壊死性血管炎

壊死性血管炎とは何ですか?

壊死性血管炎、または全身性壊死性血管炎 (SNV) は、血管壁の炎症です。通常、中小規模の血管に影響を与えます。

この炎症により、正常な血流が中断される可能性があります。壊死を含む皮膚や筋肉の損傷を引き起こします。壊死は組織や器官の死です。炎症により血管が肥厚して傷がつき、時間の経過とともに血管が死滅する可能性もあります。

影響を受けた血管は体のどの部分にも存在する可能性があります。壊死性血管炎の影響は、影響を受けた血管の位置と、それらが引き起こす損傷の程度によって異なります。

壊死性血管炎の原因は何ですか?

これはまれな病気であり、医師も原因がわかりません。しかし、自己免疫がこの障害に関与していると考えられています。自己免疫は、体が抗体を形成し、自分の組織や器官を攻撃するときに発生します。

関節リウマチ (RA)や全身性エリテマトーデス (SLE)などの自己免疫疾患がある場合、この病気を発症する可能性が高くなります。

SNV に関連するその他の状態には次のものがあります。

• B型肝炎
• 結節性多発性動脈炎
• 川崎病、または皮膚粘膜リンパ節症候群
• 強皮症
• 多発血管性肉芽腫症

これらの関連症状の多くは、血管だけでなく動脈にも影響を与える可能性があります。

壊死性血管炎は子供にどのような影響を与えますか?

SNV は小児では非常にまれですが、発生します。によると 2016年の調査、川崎病と診断された小児は、SNVのリスクが高くなります。川崎病は、米国や日本を含む先進国の一部において、小児の心臓病の主な原因となっています。

壊死性血管炎の症状は何ですか?

この状態は血管に影響を与えるため、体のさまざまな部分に症状が発生する可能性があります。壊死性血管炎を確実に示す一連の症状はありません。

医師の検査を受けずに初期症状に自分で気づく場合もあります。これらには次のものが含まれます。

• 寒気
• 倦怠感
• 熱
• 減量

その他の初期症状は、血液検査によってのみ検出できます。これらには、多数の白血球(WBC) を伴う白血球増加症や貧血が含まれます。

病気が進行するにつれて、症状は悪化し、より多様になります。具体的な症状は、体のどの部分が影響を受けているかによって異なります。次のような場合があります。

• 痛み
• 皮膚の変色
• 病変、通常は脚に見られます
• 皮膚、性器、または口内の潰瘍

場合によっては、症状が皮膚に限定される場合もあります。他の場合には、腎臓の損傷や肺の出血が発生する可能性があります。脳が影響を受けると、飲み込んだり、話したり、動いたりすることが困難になる場合があります。

壊死性血管炎はどのように診断されますか?

ほとんどの場合、医師はまず血液サンプルを採取します。このサンプルは抗好中球細胞質抗体 (ANCA) について検査されます。これらの抗体が血液サンプル中に見つかった場合は、SNV に感染している可能性があります。

ANCA 検査で陽性反応が得られ、症状が少なくとも 2 つの臓器または体の他の部分に影響を及ぼしている場合、医師はこの疾患を疑う可能性があります。

医師は診断を確定するためにさらなる検査を行う場合があります。これらの検査には、患部の生検やX 線検査が含まれる場合があります。肝炎の血液検査や尿検査も行われる場合があります。場合によっては、胸部 X 線検査は、体内で根本的な血流の問題が発生しているかどうかを特定するのに役立ちます。

壊死性血管炎はどのように治療されますか?

診断が確定したら、医師の最初の目標は、血管に損傷を与えている可能性のある炎症を軽減することです。血管炎が寛解状態（つまり、コントロール下にある）になると、医師はこの状態を維持するために維持療法を処方します。

壊死性血管炎は、最初はコルチコステロイドと呼ばれるステロイドの一種で治療されます。このタイプの薬は炎症を抑えるのに役立ちます。コルチコステロイドは最初は高用量で処方されます。

病気の症状が軽くなった場合、医師は薬の投与量を徐々に減らすことができます。プレドニゾロン (Pred Mild) とメチルプレドニゾロン(Medrol) は、これらのコルチコステロイドの 2 つの例です。

症状が改善しない場合、または症状が非常に重い場合は、シクロホスファミドの服用を開始する必要がある場合もあります。これはがんの治療に使用される化学療法薬です。シクロホスファミドは、特定の形態の血管炎の治療に効果的であることが証明されています。

症状が治まった後も、これらの薬を飲み続けることになります。症状が止まってから少なくとも1年間は服用する必要があります。

従来の治療法が効果的でない場合、医師は生物学的療法を処方することもあります。このタイプの治療法は、免疫系の特定の部分を標的とします。薬剤の例はリツキシマブ（リツキサン）です。

寛解に入ると、医師はステロイド薬を減量しながら維持療法のための薬を処方します。維持療法に使用される薬剤としては、アザチオプリン(イムラン、アザサン) やメトトレキサートなどがあります。これらは両方とも免疫抑制薬です。

SNV の治療中は、体の他の領域を注意深く監視する必要があります。

• 神経系
• 心臓
• 肺
• 腎臓

これらの領域に影響を与える何らかの症状が発生した場合、医師はそれらに対しても適切な治療法を処方することができます。

壊死性血管炎を防ぐことはできるのでしょうか？

SNVは原因不明の自己免疫疾患であるため、SNVの発症を防ぐ方法は知られていません。

壊死性血管炎の患者の今後の見通しはどうなりますか?

このまれな症状は治療可能です。ただし、SNV の影響を受けた領域の損傷を元に戻すことはできません。

この診断を受けた人の見通しは異なり、治療開始前の組織損傷の重症度によって異なります。

考えられる合併症には、治療中の免疫系の抑制による感染症や、壊死した組織の二次感染などが含まれます。

2015年の研究では、SNV患者は悪性腫瘍やがんを発症するリスクが高いことも示されています。