胆管消失症候群の概要

消失胆管症候群とは何ですか?

胆管は肝臓と小腸をつなぐ管です。それらは、脂肪を消化するために肝臓によって分泌される液体である胆汁を運ぶ責任があります。

消失胆管症候群 (VBDS) は、胆管が損傷し、最終的には 1 つずつ死滅、または「消失」するときに発生します。

VBDS は、生命を脅かす重篤な合併症を引き起こす可能性があります。

VBDS は非常にまれです。通常、それ自体は発生しません。むしろ、肝炎などの肝臓損傷を引き起こす症状の合併症である可能性があります。

VBDS の症状、原因、診断、治療、予防など、VBDS について詳しく知るために読み続けてください。

胆管症候群の症状が消える

VBDS の症状は基礎疾患によって異なります。それらには次のものが含まれる場合があります。

• かゆみ
• 黄疸（皮膚が黄色くなる）
• 倦怠感
• 腹痛
• 食欲不振
• 減量

消失胆管症候群の原因

VBDS を引き起こす可能性のある条件には次のものがあります。

• 肝炎（ウイルス型と非ウイルス型の両方）
• 細菌、ウイルス、寄生虫によって引き起こされるその他の感染症
• 肝硬変
• 胆管系に影響を与える虚血状態
• 腫瘍
• 自己免疫疾患

さらに、肝臓を損傷する可能性のある次のような物質が VBDS を引き起こす可能性があります。

• 特定の薬
• 毒素
• アルコール（長期、多用）

まれに、VBDS が先天性である場合があります。これは、出生時に VBDS が存在していることを意味します。

どのような薬剤が胆管消失症候群と関連しているのでしょうか?

抗生物質は次のような VBDS を引き起こす可能性があります。

• オーグメンチンなどのペニシリン系の抗生物質
• クラリスロマイシンなどのマクロライド系薬剤
• シプロなどのフルオロキノロン系
• スルホンアミド系抗生物質、トリメトプリム/スルファメトキサゾールなど

VBDS を引き起こす可能性のある他の薬剤には次のものがあります。

• 抗真菌薬
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）
• フェノチアジン
• 三環系抗うつ薬
• 特定の発作薬

肝臓にダメージを与える可能性のある薬について詳しく読んでください。

胆管消失症候群の危険因子

VBDS の主な危険因子は、長期にわたる大量のアルコール摂取と肝炎を引き起こすウイルスへの曝露です。

さらに、臓器移植を受けた人は、VBDS を引き起こす可能性のある移植片対宿主病のリスクにさらされる可能性があります。

胆管消失症候群の潜在的な合併症にはどのようなものがありますか?

VBDS は、乳管減少症や胆汁うっ滞などの重篤な合併症を引き起こす可能性があります。

乳管減少症は、乳管の数が減少するときに起こります。胆汁うっ滞は胆汁の流れの減少または遮断です。

最終的に、VBDS の合併症は肝不全につながる可能性があり、生命を脅かす可能性があります。

消失胆管症候群の治療

胆管が壊死すると、体は胆管を元に戻すことはできません。したがって、VBDS の治療は主に、さらなる肝障害の予防と、肝臓への影響の管理に焦点を当てます。

さらなる肝障害を防ぐ最も効果的な方法は、根本的な病気を治療することです。たとえば、がんが VBDS の原因である場合、医師は腫瘍を縮小する治療法を使用する可能性があります。

ただし、根本的な病気の治療が常に可能であるとは限らず、十分ではない場合もあります。このような場合、医師はコルチコステロイドやウルソジオールなどの肝障害を軽減する薬を使用します。

医師は、かゆみや高脂血症（血中の脂肪濃度が高いこと）など、VBDS が身体に及ぼす影響も管理します。

いつ医療援助を受けるべきか

次のような肝損傷の症状が発生した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

• 黄疸
• かゆみ
• 食欲不振
• 減量
• 倦怠感
• 吐き気
• 下痢
• あざができたり出血しやすい
• 浮腫、または脚の体液の蓄積
• 腹水、または腹部内の体液の蓄積

医師が VBDS と診断した場合は、入院することになるでしょう。

退院後に症状が再発した場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

医師は胆管消失症候群をどのように診断しますか?

肝臓専門医と呼ばれる医師は、肝臓損傷の兆候を調べるために身体検査を行います。また、その傷害が薬物、毒素、またはアルコールへの曝露によって引き起こされた可能性があるかどうかを判断するための質問も行われます。

VBDS を診断するために、肝臓科医は次の臨床検査を指示します。

• 肝機能検査と呼ばれる、肝臓の健康状態をチェックする血液検査
• MRI 、 CTスキャン、超音波など、腹部を調べる画像検査
• 肝生検

肝生検は、VBDS の診断を確認する唯一の方法です。

消失胆管症候群を防ぐことはできますか?

VBDS を引き起こすすべての健康状態を防ぐことはできません。ただし、次のことを行うことでリスクを軽減できます。

• A型肝炎およびB型肝炎に対するワクチン接種を受ける（他のウイルス型の肝炎に対するワクチンはまだありません）
• アルコールを制限または避ける
• 有毒化学物質への曝露を避ける

胆管消失症候群とともに生きる

VBDS が少数の胆管に影響を与える場合、VBDS は軽度である可能性があります。損傷した管の数が多い場合、重篤な状態になる可能性があります。

軽度の VBDS 患者は、数か月から場合によっては数年かけて徐々に回復する場合があります。重度の VBDS 患者は、健康に永続的な影響を与える可能性があります。

適切な治療を行ったとしても、 一部の人々最終的には生き残るために肝臓移植が必要になります。

取り除く

VBDS は、肝臓の胆管に影響を与える、まれではありますが重篤な病状です。通常、特定の病状、薬物療法、および大量のアルコール摂取が原因となります。 VBDS は、黄疸やかゆみなどの肝不全の典型的な症状を引き起こします。

VBDS の確定診断には生検が必要です。 VBDS の最も効果的な治療法は、基礎疾患をターゲットとしています。ただし、治療を受けていても、重度の VBDS 患者の中には、生き残るために肝臓移植が必要になる場合があります。