良性遺伝性毛細血管拡張症とは何ですか?

良性遺伝性毛細血管拡張症 (BHT) は、皮膚全体に多数の小さな拡張した血管が発生し、その周囲に変色した病変が生じるまれな病気です。

毛細血管拡張症には多数の種類があり、多くの種類の「クモ状静脈」が加齢や日光曝露に伴って発生しますが、BHT は幼児期に発症する可能性のあるまれなサブタイプです。このため、専門家は遺伝的要素がある可能性があると考えています。

BHTは全身疾患ではありません。ただし、兆候の多くはより深刻な症状に似ているため、医師が正確な診断を下すことが重要です。

BHT の症状、原因、治療法など、BHT についてさらに詳しく知るために読み続けてください。

BHT は遺伝性出血性毛細血管拡張症とどう違うのですか?

BHT は遺伝性良性毛細血管拡張症とも呼ばれ、遺伝性出血性毛細血管拡張症 (HHT) と呼ばれるより重篤な状態と区別されます。

以前はオスラー・ウェーバー・レンドゥ症候群と呼ばれていた HHT は、全身の血管奇形を引き起こす遺伝性疾患です。 BHT とは異なり、HHT は全身性疾患です。

BHT の兆候は皮膚に限定されますが、HHT は粘膜や内臓にも影響を与える可能性があります。これら含む脳、肺、肝臓。

また、HHT とは異なり、BHT は通常、出血を引き起こしません。 HHT に伴う出血は、特に脳内で発生した場合には生命を脅かす可能性があります。

HHT の最初の兆候の 1 つは、自然発生的に繰り返す鼻血です。これは通常、体の皮膚や粘膜領域に毛細血管拡張症が起こる前に発症します。

HHT で考えられる合併症含む免疫系機能不全および肺高血圧症。ただし、年齢とともに変化する可能性のある皮膚病変を除けば、BHT は健康上の合併症とは関係ありません。

良性の遺伝性毛細血管拡張症の症状は何ですか?

BHT は通常、美容上の症状以外の症状を引き起こしません。これは、HHT や、より全身的な症状を引き起こす可能性のある他の症状とは異なります。

あなたと医師は、あなたの皮膚や唇に沿った臨床症状に気づくかもしれません。最も一般的には、BHT は、その下に拡張した血管を伴う円形から楕円形の病変として現れます。

一般に、BHT は次の原因を引き起こす可能性があります。

• クモの静脈最初に開発する脚に発生し、その後体幹や腕に広がる可能性があります
• より小さい拡張した静脈。明るい色のハローで囲まれている場合があります。
• 唇の領域に沿った異常な静脈拡張ですが、出血はありません
• 拡張した静脈は肌の色調に応じて赤または紫になり、年齢とともに明るくなります。
• 拡張した静脈大きくなる年齢を重ねるにつれて
• かゆみ、出血、灼熱感などの他の症状がない影響を受けた静脈

良性の遺伝性毛細血管拡張症の写真

遺伝性良性毛細血管拡張症の原因は何ですか?

BHT の正確な原因は不明です。しかし専門家は、遺伝学と家族歴が何らかの役割を果たしている可能性があると考えています。その ” 特発性」 というのは、この状態を引き起こす既知のトリガーがないからです。

BHT は 2 歳から 12 歳の小児で臨床症状を引き起こす傾向があり、さらに遺伝的要素が示唆されています。場合によっては、BHT の兆候出生時に存在する可能性がある。

ただし、1 つは 2017 年のケーススタディBHT の家族歴が知られていない女性における BHT の出現について議論しました。これは、この症状が散発的に発症する可能性も示唆しています。

BHT の他の危険因子は、他の種類の毛細血管拡張症にも見られます。これらには次のものが含まれます。

• 妊娠
• 女性であること
• 太陽に当たる

良性の遺伝性毛細血管拡張症はどのように遺伝するのでしょうか?

専門家は、BHT は常染色体優性遺伝パターンに従っていると考えています。つまり、親が各子供に遺伝する可能性は50％あるということです。

ただし、BHT の正確な遺伝学は完全には理解されていません。考えられる遺伝子変異がどのような役割を果たしているのか、家族歴がなくてもBHTが発症する可能性があるのか​​どうかを判断するには、臨床研究が必要です。

医師はどのようにして遺伝性毛細血管拡張症を診断するのでしょうか?

医師は身体検査によって BHT を診断できます。皮膚科医は皮膚の兆候や症状を認識し、BHT の家族歴があるかどうかを尋ねることもあります。

BHT 診断の一部には次のことも含まれます。 排除する他の種類の毛細血管拡張症。そのため、皮膚科医は、粘膜に沿った出血や静脈の拡張など、より深刻な兆候を探します。

医師は、BHT を他の血管疾患や全身疾患と区別するために皮膚生検を指示する場合もあります。

遺伝性良性毛細血管拡張症の治療法は何ですか?

BHT には医学的に治療は必要ありません。ただし、美容上の理由から拡張した静脈を目立たなくしたい人もいます。

このような場合、皮膚科医は次のいずれかの選択肢を推奨することがあります。

• 電気外科:最初に開発されたのは、 1920年代出血を止める処置として、電気手術は現在、さまざまな皮膚科の現場で広く使用されています。電磁気によって発生した熱で病変を除去することで、BHT を助ける可能性があります。
• 強力パルス光（IPL）療法： IPLはクモ状静脈を除去し、多色光波の助けを借りてBHTの治療に役立ちます。
• 硬化療法:医療専門家は、いくつかの血管疾患を治療するために硬化注射を使用します。
• 血管レーザー療法:静脈の異常を除去するためのもう 1 つの選択肢は、熱を使用して血管を標的にして破壊するレーザー療法です。米国皮膚外科学会によると、これは顔の静脈に対して推奨される方法です。

皮膚科医は、BHT の美容効果を治療する以外にも、皮膚に変化がないか観察するよう求めます。

日焼け止めを着用することも、BHT 病変の出現を軽減するのに役立つ場合があります。これは、顔、胸、手など、頻繁に日光にさらされる部分では特に重要です。

遺伝性良性毛細血管拡張症の患者の今後の見通しはどうなりますか?

BHT の全体的な見通しは明るいです。 HHT のような全身的な影響を引き起こす可能性のある他の毛細血管拡張症とは異なり、BHT は医学的合併症を引き起こしません。

それでも、医師が子供のBHTの疑いのある兆候を検査して、より重篤な症状を除外することが重要です。

また、加齢に伴って病変の形や色の変化が見られ、上半身に新たな病変が発生し続けることもあります。

取り除く

BHT は深刻な病状ではありません。それにもかかわらず、医師にとって、BHT を、より深刻な健康被害をもたらす可能性がある全身性疾患や他の毛細血管拡張症 (HHT など) と区別することが重要です。

それもあります防ぐ方法は知られていないこの時のBHT。 BHT は治療を必要としませんが、美容上の観点から病変が気になる場合は治療を選択する人もいます。