モノクローナル B 細胞リンパ球増加症の理解: 進行と展望

モノクローナル B 細胞リンパ球増加症 (MBL) は、約 5 ～ 12% の人々に影響を与えると推定されています。症状を引き起こさないため、積極的な治療は必要ありません。高カウントMBLと呼ばれるサブタイプは、慢性リンパ性白血病（CLL）と呼ばれる血液がんの一種に変化する可能性があります。

B 細胞は、抗体を産生する白血球の一種です。抗体は、ウイルスや細菌などの潜在的に有害な異物を破壊するように他の免疫細胞に指示するタンパク質です。

通常、B 細胞は、有害であると認識した細胞によって活性化されると、自分自身のクローンを作成します。 MBL 患者では、B 細胞内の遺伝子変化により、適切に機能しない自身のクローンが過剰に生成されます。

この記事では、危険因子、原因、この症状を持つ人々の見通しなど、MBL についてさらに詳しく考察します。

モノクローナルB細胞リンパ球増加症とは何ですか?

「モノクローナル B 細胞リンパ球増加症」という名前は、次の 3 つの部分に分けることができます。

• モノクローナル:モノクローナルとは、単一の細胞に由来する細胞を指します。
• B 細胞: B 細胞は、抗体を産生する白血球の一種を指します。
• リンパ球増加症:リンパ球増加症は、B 細胞を含む白血球のカテゴリーであるリンパ球数の増加です。

MBL は、少なくとも 3 か月間、血液 1 マイクロリットルあたりの総 B 細胞数が 5,000 未満であり、以下のような血液がんの他の証拠がない、同一の B 細胞の数が増加している状態です。

• リンパ節の腫れ
• 脾臓の肥大などの臓器の肥大
• 血球数が少ない

通常、MBL は症状を引き起こしませんが、医師が無関係な病気の血液検査を行うときに血球数の異常に気づく場合があります。

高カウントおよび低カウントの MBL

医師は多くの場合、MBLを次のように分類します。

• 高カウント MBL:総 B 細胞数が血液 1 マイクロリットルあたり 500 以上の場合、MBL カウントは高くなります。
• 低MBL数：総B細胞数が血液1マイクロリットルあたり500以下の場合、MBL数は低くなります。

高カウント MBL は CLL の前駆体であると考えられています。総 B 細胞数が血液 1 マイクロリットルあたり 5,000 個を超えた場合、MBL は CLL に進行したと考えられます。高カウント MBL は MBL の約 2% しか占めません。

モノクローナル B 細胞リンパ球増加症の原因とその危険にさらされているのは誰ですか?

MBL は非常に一般的であり、一般人口の約 5 ～ 12% に見られます。これは、B 細胞の遺伝子変異によって引き起こされ、B 細胞自体が過剰に複製されます。研究者らはなぜこれが起こるのか正確にはわかっていませんが、MBLを発症する可能性を高める可能性のあるいくつかの危険因子を特定しました。

年

MBLは年齢とともにより一般的になります。その非常に珍しい40歳未満の人では。 70歳以上の人の20％以上、90歳以上の人の75％以上で検出されています。

家族歴

がんの家族歴は CLL の発症と深く関係しています。研究によると、家族に CLL 患者が 2 人以上いる場合、13% ～ 18% の人が MBL を発症します。

家族歴も CLL 発症の最大の危険因子です。 CLL を患う一等親等がいる場合、CLL を発症するリスクは約 8.5 倍高くなります。一等親族には以下の者が該当します。

• 親
• 完全な兄弟
• 子供

生物学的性別

MBLは女性よりも男性で発症することが多いようです。

2021年の研究では、研究者らは、CLLの家族歴を持つ人々のグループの男性の30％と女性の18％が、中央値8.1年の追跡調査後にMBLを発症したことを発見した。

感染症

特定の感染症は、特に他の危険因子と組み合わされた場合、MBL に関連している可能性があります。

があるようです高周波C型肝炎感染症患者におけるMBLの発生率は低く、肺炎球菌またはインフルエンザ感染症のワクチン接種を受けた人々におけるMBLの発生率は低い。

モノクローナル B 細胞リンパ球増加症は慢性リンパ性白血病 (CLL) に進行しますか?

高カウントMBLが治療を必要とするCLLに進行する確率は、年間約1～5%です。頻度は低いですが、他の種類の血液がんに発展する可能性があります。

MBLは症状を引き起こさないが、早期に発症する症状CLL には次のものが含まれます。

• 首、胃、鼠径部、または脇の下のリンパ節の痛みのない腫れ
• 倦怠感
• 弱さ
• 肋骨の下の痛みまたは膨満感
• 寝汗
• 意図しない体重減少
• 点状出血、平らでピンポイントの赤い斑点
• あざや出血が起こりやすい
• 熱
• 頻繁な感染症

モノクローナルB細胞リンパ球増加症はどのように治療されますか?

MBL には積極的な治療は必要ありませんが、MBL の数値が高い場合は、医師は進行していないかどうかを確認するために定期的に血液検査を行う必要があるでしょう。

がんがCLLに進行した場合、標準治療の選択肢含む：

• 自分の状態を監視する
• 標的療法
• 化学療法
• 放射線治療
• 免疫療法
• 骨髄移植を伴う化学療法

モノクローナル B 細胞リンパ球増加症の人の今後の見通しはどうなりますか?

低カウントの MBL が一般的です。ほとんどの人は合併症なく充実した生活を送っています。この病気を患っている人のわずか約 1.8% が高カウント MBL に進行します。 MBL 数が少ない人は、重篤な感染症のリスクが高まる可能性があります。

通常、高カウントMBLでは、CLLや他のがんに移行していないことを確認するために定期的なモニタリングが必要です。

CLL患者は少なくとも5年は生きます88% 2013年から2019年の統計に基づくと、米国ではCLLを患っていない人々と同じくらいの頻度で発生しています。

取り除く

MBL は、血液中に同一の B 細胞が多数存在する場合です。医師はさらに、低カウントMBLと高カウントMBLに分類します。

低カウント MBL は通常、進行せず、症状を引き起こしません。医師は多くの場合、高カウントMBLを定期的に監視して、CLLに進行していないことを確認したいと考えます。