場合があります。多くの場合、原因の組み合わせが原因である可能性があります。

鎌状赤血球症の危機の種類

鎌状赤血球症の危機にはいくつかのタイプがあります。

• 血管閉塞危機 (VOC): VOC とは、 最も一般的な鎌状赤血球クリーゼの症状を呈し、重度の、しばしば衰弱させるような痛みを引き起こす可能性があります。これは鎌状赤血球、内皮細胞 (血管の内壁)、および血液中の他の細胞間の複雑な相互作用によって起こります。
• 脾臓隔離危機：脾臓の痛みと腫れを引き起こします。脾臓に大量の血液が滞留すると起こります。脾臓隔離の危機は最も一般的に発生します。 幼い子供たち。
• 形成不全性危機：これは、血液中にすでにある赤血球と置き換わるのに十分な量の新しい赤血球を体が生成しないときに起こります。パルボウイルス B19 などの一部のウイルス感染は、形成不全性危機を引き起こす可能性があります。これらの危機は突然顔面蒼白になり、衰弱を引き起こします。
• 急性胸部症候群:これは、SCD 患者の入院および死亡の主な原因です。胸痛、咳、発熱、血中酸素不足、肺内への異常物質の蓄積（肺浸潤）を引き起こします。 VOC に続いて急性胸部症候群が発生する可能性があります。
• 溶血性危機:これは、短期間に大量の赤血球が破壊されたときに発生します。ヘモグロビンレベルの突然の低下（貧血）を引き起こします。

頻度は低いですが、鎌状赤血球症の発症には他にも種類があり、最も一般的には VOC の合併症として発生します。

一度に複数の種類の鎌状赤血球症が発生する可能性があることに留意してください。

鎌状赤血球危機の症状は何ですか?

鎌状赤血球症の最も一般的な症状は次のとおりです。

• 耐え難い骨の痛み
• 胸の痛みと息切れ
• 重度の感染症（通常は小児）
• 重度の貧血
• 衰弱と低血圧
• 意識喪失
• 皮膚、目、口の中が黄色くなる（黄疸）
• 脳卒中を含む重度の臓器障害

これらの症状は通常、数時間または数日かけて発症します。

VOC は通常、他の合併症に先行して発生し、次の体の部位に痛みを引き起こす可能性があります。

• 戻る
• 足
• 膝
• 腕
• 胸
• 腹部

鎌状赤血球の危機を防ぐにはどうすればよいでしょうか?

鎌状赤血球の危機をすべて防ぐことはできませんが、次の方法で引き金を回避し、最小限に抑えることができます。

• 脱水を避けるために水をたくさん飲む（1日少なくとも8杯）
• 寒い季節には暖かく着込んで、念のため重ね着をしてください
• 加圧されていない機内での登山や飛行機の飛行を避ける
• 軽度から中程度の運動を続ける
• 自分のストレスレベルに注意を払う
• 感染症を避けるために頻繁に手を洗う
• インフルエンザやコロナウイルスの予防接種や追加免疫など、推奨されているすべてのワクチン接種を必ず受けてください。
• 貧血予防のために葉酸サプリメントを摂取する
• アルコールやタバコ製品を避ける

さらに、推奨されるすべての薬を時間通りに服用するなど、必ず医師の推奨に従ってください。

鎌状赤血球の危機にどう対処すればよいでしょうか?

すべての鎌状赤血球症が救急治療室へ行く必要があるわけではありません。自宅での管理から始めることもできますが、自宅での治療で期待した効果が得られない場合は、すぐに医師の診察を受けることが重要です。

ホーム管理には次のものが含まれます。

• 市販 (OTC) 鎮痛剤
• 加熱パッド
• 水をたくさん飲む
• 温かいお風呂
• 患部のマッサージ
• 休む

自宅での対処がうまくいかない場合、医師はおそらくより強力な痛み止めの薬を処方するでしょう。さらに、危機を引き起こしている可能性のある基礎的な感染症や脱水症状がないかどうかもチェックします。静脈内（IV）輸液も提供される場合があります。非常に重症の場合は、輸血が必要になる場合があります。

特定の医薬品は、VOC の頻度と期間を減らすために食品医薬品局 (FDA) によって承認されています。

• ヒドロキシ尿素
• L-グルタミン
• クリザンリズマブ (Adakveo)
• ボクセラー(Oxbryta)

SCD の潜在的な治療法について詳しく読んでください。

取り除く

鎌状赤血球症は、SCD の非常に痛みを伴う合併症です。これには多くの引き金があり、そのほとんどが血管の収縮を引き起こし、毛細血管内で血球の凝集を引き起こします。

軽度の痛みは自宅で治療できますが、より重篤な場合は直ちに医師の診察が必要です。鎌状赤血球の発症の引き金を避けることで、鎌状赤血球の発症を防ぐことができます。