自己免疫性自律神経節症：知っておくべきことすべて

自己免疫性自律神経障害 (AAG) はまれな状態ですが、まだ十分に理解されていません。明らかな原因がなくても、あるいはきっかけとなる出来事の後に発症することもあります。遺伝的要因と環境的要因の組み合わせがその発生に関与している可能性があります。

AAG は希少であるため、標準的な治療法はありません。医師は多くの場合、免疫系の活動を低下させるための投薬や処置で AAG を治療します。治療を受けなくても改善する人もいます。

この稀な病気について研究者がこれまでに発見したことについて詳しく知りたい方は、以下をお読みください。

この病気について

AAG は自律神経障害と呼ばれる症状のグループに分類されます。これらの状態は自律神経系の機能不全を引き起こします。神経系のこの部門は、次のような身体機能を意識的な制御の範囲外で制御します。

• 心拍
• 呼吸数
• 血圧
• 性的興奮
• 消化

AAG は、免疫システムが自律神経系の健康な細胞を攻撃すると発症します。突然発症することが多いです。人によっては、時間の経過とともに症状が徐々に悪化する場合があります。

兆候と症状

AAG は自律神経系に問題を引き起こし、さまざまな症状を引き起こす可能性があります。症状の程度は軽度から重度までさまざまです。最も一般的な症状には次のようなものがあります。

• 立っているときの重度の低血圧（ 起立性低血圧)
• 汗をかかない
• 失神
• 光に対する異常な瞳孔反応
• 尿閉（膀胱が完全に空にならない場合）
• 口渇
• ドライアイ
• 性機能障害（快感を経験したり性的に反応したりする能力に関連した重大な課題に直面している）

ほとんどの人が～で困難を経験するモビリティ胃腸（GI）管を通る食物の摂取。消化器症状には次のようなものがあります。

• 便秘
• 食欲不振
• 胃が空になるのが遅れる
• 腸閉塞

原因と危険因子

自己免疫状態は、免疫系の細胞が自律神経系の健康な神経細胞を攻撃することで発症します。 AAG は、免疫システムが自律神経系の細胞を攻撃するときに発症します。

一部の人々が AAG を発症する理由はほとんどわかっていません。 AAG は、きっかけとなるイベントの後に発症することもあれば、突然発症することもあります。つまり、明らかな原因はありません。それ最も一般的には中年女性に発症します。

AAG 患者は、多くの場合、次のような抗体を生成します。 ニコチン性アセチルコリン受容体自律神経系の神経細胞の束に見られます。抗体は、 B 細胞と呼ばれる白血球の一種によって産生されるタンパク質です。それらは他の免疫細胞に、抗体に結合した分子を攻撃するように指示します。

潜在的なトリガー

多くの人は、免疫活性に影響を与える可能性のある別の病気や症状を発症した後に AAG を発症します。

で 2022年の調査、研究者らは、米国での使用が承認されていない種類の新型コロナウイルス感染症ワクチンの接種後35日でAAGを発症した56歳男性の症例を報告した。研究者らは、関連性があるのではないかと推測した。

新型コロナウイルス感染症やその他の感染症が AAG の潜在的な引き金となるかどうかは不明ですが、感染症は AAG の引き金となる可能性があるようです。 共通のトリガー自己免疫疾患全般に。

で 2019年のケーススタディ、研究者らは、遠隔地に転移した黒色腫患者が免疫療法薬イピリムマブとニボルマブで治療された後にAAGを発症した症例を報告した。ステロイドと免疫グロブリンの静注（IV）を投与すると症状は改善しましたが、黒色腫治療を再開すると再び再発しました。

AAGはどのように診断されますか?

診断を受けるプロセスを開始するには、医師は次のことを行います。

• あなたの症状についてお聞きします
• あなたの個人および家族の病歴について尋ねます
• 身体検査を行う

その後、次のような他のテストを実行する場合があります。

• 尿検査
• 心拍数をチェックするテスト
• 発汗量を測定するテスト
• どれくらい早く胃が空になるかを測定するテスト
• ～のレベルを測定する血液検査 g-AChR抗体

自己免疫性自律神経節症はどのように治療されますか?

AAG は稀であるため、標準的な治療法はありません。一般的に使用される治療オプションは次のとおりです。

• 血漿交換：血漿交換には、血液から血漿を除去し、有害な抗体を除去することが含まれます。これにより、血液中を循環する自己抗体の数が減少する可能性があります。
• 免疫グロブリンの IV 注入:免疫グロブリンの IV 注入は、炎症を軽減し、AAG の原因となる自己免疫反応を低下させる可能性がある、より多くの抗体を体に与えます。
• IV ラインまたは経口コルチコステロイド:コルチコステロイドは免疫系の活動を低下させ、AAG の原因となる自己免疫反応を低下させる可能性があります。
• 免疫抑制薬:免疫抑制薬は、免疫系の活動を低下させることによっても作用します。

日本語で 2022年から検討, 31人が以下の免疫療法治療をいくつか組み合わせて受けました。

• メチルプレドニゾロン
• IV免疫グロブリン
• 血漿交換療法
• 経口ステロイド
• タクロリムス
• シクロスポリン
• ミコフェノール酸モフェチル

研究者らは、これらの薬を服用した人々は症状が軽く、全体的な症状の数が少ないことを発見しました。複数の治療法を組み合わせた治療を受けた人々は、1つの治療法のみを受けた人々よりも改善が見られました。

AAG を最適に管理する方法を完全に理解するには、さらなる研究が必要です。

見通し

研究者たちはまだAAGの治療法を開発していませんが、約3分の1の人は治療なしで改善します。すべての人にとって回復が完了するわけではありません。

で 2018年のケーススタディ、ある女性は、経口プレドニゾロンによる治療を受けてから1年後も軽度の消化器症状が続いていました。しかし、さらなる治療を受けることなく彼女の状態は安定しました。

免疫療法は多くの場合、 繰り返された病気の活動性を抑制し続けるため。

取り除く

AAG はまれな自己免疫疾患です。自己免疫反応による自律神経系の細胞の損傷によって引き起こされます。立っているときの低血圧などの症状や、便秘や膨満感などの消化管症状を引き起こす可能性があります。

研究者たちはAAGの治療法を開発していませんが、コルチコステロイドや免疫療法などの治療で症状が改善する可能性があります。これらの治療により多くの人に改善が見られ、約 3 分の 1 の人は治療なしで改善します。