右心臓

右心筋症とは何ですか?

右心症は、心臓が胸の左側ではなく右側を向いているまれな心臓病です。右心症は先天性であり、人々はこの異常を持って生まれてきます。未満 1パーセント一般人口のうち、右心筋症を持って生まれます。

単独右心症の場合、心臓は胸の右側にありますが、他の欠陥はありません。右心症は、逆位置と呼ばれる状態でも発生することがあります。これにより、内臓の多くまたはすべてが体の鏡像側に配置されます。たとえば、心臓に加えて、肝臓、脾臓、その他の臓器も体の反対側、つまり「間違った」側に位置している可能性があります。

右心症の場合は、解剖学的構造に関連する他の心臓、臓器、または消化器の欠陥がある可能性があります。手術によってこれらの問題を解決できる場合があります。

右心筋症の原因

右心症の原因は不明です。研究者たちは、それが胎児の発育中に起こることを知っています。心臓の解剖学的構造には多くのバリエーションがあります。たとえば、孤立した右心症では、心臓は完全に無傷ですが、左側ではなく右側を向いています。他の形態の右心症では、心腔または弁に欠陥がある可能性があります。

他の解剖学的問題が存在するために、心臓が間違った方向を向いて発達することがあります。肺、腹部、または胸部に欠陥があると、心臓が体の右側に偏って発達することがあります。この場合、他の心臓の欠陥や他の重要な器官に問題がある可能性が高くなります。多臓器欠損はヘテロタキシー症候群として知られています。

右心筋症の症状

孤立した右心症は通常、症状を引き起こしません。この状態は通常、胸部の X 線または MRI によって胸の右側に心臓の位置が示されたときに見つかります。

右心症が孤立している人の中には、肺感染症、副鼻腔感染症、または肺炎のリスクが高い人もいます。孤立した右心症では、肺の繊毛が正常に機能しない可能性があります。繊毛は、呼吸する空気を濾過する非常に細い毛です。繊毛がすべてのウイルスや細菌を濾過できなくなると、病気になりやすくなる可能性があります。

心臓機能に影響を与える右心症は、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。これらには、呼吸困難、唇や皮膚の青さ、疲労感などが含まれます。右心症の子供は正常に成長または発達しない可能性があるため、欠陥を修正するために心臓手術が必要になる場合があります。

心臓への酸素が不足すると疲労し、正常な成長が妨げられます。肝臓に異常が生じると、皮膚や目が黄色くなる黄疸が発生することがあります。

右心症の赤ちゃんは、心臓の中隔に穴がある場合もあります。中隔は、左心室と右心室の間の仕切りです。中隔欠損は、赤ちゃんの心臓に出入りする血液の流れに問題を引き起こす可能性があります。通常、これにより心雑音が発生します。

右心症の赤ちゃんは、脾臓を持たずに生まれてくる可能性もあります。脾臓は免疫系の主要な部分です。脾臓がないと、赤ちゃんが全身に感染症を発症するリスクが高くなります。

右心筋症の治療

右心症により重要な臓器が適切に機能しない場合は、治療する必要があります。ペースメーカーと中隔欠損を修復する手術により、心臓が正常に機能するようになります。

右心症の場合は、平均的な人よりも多くの感染症にかかる可能性があります。薬は感染のリスクを軽減します。脾臓がない場合、または脾臓が正常に機能していない場合、医師は感染症を防ぐために抗生物質の薬を処方します。呼吸器疾患を防ぐために、抗生物質を長期にわたって服用する必要がある場合があります。

心臓が右側を向いていると、消化器系の詰まりが起こりやすくなります。右心症は腸の回転異常と呼ばれる、腸が正しく発達しない状態を引き起こすことがあるためです。そのため、医師は腸閉塞または腸閉塞とも呼ばれる腹部閉塞に注意します。障害物があると老廃物が体から排出されなくなります。

腸閉塞は危険であり、治療しないと生命を脅かす可能性があります。閉塞を修正するには手術が必要になる場合があります。

長期的な見通し

孤立した右心疾患を持つ人々は、多くの場合、通常の生活を送っています。病気になるリスクが高い場合、医師は感染症の予防を手伝ってくれます。より複雑な右心症の場合は、生涯を通じて健康上の問題に直面する可能性があります。