皮膚筋炎と小細胞肺がん

皮膚筋炎は、主に筋肉と皮膚に影響を及ぼす炎症性疾患です。皮膚筋炎の治療法はありませんが、薬物療法や理学療法などの手段で症状を管理できます。

皮膚筋炎になると、さまざまな合併症やリスクが伴います。その 1 つは、小細胞肺がん (SCLC)などのがんを発症する可能性の増加です。

この記事では、皮膚筋炎とSCLCとの関連性などについて詳しく見ていきます。

皮膚筋炎とは何ですか?

皮膚筋炎 (DM) は炎症性筋症と呼ばれる症状の一種で、筋肉の炎症と筋力低下が特徴です。これは、免疫系が健康な組織を攻撃する自己免疫疾患であると考えられています。

DM の原因は不明ですが、遺伝的要因と環境的要因の組み合わせであると考えられています。私たちが知っているのは、DM が非常にまれであるということです。 100万人中わずか9.63人に発症すると推定されています。

皮膚筋炎の症状

DM の主な症状の 1 つは筋力低下です。これは時間の経過とともに悪化する傾向があり、ほとんどの場合、首、肩、上腕、腰などの体幹に近い筋肉に影響を及ぼします。

悪化すると、筋力低下により、歩く、階段を上る、腕を頭上に上げるなどの特定の動作に影響が出ることがあります。首の筋肉が影響を受けると、話したり飲み込んだりすることが困難になることがあります。

筋肉症状に加えて、DM 患者には次のようなさまざまな皮膚症状もあります。

• ヘリオトロープ発疹などの特定の種類の皮膚発疹
• 光感度
• 皮膚の色素沈着の変化
• かゆみ

DM のその他の潜在的な症状には次のものがあります。

• 筋肉痛
• 関節の痛みや腫れ
• 爪の変化
• 咳や息切れなどの呼吸器症状
• 倦怠感
• 熱
• 意図しない体重減少

皮膚筋炎は小細胞肺がんを引き起こす可能性がありますか?

DM を持つ人は、以下の症状を抱えていると推定されます。 リスクが6倍高い一般人口と比較したがん発症の割合。実際には、次のように推定されています 10%～25%の DM 症例はがんと関連しています。

がんは、DM と同時に、またはその直後に診断されることがよくあります。リスクは初年度最高額DM 診断後、最長 5 年間その状態が続きます。しかし、その後でも、DM患者は一般集団と比較して癌のリスクが依然として高いままです。

肺がんはDMと関連していることがよくあります。あ小さな古い研究らは、DM に関連する最も一般的なタイプの肺癌は SCLC であることを発見しました。

SCLC は 2 つの主要なタイプの肺がんのうちの 1 つであり、 10%～15%すべての肺がんの中で。多くの場合、他の主要な種類の肺がんである非小細胞肺がん (NSCLC)よりも急速に増殖し、広がります。

皮膚筋炎と小細胞肺がんとの関係は何ですか?

DM と SCLC を含むがんとの間の正確な因果関係は完全には理解されていません。

一部の専門家は、DM は腫瘍随伴症候群の一種であると考えています。腫瘍随伴症候群は、腫瘍に対する免疫反応が機能不全に陥ったときに発生することがよくあります。また、腫瘍がホルモンや他のペプチドを産生するときにも発生することがあります。これが DM でどのように起こるかの例を次に示します。

1. DM は、健康な組織を攻撃するさまざまな抗体の存在と関連しています。これらの 1 つは、TIF1-ガンマに対する抗体です。この抗体は、主に筋肉と皮膚に存在するマーカーを標的とします。
2. 通常、体内の TIF1-ガンマ タンパク質は腫瘍抑制因子であり、細胞増殖の阻害に関与しています。しかし、それが突然変異すると、細胞が制御不能になって自由に増殖したり分裂したりする可能性があります。
3. がん細胞内の変異したTIF1-ガンマタンパク質に対する抗体が、筋肉や皮膚の正常なTIF1-ガンマタンパク質と交差反応し、DMを引き起こす可能性がある。これは、なぜ DM とがんが非常に密接に同時に発生するのかを説明できる可能性があります。
4. 抗 TIF1 ガンマ抗体は、DM における癌の発生に関連しています。実際、抗 TIF1 ガンマ抗体を持つ人の最大 84% が、がんに関連する DM を患っています。

皮膚筋炎に関連する他の癌は何ですか?

SCLC に加えて、DM は他のいくつかの種類の癌と関連しています。これらには次のものが含まれます。

• 他の種類の肺がん（NSCLCなど）
• 卵巣がん
• 胃癌
• 膵臓癌
• 乳癌
• 子宮頸がん
• 膀胱がん
• 結腸直腸がん
• 上咽頭がん
• リンパ腫

いくつかの要因により、DM 患者のがんのリスクが高まる可能性があります。これら含む:

• いる 45歳以上DM診断時
• 出生時に男性に割り当てられる
• 重度のDM症状を経験している
• DMの症状として嚥下困難がある
• 抗TIF1-ガンマ抗体を持っている
• 標準治療に耐性のあるDMを患っている

皮膚筋炎は小細胞肺がんの治療にどのような影響を及ぼしますか?

DM 自体はコルチコステロイドで治療されることがよくあります。これらは体内の炎症レベルを下げる薬です。

必要に応じて、メトトレキサートやアザチオプリンなどの他の免疫抑制剤もDMに使用できます。これらの種類の免疫抑制剤は、免疫反応を幅広く弱めます。

DM と SCLC が同時に発生する状況では、最初に DM を短期間治療することもあります。その後、SCLC のがん治療が開始されます。これには通常、手術、化学療法、または放射線療法の 1 つまたは組み合わせが含まれます。

あ2022 年のケーススタディまた、免疫療法薬アテゾリズマブ (テセントリク) による化学療法が、抗 TIF1 ガンマ抗体を有する DM 関連 SCLC に有益である可能性があることも発見しました。治療後、症状は改善し、腫瘍サイズは減少しました。

皮膚筋炎は小細胞肺がん患者の見通しにどのような影響を及ぼしますか?

DM とがんの見通しは一般に悪いです。あ 2019年の調査DM患者の肺がんの兆候は非特異的であり、見落とされる可能性があると指摘しています。このため、がんはさらに進行した段階で診断され、がんが転移して治療が困難になる場合があります。

2020年の研究では、これまでの研究でDM患者の5年生存率は60%から90%であることが判明していると報告されています。 DM が癌と関連している場合、これは 10% から 56% の間に低下します。

DM と癌は密接に関連している可能性があるため、状況によっては癌を治療することで DM の症状を軽減できる場合があります。たとえば、2021年の症例研究では、SCLCに対する化学療法と放射線治療後のDM症状の解消が報告されています。

ただし、DM の症状が解消したとしても、がんも消えるわけではありません。 SCLC は他の種類の肺がんよりも悪性度が高いことがよくあります。によると、 米国癌協会 (ACS) 、5年生存率は次のとおりです。

• 肺に局在したままのSCLCの場合は29%
• 近くの組織またはリンパ節に転移したSCLCの場合は18%
• より離れた組織に広がった（転移した）SCLCの場合は3%
• 全体の 7%

がんの種類やDMなどの健康状態に加えて、がんの進行度、悪性度、年齢など、他の要素も見通しにとって重要です。あなたのケアチームは、あなたの個人的な見通しについてより正確な推定値を提供してくれるでしょう。

取り除く

皮膚筋炎 (DM) は、免疫システムが誤って筋肉や皮膚を攻撃したときに起こる症状です。また、SCLCなどの肺がんを含むがんのリスク増加とも関連しています。

DM と SCLC などの癌との正確な関係は不明です。しかし、癌性変化に対する免疫反応の機能不全が、この 2 つの状態間の関連に寄与している可能性があります。

全体として、SCLC と DM の見通しは悪いです。ただし、個々の治療の推奨事項や見通しについて医療チームと話し合うことが重要です。