腫瘍随伴症候群 (PNS) とその治療法についての理解

腫瘍随伴症候群 (PNS) は、体内の腫瘍の存在によって引き起こされる一連の稀な疾患です。それらは約がん患者の10～15パーセントがんが発見される前に発症する可能性もあります。

腫瘍随伴症候群とは何か、どのような癌と関連があるのか​​、どのような一般的な症状があるのか​​、どのように診断され治療されるのかを学びましょう。

腫瘍随伴症候群とは何ですか?

PNS は、がんの症状とは異なる一連の症状です。これらはがんを患っているために発生し、がん自体よりも存続する可能性があります。 PNS は腫瘍によって引き起こされますが、体内の腫瘍のサイズや数とは関係ありません。

PNS は、体内の腫瘍に対する免疫反応の変化によって引き起こされます。 PNS には、影響を受ける身体システムに基づいて、一般に 6 つの主要なタイプがあります。

• 内分泌。これらは体の腺やホルモンに影響を与えます。
• 神経系。これらは脳や神経系に影響を与えます。
• 筋骨格系。これらは筋肉や骨に影響を与えます。
• 皮膚性。これらは皮膚や結合組織に影響を与えます。
• 血液学的。これらは血液や血球に影響を与えます。
• 他の。これらの症候群には、複数の身体システムに影響を与えるものや、別のカテゴリに当てはまらないものが含まれます。

腫瘍随伴症候群の症状は何ですか?

腫瘍随伴症候群の症状は、その状態が影響を与える特定の身体システムまたは臓器によって異なります。

一般的な症状は次のとおりです。

• 発熱（最も一般的）
• 寝汗
• 食欲不振
• 体重減少（筋肉の消耗につながる可能性があります）
• 味覚の変化

あまり一般的ではない PNS には、次のような他の身体システムや器官が関与する場合があります。

脳と神経系

脳および神経系に影響を与える PNS は、以下の原因を引き起こす可能性があります。

• めまい
• 複視
• 発作
• 考え方や行動が変わる
• 睡眠の問題
• 飲み込むことや話すことが困難になる
• 筋力低下
• 神経機能の障害
• 調整能力、反射神経、感覚の低下

内分泌腺

内分泌腺に影響を与える PNS は、コルチゾールおよび副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) ホルモンの高レベルを引き起こし、次の症状を引き起こす可能性があります。

• 頭痛
• 筋肉のけいれん
• イライラ
• 眠気
• 吐き気と嘔吐
• 倦怠感
• 弱さ
• 混乱
• 心拍数が遅い
• 高血圧
• コマ
• 体重増加
• 中央部と顔の周り、肩と背中上部の間の脂肪沈着物
• 手や足の腫れ
• 低血糖
• 血中のナトリウムまたはカルシウム濃度が低い
• 急性腎不全

肌

皮膚の紅潮や発赤、かゆみが最もよく起こりますが、一部の症候群は次のような他の皮膚の問題を引き起こす可能性があります。

• かゆみ
• 薄片状の皮膚
• 脱毛
• 異常な毛の成長
• 肌の引き締め
• 皮膚の黒または茶色の色素沈着
• 皮膚の発疹
• 皮膚潰瘍

筋骨格系

筋骨格系に影響を与える症候群は、次のような症状を引き起こす可能性があります。

• 痛み
• 関節の腫れと硬さ
• 筋肉の衰弱と痛み
• 棍棒状の指

血

赤血球が少なすぎる、または血小板と白血球が多すぎると、次の原因が発生する可能性があります。

• 異常に白い肌
• 倦怠感
• 呼吸困難
• 深部静脈の血栓、特に複数の部位で見つかった場合
• 赤血球数の増加
• 異常な循環血液タンパク質

消化管

PNS は持続する下痢を引き起こす可能性があります。便から放出されるタンパク質が多すぎるため、血液中のタンパク質レベルが低下する可能性があります。

腎臓

腎臓に影響を与えるPNSは、酸塩基バランスとして知られる体内の酸とアルカリのバランスを変える可能性があります。このシステムのバランスが崩れると、腎臓の損傷やその他の深刻な健康上の問題を引き起こし、場合によっては死に至る可能性があります。

症状には次のようなものがあります。

• 両足の腫れ
• 体液貯留
• 尿中の過剰なタンパク質

腫瘍随伴症候群の原因は何ですか?

PNS は、腫瘍が特定の身体システムを標的とするホルモンやタンパク質を放出するときに発生します。

また、抗体として知られるタンパク質や T 細胞と呼ばれる白血球が、がん細胞ではなく健康な細胞を攻撃する場合にも発生することがあります。これは自己免疫反応の一種です。

扁平上皮がんと小細胞肺がん (SCLC) は、これらの症候群に関連していることがほとんどですが、以下のがんにも発生する可能性があります。

• 脳
• 胸
• 腎臓
• 肝臓（肝細胞がん）
• 卵巣
• 膵臓
• 胃
• 白血球 (白血病)
• リンパ系 (リンパ腫)

腫瘍随伴症候群はどのように診断されますか?

検査の前に、医師はあなたの完全な病歴を収集し、身体検査を実施します。医師や医療チームは、次のような他の種類の検査を注文することもあります。

血液検査

医師が指示する血液検査には次のようなものがあります。

• 差分を含む全血球計算 (CBC)
• 総合代謝パネル
• 血清タンパク質電気泳動
• 異所性ホルモンの存在を特定するための検査

マーカーテスト

マーカーは、体内のがん細胞またはがんによって引き起こされる正常細胞によって生成される物質です。腫瘍やがんのマーカーは、血液、尿、その他の体組織からも検出される場合があります。

その他の検査

医師は、あなたがどの PNS に罹患しているか、またそれが体のシステムや臓器にどのような影響を与えているかを診断するために、他の検査を指示する場合があります。これらのテストには次のものが含まれる場合があります。

• 脳、胸部、腹部、骨盤、乳房の画像検査
• 皮膚または筋肉の生検

腫瘍随伴症候群を予防できますか?

これらの症候群を予防する既知の方法はありませんが、がんの全体的なリスクを下げる行動も、これらの症候群を防ぐのに役立つ可能性があります。

腫瘍随伴症候群を発症する一般的な危険因子は何ですか?

あなたが中年で、近親者にがんにかかった人、または過去にがんにかかった人がいる場合、リスクは高まります。

腫瘍随伴症候群はどのように治療されますか?

最初の行動は、がんそのものを治療することです。他の治療法には次のようなものがあります。

• コルチコステロイド。これらの薬は腫れを和らげ、体の過剰な免疫システムの反応を軽減するのに役立ちます。
• 免疫抑制薬。これらの薬は体の自己免疫反応を軽減するのにも役立ちます。
• 静脈内免疫グロブリン (IVIG)。これらの薬は点滴（静脈内）によって投与され、血中の抗体の数を制限するのに役立ちます。
• 血漿交換。これは、血液の血漿または液体部分から抗体を濾過して除去するプロセスです。
• 理学療法と言語療法。これらの治療法は、発語、嚥下、動作の改善に役立ち、機能をより長く維持できる可能性があります。

腫瘍随伴症候群の患者の今後の見通しはどのようなものですか?

腫瘍随伴症候群を患う人の見通しは、罹患しているがんの種類、診断時のがんの病期、および特定の PNS によって異なります。 PNS には治療法がなく、身体や個々の臓器への損傷は永久に残る可能性があります。人は、がんまたは PNS の影響により死亡する場合があります。

肺がんに関連する PNS は、より重篤な転帰を引き起こす傾向があります。あ 2019年の振り返り腫瘍随伴性天疱瘡（PNS の一種）については、以下の理由により死亡率が高いと指摘しました。

• 敗血症や肺炎などの重篤な感染症
• よく関与するがんの種類
• 肺の細い気道を空気が通過するのを妨げる自己免疫反応。

ランバート・イートン筋無力症候群（LEMS）患者の生活の質と生存率に関する2019年の研究では、SCLC単独よりもLEMSとSCLCの両方を患っていた方が長生きできることが判明した。

ただし、一部の PNS は自然に消滅する可能性があります。

持ち帰り

PNS は、体内の腫瘍に対する免疫反応の変化によって引き起こされる、まれな疾患のグループです。

これらの症候群は一連の異なる症状であり、最も一般的なのは発熱です。多くの身体システムや器官が関与している可能性があります。

診断には、脳、胸部、腹部、骨盤、乳房の画像検査や血液と尿の臨床検査など、さまざまな検査の実行が含まれる場合があります。

治療の目的は、症状を軽減し、腫れを軽減し、これらの症候群に対する体の免疫反応を抑制することです。