水髄症

水脊髄症とは何ですか?

水空髄症は、通常、脊髄の中央を通る非常に小さな経路である中心管内の異常な拡張です。これにより、鳴管と呼ばれる空洞が形成され、そこに脳脊髄液 (CSF) が蓄積し、脊髄に圧力をかける可能性があります。時間が経つと、これにより脊髄の神経が損傷される可能性があります。

主に乳児や小児に発生する傾向がありますが、主に成人に発生する傾向がある脊髄空洞症と呼ばれる同様の症状があります。脊髄空洞症では、脊髄内に嚢胞が形成され、脊髄が体液の蓄積とともに成長するにつれて、体のこの構造に損傷を与えます。これは、脊髄の神経に損傷を与える可能性もあります。

どのような症状がありますか?

軽度の水脊髄症は必ずしも症状を引き起こすわけではありません。ただし、進行すると次のような問題が発生する可能性があります。

• 手と腕の感覚の喪失
• 首と腕の痛み
• 手、腕、肩の筋力低下
• 脚の痛みまたはこわばり

治療を行わないと、通常、筋力低下と硬直が悪化し、最終的には動きが困難になる可能性があります。

何が原因でしょうか？

医師たちは水脊髄症の正確な原因について確信を持っていません。しかし、これはCSFの流れの遮断または中断に関連している可能性が最も高いと考えられています。脳と脊髄を保護するには適切なCSFの流れとそれに伴う圧力が必要なため、これは中枢神経系にとって良くありません。子宮内での脳や脊髄の発達中の損傷、基礎疾患、特定の問題はすべて、CSF の流れに問題を引き起こす可能性があります。

水脊髄症とキアリ奇形の間には強い関連性もあります。これらは、脳の構造に影響を与える先天異常の一種です。これらは多くの場合、小脳（運動を制御する脳の後部の領域）を引き起こし、場合によっては脳幹を下方に移動させ、脊髄のために確保されている空間に密集させることもあります。これにより、CSFの流れが遮断されます。

水脊髄症に関連するその他の症状には次のものがあります。

• 脊髄腫瘍
• くも膜炎、脳と脊髄を取り囲むくも膜の炎症です。
• 髄膜炎、脳と脊髄を取り囲む膜（髄膜）の炎症です。
• 繋がれた脊髄:脊髄の最下位領域に関わる組織の付着物を指し、脊髄が脊柱管内で本来のように動くのを妨げます。

どのように診断されるのでしょうか？

お子様の担当医師は、お子様の病歴や症状に関する質問から始めます。また、手足の衰弱や硬直の兆候を確認するために、お子様に特定の動きや動作を行うよう依頼する場合もあります。

診断を確定するために、 MRI スキャンを依頼する可能性が高くなります。これは強力な磁石と高周波パルスを使用して非常に詳細な画像を作成し、MRI スキャンによる放射線被ばくはありません。この画像検査により、医師は脳や脊髄領域の腫瘍やその他の異常を特定することができます。

どのように扱われますか?

無症候性水脊髄症の一部のケースでは、治療を行わずに注意深く監視する場合があります。稀ではありますが、水脊髄症の一部のケースでは治療を行わなくても治る可能性があります。ただし、重大な症状が改善しない、または悪化する場合は、CSF の流れを修正するために手術が必要になる場合があります。

手術の種類には次のようなものがあります。

• シャント。弁を備えたドレナージシステムを使用して、CSFを脳室から腹腔に排出します。
• 後部窩減圧術。圧力を軽減するために、頭蓋骨下部と頸椎の後部にある骨の小部分が切除されます (椎弓切除術)。
• 3回目の脳室瘻造設術。 CSFの流れをそらすために、脳の第3脳室の底に穴が開けられます。

お子様に手術が必要な場合、医師はお子様の症状の重症度とその原因に基づいて最適なアプローチを決定します。また、お子様の年齢や全体的な健康状態など、いくつかの要素を考慮して、最も安全な選択肢を選択できるようにします。

理学療法は、腕や脚の筋力と柔軟性を高めることで水脊髄症の症状を管理するのにも役立ちます。

見通しはどうですか？

水髄症は、硬直、感覚喪失、痛み、脱力感などのさまざまな神経症状を引き起こす可能性があります。ただし、すべてのケースで症状が現れるわけではありません。中等度から重度の水脊髄症の症状のある子供がいる場合、医師は症状を軽減するためにCSFの流れを改善する手術を勧める可能性があります。