線維肉腫とは何ですか?またその治療方法は何ですか?

それは一般的ですか？

肉腫は体の軟組織から発生するがんです。これらは、すべてを所定の位置に保持する結合組織です。次のようなものがあります。

• 神経、腱、靭帯
• 線維性および深部皮膚組織
• 血管とリンパ管
• 脂肪と筋肉

以上あります 50種類軟部肉腫の。線維肉腫は原発性骨肉腫の約 5% を占めます。これはまれで、200 万人に 1 人が罹患します。

線維肉腫は、悪性の紡錘状線維芽細胞または筋線維芽細胞でできているため、そのように名付けられました。それは、腱、靱帯、筋肉を包み込む線維組織から始まります。体のどの部分にも発生する可能性がありますが、最も一般的なのは脚または体幹です。

1 歳未満の乳児の場合、これは乳児性線維肉腫または先天性線維肉腫と呼ばれ、通常は成長が遅いです。年長児および成人では、成人型線維肉腫と呼ばれます。

どのような症状がありますか?

線維肉腫の症状は、最初は微妙な場合があります。皮膚の下に痛みのないしこりや腫れが見られることがあります。成長すると、手足を使う能力に支障をきたすことがあります。

腹部から始まった場合は、かなり大きくなるまでおそらく気付かないでしょう。その後、周囲の臓器、筋肉、神経、血管を圧迫し始める可能性があります。これは痛みや圧痛を引き起こす可能性があります。腫瘍の位置によっては、呼吸障害を引き起こす可能性があります。

線維肉腫の症状は、他の多くの病気の症状と似ています。痛み、腫れ、または異常なしこりは、必ずしもがんの兆候であるとは限りませんが、症状が持続し、最近の外傷や損傷が先行していない場合は、医師の診察を受ける価値があります。

この状態の原因は何ですか?誰が危険にさらされていますか?

線維肉腫の正確な原因は不明ですが、遺伝が関与している可能性があります。一部の遺伝性疾患を含む特定の要因により、病気の発症リスクが高まる可能性があります。これらには次のものが含まれます。

• 家族性腺腫性ポリポーシス
• リ・フラウメニ症候群
• 神経線維腫症 1 型
• 母斑基底細胞癌症候群
• 網膜芽細胞腫
• 結節性硬化症
• ウェルナー症候群

その他の危険因子には以下が含まれる可能性があります。

• 以前の放射線治療
• 二酸化トリウム、塩化ビニル、ヒ素などの特定の化学物質への曝露
• リンパ浮腫、腕と脚の腫れ

線維肉腫は最も可能性が高い20歳から60歳までの成人で診断されます。

どのように診断されるのでしょうか？

医師は身体検査を行い、完全な病歴を調べます。特定の症状に応じて、診断検査には全血球計算 (CBC)や血液化学検査が含まれる場合があります。

画像検査では詳細な画像が得られるため、腫瘍やその他の異常を特定しやすくなります。医師が指示する画像検査には次のようなものがあります。

• X線
• MRI
• CTスキャン
• 陽電子放射断層撮影法 (PET) スキャン
• 骨スキャン

腫瘤が見つかった場合、線維肉腫を確認する唯一の方法は生検です。生検はいくつかの方法で実行できます。医師は腫瘍の位置と大きさに基づいて生検方法を選択します。

切開生検では、腫瘍の一部を切除して組織サンプルを採取します。同じことは、幅広の針を使用してサンプルを採取するコア生検でも行うことができます。切除生検では、しこり全体または疑わしい組織をすべて切除します。

リンパ節転移はまれですが、近くのリンパ節から組織サンプルが同時に採取される場合もあります。

病理学者はサンプルを分析して、がん細胞があるかどうか、ある場合はどのような種類であるかを判断します。

がんが存在する場合は、この時点で腫瘍のグレードも評価できます。線維肉腫腫瘍は 1 ～ 3 のスケールでグレード分けされます。がん細胞が正常細胞に見えないほど、グレードは高くなります。高悪性度の腫瘍は、低悪性度の腫瘍よりも悪性度が高い傾向にあり、より早く広がり、治療が困難になる可能性があります。

どのように演出されているのでしょうか？

がんはいくつかの方法で広がる可能性があります。原発腫瘍の細胞は近くの組織に押し入ったり、リンパ系に入ったり、血流に入ったりすることがあります。これにより、細胞が新しい場所に腫瘍を形成することが可能になります（転移）。

病期分類は、原発腫瘍の大きさとがんがどこまで広がっているかを説明する方法です。

画像検査は、さらに腫瘍があるかどうかを判断するのに役立ちます。血液化学研究により、特定の器官または組織のがんを示す物質が明らかになることがあります。

これらすべての情報を使用して、がんの段階を段階化し、治療計画を立てることができます。線維肉腫の段階は次のとおりです。

ステージ1

• 1A: 腫瘍は低悪性度であり、5 センチメートル (cm) 以下です。
• 1B: 腫瘍は低悪性度であり、5 cm より大きい。

ステージ2

• 2A: 腫瘍は中悪性度または高悪性度で、5 cm 以下です。
• 2B: 腫瘍は中悪性度または高悪性度で、5 cm より大きい。

ステージ3

腫瘍は次のいずれかです。

• 高級で5cm以上のもの、または
• 悪性度や大きさに関係なく、さらに近くのリンパ節にも転移しています (進行ステージ 3)。

ステージ4

原発腫瘍の悪性度や大きさは問いませんが、がんは離れた体の部分に転移しています。

どのような治療法がありますか?

医師は、次のような多くの要素に基づいて治療計画を立てます。

• 原発腫瘍の悪性度、大きさ、位置
• がんが転移しているかどうか、またどの程度の範囲まで転移しているか
• あなたの年齢と一般的な健康状態
• 以前のがんの再発かどうか

診断時の段階によっては、手術だけで済む場合もあります。しかし、複数の治療法を組み合わせた治療が必要になる可能性もあります。定期的な検査は、医師がこれらの治療の有効性を評価するのに役立ちます。

手術

線維肉腫の主な治療法は、腫瘍全体を確実に除去するために腫瘍周囲の広いマージン（一部の正常組織の除去）を設けて原発腫瘍を除去する手術です。腫瘍が手足にある場合は、一部の骨を切除する必要があり、プロテーゼまたは骨移植片で置き換える場合があります。これは四肢温存手術と呼ばれることもあります。

まれに、腫瘍が手足の神経や血管に影響を及ぼしている場合は、切断が必要になる場合があります。

放射線

放射線は、高エネルギー X 線を使用してがん細胞を破壊したり、がん細胞の増殖を阻止したりする標的療法です。

手術前に腫瘍を縮小させるために使用できます (術前補助療法)。また、手術後（補助療法）、残っている可能性のあるがん細胞を殺すために使用することもできます。

手術が選択肢にない場合、医師は腫瘍を縮小させるための高線量放射線治療を主な治療法として推奨する場合があります。

化学療法

化学療法は全身治療であり、がん細胞がどこに移動しても殺すように設計されています。がんがリンパ節またはそれを超えて広がっている場合に推奨される場合があります。放射線と同様に、手術の前後に使用できます。

リハビリテーションと支持療法

手足を含む大規模な手術は、手足の使用に影響を与える可能性があります。そのような場合には、理学療法や作業療法が必要になる場合があります。他の支持療法には、痛みや治療の他の副作用の管理が含まれる場合があります。

臨床試験

臨床試験に参加するという選択肢がある場合があります。これらの試験には厳しい基準が設けられていることが多いですが、他の方法では利用できない実験的な治療法を利用できるようになります。線維肉腫の臨床試験に関する詳細については、医師に問い合わせてください。

見通しはどうですか？

あなたの個人的な見通しについての情報を得るには、医師が最良の情報源です。これは、次のようなさまざまな要素によって決まります。

• がんはどこまで広がっているのか
• 腫瘍の悪性度および位置
• あなたの年齢と全体的な健康状態
• 治療に対する忍耐力と反応の程度

グレード 2 および 3 の線維肉腫の転移率は約 50% ですが、グレード 1 の腫瘍の転移率は非常に低いです。

医師はこれらすべての要素を評価して、どのようなことが予想されるかを判断します。

それを防ぐことはできるでしょうか？

線維肉腫の原因は十分に理解されていないため、既知の予防法はありません。