鎌状赤血球貧血と脳卒中の関係は何ですか?

鎌状赤血球貧血 (SCA) は鎌状赤血球症の一種で、赤血球の形状と機能に影響を与える遺伝性疾患です。

SCA 患者は、両方のヘモグロビン遺伝子に変異があります。これにより、柔軟な丸い円盤ではなく、三日月や鎌に似た、硬くて珍しい形の赤血球が作られます。これらの細胞は血流を減少させたりブロックしたりする可能性があり、脳卒中などのさまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

SCA と脳卒中の関係について詳しく知るには、読み続けてください。

鎌状赤血球貧血は脳卒中を引き起こす可能性がありますか?

脳卒中（脳への血流障害）は、 SCAの最も深刻な合併症の 1 つです。予防ケアがなければ、周囲に子どもの11%、大人の24% SCAを伴う脳卒中。

SCA患者が経験する可能性のある脳卒中には、虚血性脳卒中と出血性脳卒中という2つの主なタイプがあります。

虚血性脳卒中は、鎌状の血球が血管を詰まらせ、脳への血流を遮断すると発生します。

一方、出血性脳卒中は、脳の血管が破裂することで起こります。これは、SCA による血管の損傷により発生する可能性があります。

鎌状赤血球貧血がある場合に注意すべき脳卒中の症状は何ですか?

使用できます「BE-FAST」メソッド自分自身や愛する人の脳卒中の兆候を素早く認識するには:

• バランス：突然の歩行困難、めまい、バランスや調整の喪失
• 目：片目または両目の突然の見えづらさや視力の変化
• 顔:顔の片側の垂れ下がりまたはしびれ
• 腕：片方の腕の脱力感またはしびれ
• 言語：突然話すことが困難になる、または言葉を理解することが困難になる
• 時間:たとえ症状が治まったとしても、911 番または地元の緊急サービスに電話する時間

医師は鎌状赤血球貧血患者の脳卒中をどのように治療しますか?

鎌状赤血球貧血患者の脳卒中を治療するために、医師は即時の医療介入と長期的な管理戦略の両方を使用します。

即時の医療介入

脳卒中中、SCA患者は「鎌状の」血液をドナーからの健康な血液と交換するために緊急輸血を必要とします。

SCAを持たない人の虚血性脳卒中治療には、組織プラスモーゲン活性化因子（tPA）と呼ばれる血栓溶解薬が使用されることがよくあります。国立心肺血液研究所はSCA患者に対してtPAよりも輸血を推奨していますが、 2017年からの調査この状況では、tPAは成人にとって安全であることが示唆されています。

長期経営

SCA患者の脳卒中後の長期管理の2つの主な目標は、将来の脳卒中を予防することと認知機能を改善することです。

将来の脳卒中を防ぐために、赤血球の形状を変える薬であるヒドロキシ尿素を服用することになるでしょう。生涯輸血が必要になる場合もあります。

認知機能を助けるために、神経内科医（脳医師）によるフォローアップの診察を受けることができます。この医療専門家は、脳機能を高めるための個別の計画を立てるお手伝いをします。

鎌状赤血球貧血における脳卒中の危険因子は何ですか?

いくつかの要因以下のようなSCA患者の脳卒中のリスクが高まる可能性があります。

• 以前のストローク
• 異常な経頭蓋ドップラー (TCD) 超音波結果
• 低い赤血球数
• 平均血球体積（MCV）が高い

鎌状赤血球症に罹患している場合、どうすれば脳卒中を予防できますか?

SCA患者の脳卒中を予防する戦略には次のようなものがあります。

• ヒドロキシ尿素療法
• 定期的な輸血
• 健康的なライフスタイル:
  • バランスの取れた食事
  • 最適な水分補給
  • 定期的な穏やかな運動
  • 喫煙を避ける
  • ストレスの軽減
• 定期検査
• 脳卒中の症状の認識

よくある質問

鎌状赤血球貧血になると脳に何が起こるのでしょうか?

SCA患者では、不健康な赤血球が脳への血流を遮断し、虚血性脳卒中を引き起こす可能性があります。また、血管を引き裂いて出血性脳卒中を引き起こす可能性もあります。どちらのタイプの脳卒中も、脳に長期にわたる重大な損傷を引き起こす可能性があります。

によると 2022 年の調査レビュー、SCA患者の他の神経症状には、頭痛や、注意力、記憶力、学習能力の低下などの認知機能障害が含まれる場合があります。

鎌状赤血球貧血で最も一般的な死因は何ですか?

で 2024年の調査鎌状赤血球症を患う 123 人のうち、敗血症および急性胸部症候群 (ACS)が、死亡に関連する最も頻繁な合併症でした。 ACSは鎌状赤血球が肺への流れを遮断することで起こります。

ACS の症状には次のようなものがあります。

• 熱
• 呼吸困難
• 胸痛
• 肺炎のような症状

鎌状赤血球の形質は脳卒中を引き起こす可能性がありますか?

鎌状赤血球形質は鎌状赤血球症の一種で、人が 1 つの健康なヘモグロビン遺伝子と 1 つの鎌状ヘモグロビン遺伝子を持っています。

通常、この状態によって鎌状赤血球が発症することはありません。しかし、まれに鎌状赤血球の特性を持つ人が血液中に不健康な赤血球を発生させ、脳卒中を引き起こす可能性があります。これを引き起こす可能性のある条件は次のとおりです。

• 重度の脱水症状
• 高地
• 激しい肉体労働

取り除く

SCA は、生命を脅かす可能性のある重篤な合併症である脳卒中のリスクを大幅に高めます。 SCA がある場合、脳卒中の症状を認識し、タイムリーな治療を求め、予防措置を講じることはすべて、このリスクを管理するために不可欠です。

あなたまたはあなたの愛する人がSCAを患っている場合、定期的な医療と健康的なライフスタイルが脳卒中関連の危険を軽減するのに役立ちます。