下垂体依存性クッシング病

下垂体依存性クッシング病とは何ですか?

下垂体依存性クッシング病 (PDCD) またはクッシング病は、体内のホルモン コルチゾールのレベルが異常に高いことを示す一連の症状であるクッシング症候群の一種です。クッシング症候群のほとんどのケースは薬物療法によって引き起こされますが、クッシング病では過剰なコルチゾールが体自体によって生成されます。

クッシング病は、コルチゾール産生を調節する脳の基部にある小さな体である下垂体に腫瘍が発生すると発生します。ほとんどの場合、これらの腫瘍は非癌性であり、下垂体腺腫と呼ばれることもあります。

下垂体腫瘍により、下垂体副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) が異常に大量に生成されます。次に、ACTH は体に、通常必要とされるよりも多くのコルチゾールを生成するように指示します。

クッシング病は進行性の病気であり、治療しないと時間の経過とともに悪化します。

下垂体依存性クッシング病の症状

コルチゾールは、ストレス、運動、朝の目覚めに反応して体が通常放出するホルモンです。体内でのコルチゾールの主な働きは次のとおりです。

• 免疫システムの抑制または抑制
• 脂肪と炭水化物を代謝する
• 血糖値の上昇

PDCDでは、コルチゾールレベルが本来よりも高いため、体内で同じ働きをしようとするホルモンの試みが本質的に失敗する可能性があります。 PDCD の結果として生じる症状や身体的兆候には、次のようなものがあります。

• 急激または過剰な体重増加、特に胃の周り
• 皮膚が薄くなり、あざができやすくなる
• 紫色の妊娠線
• 筋力低下
• うつ病と疲労感
• 肌の黒ずみやニキビ

PDCD は、他のホルモン関連の変化の形で現れることもあります。月経のある人は月経が飛んだり消えたりすることに気づく場合があり、陰茎がある人では勃起不全が指標となる可能性があります。

PDCD のその他の一般的な症状は次のとおりです。

• あざができやすい
• 皮膚の薄化
• 筋力低下

下垂体依存性クッシング病の原因

PDCD の原因は下垂体の腫瘍です。腫瘍により、下垂体に大量の下垂体副腎皮質刺激ホルモンの生成が強制されます。 (ACTH) 。この ACTH の過剰供給は、副腎にコルチゾールを過剰に生成するよう信号を送ります。

下垂体依存性クッシング病の診断

医師は体内の ACTH とコルチゾールのレベルを測定することで PDCD を確認できます。

コルチゾールの測定値は 1 日を通して異なる場合があります。違いを考慮して、一部のテストは 1 日に複数回実行される場合があります。

コルチゾールレベルは、血液または血清の検査、または唾液または唾液の検査によって測定できます。唾液レベル検査では、1 日のうち 4 つの特定の時間にコルチゾールレベルが測定されます。唾液サンプルの提供を求められ、分析のために送信されます。

医師は、腫瘍のより鮮明な画像を取得するために、 MRI や CT スキャンなどの画像技術の使用を希望する場合もあります。これは、行動方針を決定するのに役立ちます。

処理

クッシング病の治療は、下垂体による ACTH の過剰産生を止めることに焦点を当てます。通常、これは腫瘍を外科的に除去することを意味します（経蝶形骨洞下垂体腺切除術による）。場合によっては、腺全体を切除しなければならないこともあります。

PDCD の治療に使用されるその他のあまり一般的ではない方法には、次のようなものがあります。

• 副腎摘出術、片方（片側）または両方（両側）の副腎の切除
• ガンマナイフ放射線手術 (GK)。小さな放射線ビームを腫瘍に集中させて腫瘍を破壊し、周囲の組織に害を与えません。
• 下垂体指向性放射線、これは下垂体に焦点を当てた放射線療法です。

一次治療の後、医師はコルチゾールが除去されると生成できなくなるコルチゾールを補充する薬を処方する場合があります。

ほとんどの場合、最終的には体が回復し、適切な量のコルチゾールが生成され始めます。一部の患者は、生涯にわたってホルモン補充薬を服用する必要があります。

手術や放射線治療が選択肢にない場合は、コルチゾールの生成を制限する薬を処方することができます。

見通し

PDCD を治療せずに放置すると、重大な結果を招く可能性があります。大量に放出されたコルチゾールは、全身の血管網である循環系の疾患を引き起こす可能性があります。

大量のコルチゾールが継続的に放出されると、次のような合併症が発生します。

• 早発性アテローム性動脈硬化症、動脈内のプラークの早期蓄積
• 耐糖能障害、糖尿病の問題を引き起こす可能性がある
• 高血圧 (高血圧)

マサチューセッツ総合病院は、クッシング病の手術の成功率を 80 ～ 90 パーセントとしています。ほとんどの場合、下垂体の腫瘍を切除すると、副腎によるコルチゾールの産生が正常になります。

治療後であっても、ホルモンレベルが正常に戻るため、症状が消えるまでに時間がかかる場合があります。この期間中、医師が推奨するライフスタイルに従ってください。

取り除く

下垂体依存性クッシング病は複雑であるため、診断と治療には長いプロセスがかかる場合があります。 Cushing’s Support & Research Foundation を通じて提供されているようなサポート グループは、友人や家族からなるサポート チームと同様に、治療による精神的負担を軽減することができます。