房室管欠損症: 知っておくべきこと

房室（AV）管は先天性疾患であり、生まれたときから存在していることを意味します。およそで発生します 1,859 分の 1疾病管理予防センター（CDC）によると、米国における年間の乳児の数。それは約を構成します 3～5%先天性心臓病の場合。

AV管の原因は通常不明ですが、次のような場合に発生します。 ほぼ半分ダウン症候群を持つ人々の数。また、アイブマーク症候群やスミス・レムリ・オピッツ症候群などの他の遺伝性症候群とも関連しています。

この記事では、AV管の症状、治療法、診断された人の今後の見通しなど、AV管について詳しく見ていきます。

AVキャナルとは何ですか？

これらの AV 管は、次のような別名でも呼ばれています。

• 一般的な AV 管
• 房室中隔欠損 ( 健康百科事典(healthypedia.click/)の記事はこちらを参照)
• 心内膜クッション欠損

房室管は、お子様の心臓の左右の部屋をつなぐ穴がある心臓の欠陥です。

房室管により、心臓の左側からの酸素を含んだ血液が、右側の酸素を含まない血液と混合されます。

房室欠損の種類

房室欠損は完全な場合もあれば、部分的な場合もあります。

完全な房室管とは、心臓の中央に大きな穴が形成され、4 つの部屋すべてがつながった状態です。

このタイプの欠陥のある人は、心臓の中央に上部と下部の心室を隔てる弁が 1 つあります。通常、この中央の弁は、子宮内で発育する過程で心臓の右側と左側の 2 つの別々の弁になります。

部分的な房室管は、心臓に穴があり、通常はつながっていない 2 つの部屋に血液が流れるときに発生します。ほとんどの場合、穴は心房間または心室間に発生します。

部分的な房室管を有する人々は通常、心臓に完全に形成された弁を持っていますが、弁の 1 つが適切に閉じていない可能性があります。でほとんどの場合、心臓の左側にある僧帽弁が適切に閉じていないのです。

AV管と敗血症性欠損の違いは何ですか?

中隔欠損はAV管の別名です。

中隔は、心臓の左室と右室を隔てる組織の帯です。中隔欠損とは、中隔に穴が開いた状態です。

心室中隔欠損症は心室の間に穴が生じるもので、心房中隔欠損症は心房の間に穴が生じるものです。

どのような症状が発生する可能性がありますか?

症状の重症度は以下によって異なります。 サイズと種類お子様が持っている AV チャンネルの数を確認してください。症状は最初のうちに現れることが多い 6ヶ月人生の。部分的な房房管を持つ一部の乳児では、数年間目立った症状が現れない場合があります。

お子様の心臓の左側から右側への血液の逆流により、肺につながる血管内の圧力が上昇する可能性があります。次のような症状が現れる可能性があります。

• 速い呼吸
• 再発性呼吸器感染症
• 栄養不良
• 体重が増えないこと

お子様の担当医は、聴診器で心雑音を聞くことができるかもしれません。その他の兆候や症状には次のようなものがあります。

• ドキドキする心臓
• 弱い脈拍
• 青または灰色の肌の色
• 疲れやすい
• お腹や足の腫れ

これらの症状はおおよそ次のような原因で現れることが多いです。 6～8週間。

房室管欠損症はどうやって治すのですか？

部分的および完全な AV 管通常は手術が必要です。医師は開胸手術を行い、お子様の心臓の穴をパッチで修復します。

完全な房室管を治療する場合、お子様の外科医は心臓の中央にある弁を 2 つの弁に分割します。心臓の左側にある僧帽弁が適切に機能しない場合、修復または交換が必要になる場合があります。

一般的に手術はできるだけ早い時期に行うことが推奨されています。肺につながる血管に不可逆的な損傷が起こる可能性があります。 2年。

薬物療法は、手術前または手術からの回復中にお子様の心臓と肺の機能を改善するのに役立ちます。それらは次のものを与えることができます:

• 利尿薬
• アンジオテンシン変換酵素阻害剤
• ジゴキシン

房室管欠損症を持つ人の今後の見通しはどうなりますか?

AV 管の長期的な見通しは、多くの場合、 良い外科的治療を伴う。医師たちは大昔から AV 管の修復を行ってきました。 1950年代半ば。

少なくとも 90%治療を受けた子どもたちののうち、10年後も生きている子どもたちの数。について 3%の子供たちが手術中または手術直後に死亡しています。

運河が閉鎖されれば、お子様は身体活動を制限する必要がなくなる場合があります。について 10～20%の子供たちは二度目の手術が必要になります。

お子様の担当の小児心臓専門医が定期的な訪問を予定し、手術後にお子様を観察し、長期的な合併症がないかどうかを検査します。

取り除く

房室管は、子供の心臓腔内を血液が不規則に流れる原因となる先天異常です。

完全な房室管は、心臓の 4 つの部屋すべてを接続する穴です。部分的な AV 管は通常、上部の 2 つの房または下部の 2 つの房を接続します。

AV管は通常、手術で治療されます。多くの小児は、手術後、身体活動を制限したり薬を服用したりする必要がなく、心臓の正常な機能を取り戻します。