肝肺症候群とは何ですか?

肝肺症候群は、肺の血管が拡張することで起こる肝疾患の合併症です。この血管の拡張により、赤血球に酸素を運ぶ肺の能力が妨げられる可能性があります。最も顕著な症状は息切れです。

肝肺症候群は、肝疾患のある人にのみ影響するため、通常はまれな状態であると考えられていますが、慢性肝疾患のある人の間では比較的一般的です。

研究によると、 5%～32%肝移植センターにいる肝硬変患者のうち、肝肺症候群を患っている人の割合。

肝肺症候群の症状、治療法、見通しなど、肝肺症候群について詳しく見ていきましょう。

肝肺症候群とは何ですか?

肝臓の多くの機能の 1 つは、血液から毒素を除去することです。肝臓病はこれらの毒素を除去する肝臓の能力を妨げ、肺の血管を損傷する可能性があります。この損傷により、次の 2 つの肺の状態が引き起こされる可能性があります。

• 血管が拡張すると肝肺症候群
• 血管が収縮する門脈肺高血圧症

肝肺症候群の人の血管の肥大は、酸素を赤血球に運ぶ身体の能力を妨げる可能性があります。赤血球は酸素を含んだ血液を体中の組織に運びます。

肝肺症候群は通常、長年の肝疾患の後に発症します。軽度または重度の肝機能障害のある人に発症する可能性があります。

肝肺症候群の症状は何ですか?

肝肺症候群の特徴的な症状は重度の息切れで、これは約 95% の人に報告されています。約 82% の人が、肺の症状が現れる前に肝臓病の症状を示します。

人によっては、立ったり座ったりすると息切れがひどくなり、横になると症状が改善する「平呼吸」を経験する人もいます。肝肺症候群の人の 88% が罹患しています。

その他の症状には次のようなものがあります。

• クモ状血管腫、広がった血管から皮膚に現れる赤または紫の「クモ」模様
• 指や足の指をばちばちにすること、指や足の指が大きくなり、爪の先端が曲がってしまうこと
• チアノーゼ、唇や皮膚が青みがかった色になる

肝肺症候群の原因とその危険にさらされているのは誰ですか?

肝肺症候群は、肺の血管が拡張し、肺が赤血球に酸素を運ぶことが困難になることによって引き起こされます。最も一般的な根本的な原因は肝硬変です。

肝硬変は、肝炎やアルコールの過剰摂取などの慢性肝臓疾患や状態によって引き起こされる肝臓の瘢痕化です。肝硬変の根本的な原因が、肝肺症候群の発症の可能性の増加に関連しているという特定の原因はありません。

まれに、次のような短期的な肝疾患が原因で肝肺症候群が発症することがあります。 急性肝炎。

2020年の研究で、研究者らは、次のような証拠を発見した。 胆道閉鎖症他の種類の慢性肝疾患を患う子供よりも、肝肺症候群をより頻繁に、そしてより若い年齢で発症します。

肝肺症候群は、あらゆる年齢、性別、民族に発症する可能性があります。 白人より頻繁に発症する可能性があります。また、非喫煙者よりも喫煙者の方が多く見られます。

肝肺症候群はどのように診断されますか?

原因不明の酸素飽和度が 96% 未満の場合、医師は肝肺症候群を疑う場合があります。酸素飽和度は、赤血球がどれだけの酸素を運んでいるかの尺度です。一般的に、パルスオキシメーターと呼ばれる、指にクリップで留める痛みのない装置を使用して測定されます。

以下のいずれかに該当する場合、酸素飽和度が 96% 未満の場合は、特に肝肺症候群の可能性があります。

• 反復呼吸
• 指やつま先をたたく
• チアノーゼ

胸部 X 線やCT スキャンでは肝肺症候群の兆候が見られないことがよくありますが、これらの検査で所見が得られないからといって肝肺症候群を除外するには十分ではありません。

医師は、肝肺症候群を診断するためにさまざまな非侵襲的検査を使用します。それらには次のものが含まれます。

• 肺機能を測定する肺機能検査
• 6分間のウォーキングテストで、運動によって血中酸素濃度がどのように低下​​するかを確認します。
• 肝臓の異常を探すための腹部超音波検査またはCTスキャン
• 次のような血液検査:
  • 動脈血ガス検査
  • ビリルビン検査
  • アルブミン検査
• 心臓の画像を撮影し、肺の血管が拡張しているかどうかを確認する心エコー図（心臓超音波検査）
• 巨凝集アルブミン肺灌流スキャン。少量の放射性物質を体内に注射し、特殊なカメラで肺の拡張を検出します。

肝肺症候群は診断が遅れたり、診断が見逃されたりすることがよくあります。呼吸器症状が現れ始めてから確定診断が下されるまでには、平均で 4.8 年かかります。

肝肺症候群はどのように治療されますか?

重度の低酸素血症がある場合は、酸素療法が推奨される場合があります。低酸素血症は、血液中の酸素濃度が異常に低いことです。肝移植を受けられるようになるまで、酸素療法が推奨される場合があります。

肝移植は、肝肺症候群に対する唯一知られている有効な治療法であり、通常、移植後 1 年以内に酸素化の大幅な改善につながります。について 80% ～ 85%の人々が改善を実感しています。

小規模な研究では、次のような他の治療法も調査されています。

• ソマトスタチン
• アミルトリン
• インドメタシン
• 血漿交換
• アスピリン

これらはどれも効果的であることが証明されていない、または実際に効果があったわけではありません食品医薬品局 (FDA) によって承認されています。

肝肺症候群の患者の今後の見通しはどうなりますか?

肝肺症候群は、基礎的な肝疾患を持つ人々の見通しを悪化させます。肝肺症候群や肝硬変のある人は、 二度肝硬変のみの場合の死亡率。肝肺症候群は、生活の質の低下と日常生活機能の低下に関連しています。

肝肺症候群と診断された後の平均生存期間は次のとおりです。 10.5ヶ月これに対し、肝肺症候群のない慢性肝疾患患者では40.8カ月である。肝移植の候補者ではない人の半数は2年以内に死亡しており、そのほとんどは肝疾患の合併症が原因です。

肝肺症候群に関するよくある質問

肝臓移植で肝肺症候群は治りますか?

肝移植は、肝肺症候群に対する唯一知られている有効な治療法です。重度の肝肺症候群を患っている人の中には、依然として症状が続いている人もいます。 生存率の低下肝臓移植後も。

肝肺症候群はどのくらい一般的ですか?

肝肺症候群は、肝疾患のある人にのみ影響を与えるため、全体としてはまれですが、肝疾患のある人では比較的一般的な合併症と考えられています。影響すると考えられる 5%～32%肝移植センターにいる肝硬変患者の数。

肝肺症候群と門脈肺高血圧症の違いは何ですか?

門脈肺高血圧症は、肺に影響を与える肝疾患の別の合併症です。肺の血管が収縮して息切れや倦怠感などの症状を引き起こすのが特徴です。

肝臓病がなくても肝肺症候群になることはありますか?

肝肺症候群は肝臓病のある人にのみ発症します。約 18% の人が、肝疾患の症状が出る前に肝肺症候群の症状を発症します。

肝肺症候群はいつ発見されましたか?

肝肺症候群の概念は、 1977年解剖と臨床研究の結果に基づいています。

取り除く

肝肺症候群は、肺の血管が拡張する肝疾患の合併症です。この血管の拡張により、肺が血液に適切に酸素を供給することが困難になります。最も一般的な症状は重度の息切れです。

肝肺症候群に対する唯一知られている効果的な治療法は肝臓移植です。ほとんどの人は手術後1年以内に症状の改善が見られます。