もやもや病とは何ですか?

もやもや病は、脳への血流に影響を与える稀な病気です。頸動脈が閉塞または狭くなり、脳に血液を供給するために脳の基部に小さな血管が発達します。

もやもや病の人は​​、脳卒中や脳出血などの合併症を経験することがあります。また、脳の発達にも影響を及ぼし、認知の遅れや知的障害を引き起こす可能性があります。

もやもや病は投薬と手術で治療できます。適切な治療を行えば、もやもや病を持つ人が健康で長生きすることが可能です。

もやもや病とは何ですか？

もやもや病は脳血管疾患であり、脳への血流に影響を及ぼします。この状態は主に子供に影響を与えますが、成人にも影響を与える可能性があります。

脳が機能するには、酸素と栄養素の絶え間ない供給が必要です。血管を通って脳に運ばれる血液は、脳に酸素と栄養を供給します。脳への血流が損なわれると、さまざまな合併症が発生する可能性があります。

もやもや病では、頭蓋骨の頸動脈が詰まるか狭くなり、脳への血流が減少します。この閉塞を補うために、脳の基部で小さな血管が発達し、脳に血液を供給します。

もやもやは日本で初めて特定されました。もやもやとは日本語で「一吹きの煙」を意味し、脳の基部にある小さな血管の外観を指します。

もやもや病はどのくらい珍しい病気ですか?

最近の研究のレビューでは、 10万人あたり10.5人日本では、人生のある時点でモヤモヤ病を経験します。韓国では、 10万人あたり16.1人もやもや病を経験する。

遺伝的希少疾患情報センターは、米国でもやもや病に罹患している人は 5,000 人未満であると推定しています。

もやもや病の症状

あらゆる年齢層の人がもやもや病にかかる可能性がありますが、小児ではより一般的です。小児の症状は成人の症状とは異なる場合があります。

子供の場合、症状は通常 5 歳から 10 歳の間に起こります。通常、最初の症状は脳卒中またはミニ脳卒中 (一過性脳虚血発作、または TIAとも呼ばれます) です。

もやもや病の成人は、通常、30 歳から 50 歳の間に症状を経験します。成人も脳卒中や TIA を経験することがありますが、より一般的には脳内出血 (出血性脳卒中とも呼ばれます) を経験します。

あらゆる年齢で発生するもやもや病の症状には、次のようなものがあります。

• 失語症（他人を話すことや理解することが困難）
• 認知または発達の遅れ
• 頻繁な頭痛
• 不随意な動き
• 顔、腕、脚の麻痺または脱力感（通常は体の片側）
• 発作
• 視力の問題

脳卒中を起こしていると思われる場合、または脳卒中を経験したことがある場合は、直ちに医師の診察を受けることが重要です。

もやもや病の段階

もやもや病は進行性の病気であり、治療を行わないと徐々に悪化する可能性があります。

「鈴木段階」は、もやもや病のさまざまな段階を表すために使用されます。血管の検査に使用される X 線の一種である血管造影は、通常、患者がどの段階にいるかを特定するために使用されます。

ステージ 1: 頸動脈フォークの狭窄

この段階では、内頚動脈の一部だけが狭くなったり閉塞したりしています。

ステージ 2: 基礎的なもやもやの開始と出現

内頚動脈の末端枝はすべて狭くなります。深いもやもやの血管、つまり脳の基部​​に発達する小さな血管は、血管造影図で見ることができます。

ステージ 3: 基礎的なもやもやの激化

より深いモヤモヤ血管が見られます。前大脳動脈と中大脳動脈を通る血流が損なわれます。

ステージ 4: 基礎的なモヤモヤの最小化

深いモヤモヤの血管が退縮し始めます。経硬膜側副血管と呼ばれる他の血管が現れ始めます。後大脳動脈を通る血流が損なわれます。

ステージ5：もやもやの軽減

深部のもやもや血管は退縮し続けますが、より多くの経硬膜側副血管が出現します。

ステージ6：モヤモヤの消滅

深いモヤモヤ血管は消失し、内頚動脈は完全に狭くなるか閉塞します。前大脳動脈と中大脳動脈への血液供給は主に外頚動脈から来ます。

もやもや病の原因は何ですか？

もやもや病の原因は不明です。入手可能な研究に基づくと、もやもや病を発症するかどうかには遺伝が関与している可能性があるようです。

研究者らは、もやもや病の特定の危険因子を特定しました。

• 性別:もやもや病は女性と女児に若干多く見られます。
• 民族性:もやもや病は、東アジアの血統を持つ人々、特に韓国と日本の血統を持つ人によく見られます。
• 家族歴:近親者にモヤモヤ病がある場合、モヤモヤ病になる可能性が 30 ～ 40 倍高くなります。

これらの要因は、もやもや病には強い遺伝的要素があることを示唆しています。

もやもや病はどのように診断されるのですか？

もやもや病は通常、神経内科医によって診断されます。一部の神経内科医は、もやもや病と関連疾患を専門としています。

通常、臨床医はあなたの症状と家族の病歴を調べます。他の疾患を除外し、もやもやを診断するために身体検査を実施する必要がある場合があります。

もやもや病を診断するために、医師は脳の血管を観察し、脳への血液供給を測定できるツールを使用することがあります。

もやもや病をテストするには、次のツールを使用できます。

• 脳血管造影
• コンピューター断層撮影 (CT) スキャン
• 脳波（EEG）
• 磁気共鳴画像法 (MRI)
• 陽電子放射断層撮影法 (PET) スキャン
• 経頭蓋ドップラー超音波検査

医師は、症状の考えられる他の原因を除外するために、他の検査を指示することもあります。

もやもや病の平均余命

もやもや病の人は​​治療を受ければ平均余命を延ばすことができます。

もやもやは致命的な場合もありますが、手術と投薬によりもやもや病の悪化を防ぐことができます。場合によっては、手術によって脳卒中や脳出血が大幅に軽減されたり、完全に停止したりすることがあります。

もやもや病は末期なのか？

もやもや病には治療法がなく、一生続く病気です。しかし、正しく治療すれば、もやもや病は管理できます。多くの人は手術後に脳卒中を経験することが少なくなるか全くなくなり、薬によってもやもや病の症状を管理できます。

もやもや病の治療

治療を行わないと、時間の経過とともに脳の血液供給が減少する可能性があります。その結果、もやもや病を患っている人は、複数の脳卒中や精神機能の低下を経験する可能性があります。もやもや病を治療せずに放置すると、死に至る可能性があります。このため、もやもや病はできるだけ早く治療することが重要です。

もやもや病は手術や薬で治療できます。もやもや病を患っている人の中には、手術後にさらなる脳卒中や合併症を経験しない人もいます。

もやもや病の主な治療法は手術です。血行再建術と呼ばれる特定の手術は、狭くなった血管を開いたり、閉塞した血管をバイパスしたりして、脳への血流を改善します。

特定の薬も、もやもや病の患者を助けることができます。例えば：

• 発作を起こした場合には、抗発作薬が処方されることがあります。
• 抗凝血剤は脳卒中を起こす可能性を減らすことができます。
• カルシウムチャネル遮断薬は、 TIAに関連する頭痛や症状を軽減します。

もやもや病は脳の機能に影響を与えるため、作業療法や理学療法が生活の質の向上に役立つ可能性があります。たとえば、発達スキルを高めたり、脳卒中による身体機能を改善したりするのに役立ちます。

結論

もやもや病は、脳の血液供給に影響を与える稀な病気です。これは重篤で死に至る可能性のある病気ですが、適切な治療を受けることで症状を大幅に改善できます。もやもや病を治療すれば、充実した健康的な生活を送ることができます。