
空セラ症候群とは何ですか?
空の鞍症候群は、トルコ鞍と呼ばれる頭蓋骨の一部に関連するまれな疾患です。トルコ鞍は、頭蓋骨の基部にある蝶形骨のくぼみで、下垂体が入っています。
空鞍症候群の場合、トルコ鞍は実際には空ではありません。実際、これはトルコ鞍が部分的または全体的に脳脊髄液 (CSF) で満たされていることを意味します。空鞍症候群の人は、下垂体も小さいです。場合によっては、下垂体が画像検査にさえ現れないこともあります。
空セラ症候群が基礎疾患によって引き起こされる場合、それは二次性空セラ症候群と呼ばれます。原因が不明な場合は、原発性空セラ症候群と呼ばれます。

どのような症状がありますか?
エンプティセラ症候群には通常、何の症状もありません。ただし、二次性空セラ症候群の場合は、その原因となっている疾患に関連した症状が現れる可能性があります。
空セラ症候群の人の多くは慢性的な頭痛も抱えています。医師らは、これが空セラ症候群に関係しているのか、それとも空セラ症候群の人の多くも高血圧に関係しているのかを確信していません。
まれに、空鞍症候群は頭蓋骨内の圧力の上昇に関連しており、次のような症状を引き起こす可能性があります。
- 鼻から髄液が漏れる
- 目の中の視神経の腫れ
- 視力の問題

原因は何ですか?
原発性空セラ症候群
原発性空セラ症候群の正確な原因は明らかではありません。それは、トルコ鞍を覆う膜である横隔膜鞍の先天異常に関連している可能性があります。生まれつき横隔膜鞍に小さな裂傷があり、CSFがトルコ鞍に漏れ出すことがあります。医師らは、これが空セラ症候群の直接的な原因なのか、それとも単なる危険因子なのかは不明です。
国立希少疾患機構によると、エンプティセラ症候群は男性の約4倍の女性に影響を与えています。空セラ症候群の女性のほとんどは、中年、肥満、高血圧の傾向があります。しかし、空セラ症候群のほとんどのケースは、症状がないために診断されないため、性別、肥満、年齢、血圧が真の危険因子であるかどうかを判断するのは困難です。
二次性空セラ症候群
二次的な空セラ症候群の原因となる可能性のあるものは次のとおりです。

どのように診断されるのでしょうか?
空セラ症候群は通常、症状を引き起こさないため、診断が困難です。医師があなたが感染している可能性があると疑う場合、まず身体検査と病歴の調査を行います。おそらくCT スキャンやMRI スキャンも注文するでしょう。
これらのスキャンは、医師が部分的または完全な空のセラ症候群であるかどうかを判断するのに役立ちます。部分空鞍症候群とは、鞍のCSFが半分未満で、下垂体の厚さが3〜7ミリメートル(mm)であることを意味します。完全空鞍症候群とは、鞍の半分以上がCSFで満たされており、下垂体の厚さが2 mm以下であることを意味します。

どのように扱われますか?
エンプティセラー症候群は、症状が出ていない限り、通常は治療を必要としません。症状に応じて、次のものが必要になる場合があります。
- CSFが鼻から漏れるのを防ぐ手術
- 頭痛を軽減するためのイブプロフェン(アドヴィル、モトリン)などの薬
基礎疾患が原因で二次性空セラ症候群を患っている場合、医師はその疾患の治療または症状の管理に重点を置きます。

見通しはどうですか
空セラ症候群自体は、通常、症状や健康全体に悪影響を及ぼすことはありません。続発性空セラ症候群の場合は、医師と協力して根本的な原因を診断し、治療してください。
参考文献
- https://rarediseases.org/rare-diseases/empty-sella-syndrome/
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