溶血性貧血：その正体と治療方法

赤血球は肺から心臓、そして全身に酸素を運ぶという重要な使命を持っています。骨髄はこれらの赤血球の生成を担当します。

溶血性貧血は外因性または内因性の可能性があります。

外因性溶血性

外因性溶血性貧血は、脾臓が健康な赤血球を捕捉して破壊する場合や自己免疫反応が発生する場合など、いくつかの方法で発症します。また、次のような原因による赤血球の破壊からも発生する可能性があります。

• 感染
• 腫瘍
• 自己免疫疾患
• 薬の副作用
• 白血病
• リンパ腫

固有溶血性

固有溶血性貧血は、体内で生成される赤血球が適切に機能しない場合に発症します。この状態は、ヘモグロビンに異常がある鎌状赤血球貧血やサラセミアの人など、遺伝することがよくあります。

また、G6PD 欠損症や遺伝性球状赤血球症などの赤血球膜の不安定性など、遺伝性の代謝異常がこの症状を引き起こす可能性もあります。

溶血性貧血は、年齢を問わず誰でも発症する可能性があります。

溶血性貧血の原因

医師が溶血性貧血の原因を特定できない可能性もあります。ただし、いくつかの病気や一部の薬剤がこの状態を引き起こす可能性があります。

外因性溶血性貧血の根本的な原因は次のとおりです。

• 脾臓の肥大
• 感染性肝炎
• エプスタイン・バーウイルス
• 腸チフス
• 大腸菌毒素
• 白血病
• リンパ腫
• 腫瘍
• 全身性エリテマトーデス（SLE）、自己免疫疾患
• ウィスコット・アルドリッチ症候群、自己免疫疾患
• HELLP 症候群(溶血、肝臓酵素の上昇、血小板数の減少などの特徴にちなんで命名されました)

場合によっては、特定の薬の服用が原因で溶血性貧血が発生することがあります。これは薬剤性溶血性貧血として知られています。この状態を引き起こす可能性のある薬剤の例は次のとおりです。

• アセトアミノフェン（タイレノール）
• セファレキシン、セフトリアキソン、ペニシリン、アンピシリン、メチシリンなどの抗生物質
• クロルプロマジン (ソラジン)
• イブプロフェン (Advil、Motrin IB)
• インターフェロンα
• プロカインアミド
• キニジン
• リファンピン（リファジン）

溶血性貧血の最も重篤な形態の 1 つは、間違った血液型の赤血球輸血を受けることによって引き起こされる種類です。

すべての人は異なる血液型(A、B、AB、または O) を持っています。適合しない血液型を受け取った場合、抗体と呼ばれる特殊な免疫タンパク質が外来の赤血球を攻撃します。その結果、赤血球が非常に速く破壊され、致命的となる可能性があります。このため、医療従事者は献血前に血液型を注意深く確認する必要があります。

溶血性貧血の原因の中には一時的なものもあります。溶血性貧血は、医師が根本的な原因を特定して治療できれば治る可能性があります。

溶血性貧血の症状は何ですか?

溶血性貧血の原因は非常に多様であるため、人によって症状も異なります。しかし、溶血性貧血になると多くの人が経験する共通の症状がいくつかあります。

溶血性貧血の症状の一部は、他の形態の貧血の症状と同じです。

これらの一般的な症状には次のようなものがあります。

• 肌の青白さ
• 倦怠感
• 熱
• 混乱
• 立ちくらみ
• めまい
• 衰弱または身体活動ができない

溶血性貧血の人に見られるその他の一般的な兆候や症状は次のとおりです。

• 濃い尿
• 皮膚や白目が黄色くなる（黄疸）
• 心雑音
• 心拍数の増加
• 脾臓の肥大
• 肝臓の肥大

新生児の溶血性貧血

新生児の溶血性疾患は、母親と赤ちゃんの血液型が一致しない場合に発生する症状で、通常は Rh の不適合が原因です。この状態の別名は、胎児赤芽球症です。

前述の ABO 血液型 (A、B、AB、O) に加えて、Rh 因子もその人の特定の血液型に影響を及ぼします。人は Rh 因子に関して陰性または陽性のいずれかになります。例としては、A 陽性、A 陰性、AB 陰性、O 陽性などがあります。

母親の血液型がマイナスの Rh 血液型で、赤ちゃんの父親の血液型がプラスの場合、赤ちゃんの赤血球の Rh 因子が陽性であれば、新生児に溶血性疾患が発生する可能性があります。

この影響は、ABO 不一致がある場合の赤血球輸血反応とまったく同じです。母親の体は赤ちゃんの血液型を「外国」と判断し、赤ちゃんを攻撃する可能性があります。

この症状は、2 回目以降の妊娠の女性に発生する可能性が高くなります。これは、体の免疫力がどのように構築されるかによるものです。

最初の妊娠では、母親の免疫系は、異物とみなされる赤血球に対する防御方法を学習します。医師はこれを、異なる種類の赤血球に対する感作と呼んでいます。

新生児の溶血性疾患は、赤ちゃんが極度の貧血状態になり、さらなる合併症を引き起こす可能性があるため問題です。この症状には治療法があります。これには、赤血球輸血や静脈内免疫グロブリン (IVIG) として知られる薬剤が含まれます。

医師は、女性にローガムショットとして知られる注射を施すことによって、この症状の発生を防ぐこともできます。女性の血液が Rh 陰性であり、Rh 陽性の胎児に対して感作されていない場合は、妊娠 28 週頃にこのワクチン接種を受けることができます。赤ちゃんが Rh 陽性の場合、出産後 72 時間後に、Rh 陰性の母親は RhoGam の 2 回目の投与が必要になります。

小児の溶血性貧血

シカゴ大学によると、子供の溶血性貧血は通常、ウイルス性疾患の後に発生します。原因は成人で見られるものと似ており、次のようなものがあります。

• 感染症
• 自己免疫疾患
• がん
• 薬
• エヴァンス症候群として知られる稀な症候群

溶血性貧血の診断

溶血性貧血の診断は、多くの場合、病歴と症状を調べることから始まります。身体検査では、医師は皮膚が青白くなっているか、黄色くなっていないかをチェックします。また、腹部のさまざまな領域を優しく押して圧痛をチェックすることもあります。圧痛は、肝臓または脾臓の肥大を示している可能性があります。

医師は貧血の疑いがある場合、診断検査を指示します。これらの血液検査は、以下の項目を測定することにより溶血性貧血の診断に役立ちます。

• ビリルビン。この検査では、肝臓が分解して処理した赤血球ヘモグロビンのレベルを測定します。
• ヘモグロビン。この検査は、血液中を循環している赤血球の量を間接的に反映します (赤血球内の酸素運搬タンパク質を測定することによって)。
• 肝機能。この検査では、血液中のタンパク質、肝酵素、ビリルビンのレベルを測定します。
• 網赤血球数。この検査では、時間の経過とともに赤血球に成熟する未熟な赤血球が体内でどれだけ生成されているかを測定します。

あなたの症状が内因性溶血性貧血に関連している可能性があると医師が判断した場合、血液サンプルを顕微鏡で観察して、その形状や大きさを検査することがあります。

他の検査には、赤血球の破壊の有無を調べる尿検査が含まれます。場合によっては、医師は骨髄穿刺または骨髄生検を指示することがあります。この検査では、赤血球がどれだけ作られているか、およびその形状についての情報が得られます。

溶血性貧血はどのように治療されますか?

溶血性貧血の治療選択肢は、貧血の原因、状態の重症度、年齢、健康状態、特定の薬剤に対する耐性によって異なります。

溶血性貧血の治療法には次のような選択肢があります。

• 赤血球輸血
• IVIG
• 免疫抑制剤、コルチコステロイドなど
• 手術

赤血球輸血

赤血球輸血は、赤血球数を迅速に増加させ、破壊された赤血球を新しい赤血球に置き換えるために行われます。

IVIG

免疫プロセスが溶血性貧血を引き起こしている場合、体の免疫システムを鈍らせるために病院で免疫グロブリンが静脈内投与されることがあります。

コルチコステロイド

自己免疫起源の外因性溶血性貧血の場合は、コルチコステロイドが処方されることがあります。これらは免疫システムの活動を低下させ、赤血球の破壊を防ぐことができます。同じ目標を達成するために他の免疫抑制剤を使用することもできます。

手術

重症の場合は、脾臓の摘出が必要になる場合があります。脾臓は赤血球が破壊される場所です。脾臓を摘出すると、赤血球の破壊速度が低下する可能性があります。これは通常、コルチコステロイドや他の免疫抑制剤に反応しない免疫溶血の場合の選択肢として使用されます。

見通し

溶血性貧血はあらゆる年齢層の人々に影響を与える可能性があり、根本的な原因は数多くあります。人によっては症状が軽く、治療をしなくても時間の経過とともに解消されます。一生介護が必要な人もいるかもしれません。

貧血の初期症状が現れたときに治療を受けることが、長期的に気分を良くするための第一歩となります。