皮膚筋炎: それは何ですか?

皮膚筋炎はまれな炎症性疾患です。一般的な症状には、独特の皮膚の発疹、筋力低下を引き起こす炎症性ミオパチー、つまり筋肉の炎症が含まれます。

これは、既知の 3 つしかない炎症性筋症のうちの 1 つです。皮膚筋炎は大人と子供の両方に影響を与える可能性があります。

この状態を治療する方法はありませんが、症状を管理することは可能です。

症状

ほとんどの場合、最初の症状は、顔、まぶた、胸、爪の甘皮部分、指の関節、膝、肘などに現れる特有の発疹です。発疹は斑状で、通常は青紫色です。

胸の発疹はショールのような模様で現れるため、「ショールサイン」として知られています。手の発疹は、皮膚が荒れて汚く見えるため、「機械工の手」として知られています。

また、筋力低下が数週間または数か月にわたって悪化する場合もあります。この筋力低下は通常、首、腕、腰から始まり、体の両側で感じることができます。

他に次のような症状が発生する可能性があります。

• 筋肉痛
• 筋肉の圧痛
• 嚥下の問題
• 肺の問題
• 皮膚の下にある硬いカルシウムの沈着。主に子供に見られます。
• 倦怠感
• 意図しない体重減少
• 熱

皮膚筋炎には、発疹はあるが筋力低下は含まれないサブタイプがあります。これは筋障害性皮膚筋炎として知られています。

原因

皮膚筋炎の正確な原因は不明です。ただし、自己免疫疾患と多くの類似点があります。

自己免疫疾患は、抗体と呼ばれる体の病気と戦う細胞が健康な細胞を攻撃するときに発生します。免疫システムが低下していることも病気の発症に寄与する可能性があります。

たとえば、ウイルス感染やがんに罹患すると免疫システムが低下し、皮膚筋炎の発症につながる可能性があります。

について 15～30パーセント皮膚筋炎の症例​​のうち、乳がん、卵巣がん、肺がんなどの悪性腫瘍と関連しているケースがあります。これは腫瘍随伴性皮膚筋炎として知られており、この疾患は腫瘍に関連しているものの、直接には関係していないことを意味します。

危険因子

誰でも皮膚筋炎を発症する可能性があります。ただし、40～60歳の成人と5～15歳の子供に最もよく見られます。

この病気は女性が男性の 2 倍罹患します。この病気は白​​人アメリカ人よりも黒人アメリカ人の方が多く影響を受けています。

皮膚筋炎の画像

皮膚筋炎の診断

医師はあなたの症状や病歴について質問し、身体検査を行います。皮膚筋炎は、自己免疫性発疹を伴うため、診断が容易な炎症性筋疾患です。

医師は次のことを指示することもあります。

• 異常な筋肉を探すためのMRI
• 筋肉を制御する電気インパルスを記録する筋電図検査(EMG)
• 血液分析で筋肉酵素と自己抗体（正常な細胞を攻撃する抗体）のレベルをチェックします。
• 筋肉組織のサンプルで炎症や病気に関連するその他の問題を調べるための筋生検
• 皮膚サンプル中の病気によって引き起こされた変化を探すための皮膚生検

皮膚筋炎の治療

ほとんどの人にとって、皮膚筋炎の治療法はありません。治療により、皮膚の状態や筋力低下を改善することができます。利用可能な治療法には、薬物療法、理学療法、手術などがあります。

コルチコステロイド

プレドニゾンなどのコルチコステロイド薬が、ほとんどの場合に好まれる治療法です。

肌に塗るだけでなく、口から摂取することもできます。コルチコステロイドは免疫系の反応を低下させ、炎症を引き起こす抗体の数を減らします。

一部の人々、特に子供では、コルチコステロイドによる治療コースの後に症状が完全に解決する場合があります。これを寛解といいます。寛解は長期間続く場合があり、場合によっては永続的な場合もあります。

コルチコステロイドは、潜在的な副作用のため、特に高用量で長期間使用すべきではありません。

医師はおそらく、最初は高用量から始めて、その後徐々に量を減らしていきます。一部の人々は、症状が消えれば最終的にはコルチコステロイドの服用を完全に中止し、投薬を中止した後も投与を控えることができます。

コルチコステロイドだけでは症状が改善しない場合、医師は免疫システムを抑制するために他の薬を処方することがあります。

コルチコステロイド節約薬は、コルチコステロイドの副作用を軽減するために使用されます。症状が進行している場合、またはコルチコステロイドによる合併症がある場合には、アザチオプリンやメトトレキサートなどの薬剤が使用されることがあります。

静脈内免疫グロブリン (IVIG)

皮膚筋炎がある場合、体は皮膚や筋肉を標的とする抗体を産生します。静脈内免疫グロブリン (IVIG) は、健康な抗体を使用してこれらの抗体をブロックします。

IVIG は、献血した何千人もの健康な人々から収集された抗体の混合物で構成されています。これらの抗体は点滴によって投与されます。

追加の治療

医師は次のような追加の治療法を提案するかもしれません。

• 筋肉組織の損失を防ぐとともに、筋力を改善および維持する理学療法
• 持続性の自己免疫性発疹に対する抗マラリア薬ヒドロキシクロロキン
• カルシウム沈着物を除去する手術
• 痛みを和らげる薬

皮膚筋炎の合併症の可能性

皮膚筋炎に伴う筋力低下や皮膚の問題は、さまざまな問題を引き起こす可能性があります。一般的な合併症には次のようなものがあります。

• 皮膚潰瘍
• 胃潰瘍
• 呼吸困難
• 肺感染症
• 嚥下の問題
• 栄養失調
• 減量

皮膚筋炎は、次のような症状にも関連している可能性があります。

• レイノー現象
• 心筋炎
• 間質性肺疾患
• 他の膠原病
• がんを発症するリスクの増加

見通し

皮膚筋炎を患っている成人の約 20% は治癒する可能性がありますが、ほとんどの人は治癒できません。ただし、症状は治療できます。医師はあなたの症状を管理するのに役立つ治療計画を作成します。

さらに、健康的な生活習慣は、皮膚筋炎や他の種類の筋炎を患う多くの人々に良い影響を与えています。

これらの習慣には、炎症を軽減するための定期的な運動や、果物や野菜を豊富に含み、加工肉や甘いデザートなどの食品を避ける抗炎症食が含まれます。