鎌状赤血球貧血が平均余命に与える影響

鎌状赤血球貧血とは何ですか?

鎌状赤血球貧血 (SCA) は、鎌状赤血球症とも呼ばれる血液疾患で、体内でヘモグロビン S と呼ばれる異常な形のヘモグロビンが生成されます。ヘモグロビンは酸素を運びます。これは赤血球 (RBC) に含まれています。

赤血球は通常丸いのですが、ヘモグロビンSにより鎌のようなC型になります。この形状により、血管が硬くなり、血管内を移動するときに曲がったり曲がったりすることがなくなります。その結果、それらが詰まり、血管内の血液の流れを妨げる可能性があります。これは大きな痛みを引き起こし、臓器に永続的な影響を与える可能性があります。

また、ヘモグロビン S は分解が速く、通常のヘモグロビンほど多くの酸素を運ぶことができません。これは、SCA患者の酸素レベルが低く、赤血球の数が少ないことを意味します。これらは両方とも、さまざまな合併症を引き起こす可能性があります。

生存率と平均余命の観点から、これらは何を意味するのでしょうか? SCAは寿命の短縮と関連しています。しかし、SCA 患者の予後は時間の経過とともに、特に過去 20 年間でより良好になってきました。

SCAの生存率はどれくらいですか?

人の予後や見通しについて話すとき、研究者は生存率と死亡率という用語をよく使用します。これらは似ているように聞こえますが、測定するものは異なります。

• 生存率とは、診断または治療を受けた後に一定期間生存する人の割合を指します。新しいがん治療法を検討した研究について考えてみましょう。 5 年生存率は、研究対象の治療を開始してから 5 年後に何人の人が生きていたかを示します。
• 死亡率とは、特定の期間内に死亡した疾患のある人の割合を指します。たとえば、ある研究では、19 歳から 35 歳までの人の死亡率が 5% であると述べられています。これは、この年齢層のこの病気で死亡する人の 5% がいることを意味します。

SCA患者の予後について話すとき、専門家は死亡率に注目する傾向があります。

子供のSCAによる死亡率は、過去数十年間で劇的に低下しました。あ2010年の振り返りは、23 歳未満の SCA 患者の死亡率が 9.3 パーセントであることを示す 1975 年の研究を参照しています。しかし、1989 年までに、20 歳未満の SCA 患者の死亡率は 2.6 パーセントに低下しました。

2008年の研究では、1983年から1986年までのSCAを患うアフリカ系アメリカ人の子供の死亡率と、1999年から2002年までの同じグループの道徳率を比較した。その結果、以下のような死亡率の低下が見出された。

• 0歳から3歳までは68％
• 4歳から9歳までは39パーセント
• 10歳から14歳までは24パーセント

研究者らは、2000年に発売された新型肺炎ワクチンが0歳から3歳までの子供の死亡率低下に大きな役割を果たしたと考えている。SCAにより人々は肺炎などの重篤な感染症にかかりやすくなる可能性がある。

SCA患者は寿命が短いのでしょうか?

医学と技術の進歩により、子供のSCAによる死亡率は減少しましたが、この状態は依然として成人の寿命の短縮に関連しています。

あ 2013年の調査研究者らは、1979年から2005年の間にSCAに関連して死亡した1万6000人以上を調査した。研究者らは、SCAの女性の平均余命が42歳、男性が38歳であることを発見した。

この研究では、成人のSCAによる死亡率が子供の場合のように低下​​していないことも指摘しています。研究者らは、これは成人SCA患者が質の高い医療を受けられないことが原因である可能性が高いと示唆している。

何が人の予後に影響を与えるのでしょうか?

SCA患者の余命を決定するのには、多くのことが影響します。しかし、専門家は、特に小児において、予後不良に寄与する可能性がある具体的な要因をいくつか特定しています。

• 1歳未満で手と足に痛みを伴う腫れが起こる手足症候群がある
• ヘモグロビンレベルが7グラム/デシリットル未満である
• 基礎的な感染症がないのに白血球数が高い

近くで手頃な価格の医療サービスを利用できることも重要な役割を果たします。医師の診察を定期的に受けることは、治療が必要な合併症や関連する症状を特定するのに役立ちます。しかし、地方に住んでいる場合や健康保険に加入していない場合、これは言うは易く行うは難しです。

お住まいの地域の低料金の医療クリニックをここで見つけてください。お住まいの地域に診療所が見つからない場合は、最寄りの診療所に電話して、あなたの州の地方の医療リソースについて尋ねてください。

鎌状赤血球協会と鎌状赤血球症連合も、病気について詳しく知り、医療ケアを見つけるための役立つリソースを提供しています。

予後を改善するにはどうすればよいですか?

あなたがSCAの子供の親であっても、SCAを抱えて暮らす成人であっても、合併症のリスクを軽減するためにできることがいくつかあります。これは予後に大きな影響を与える可能性があります。

子どもたちへのヒント

SCA を持つ子供の予後を改善する最も簡単な方法の 1 つは、感染のリスクを軽減することに重点を置くことです。以下にいくつかのヒントを示します。

• 特定の感染症を予防するためにペニシリンを毎日服用する必要があるかどうか、お子様の医師に相談してください。尋ねるときは、お子様が過去に患った感染症や病気について必ず伝えてください。その強く推奨される5 歳未満の SCA 患者は全員、毎日予防的にペニシリンを服用する必要があります。
• 特に肺炎や髄膜炎の予防接種については常に最新の情報を入手してください。
• 生後6か月以上の子供には、毎年インフルエンザの予防接種を受けてください。

鎌状赤血球が脳の血管を詰まらせると、SCA が脳卒中を引き起こす可能性もあります。経頭蓋ドップラー超音波検査を受けさせることで、お子様のリスクをより正確に把握できます。 毎年この検査は、脳卒中のリスクが高いかどうかを特定するのに役立ちます。

検査で感染していることが判明した場合、医師はリスクを下げるために頻繁な輸血を推奨する場合があります。

SCA患者は視力の問題も起こしやすいですが、早期に発見できれば治療が容易になることがよくあります。 SCA の子供は、問題がないかどうかを確認するために年に一度の眼科検査を受ける必要があります。

大人向けのヒント

あなたがSCAを抱えて暮らしている成人の場合は、鎌状赤血球クリーゼとして知られる激しい痛みの発症を防ぐことに重点を置いてください。これは、異常な赤血球が関節、胸部、腹部、骨の小さな血管を遮断することで起こります。非常に痛みを伴い、臓器に損傷を与える可能性があります。

鎌状赤血球症のリスクを軽減するには:

• 水分補給をしてください。
• 過度の激しい運動は避けてください。
• 高地を避けてください。
• 寒い気温ではたくさんの重ね着をしてください。

ヒドロキシ尿素の摂取について医師に相談することもできます。これは鎌状赤血球の発症を軽減するのに役立つ化学療法薬です。

結論

SCAを患っている人は、そうでない人よりも余命が短い傾向があります。しかし、SCAを患う人々、特に小児の全体的な予後は、過去数十年にわたって改善されました。

定期的に医師の診察を受け、新たな症状や異常な症状に常に注意を払うことが、予後に影響を与える可能性のある合併症を回避する鍵となります。