肺閉鎖症について知っておくべきことすべて

肺閉鎖症は、心臓の複雑な経路が最初から遮断される可能性があるため、小児心臓病学において独特の課題をもたらします。乳児の心臓は、生命の維持に不可欠な酸素を豊富に含む血液を肺に送ることが困難です。

肺閉鎖症、その症状、危険因子、そして過去数十年間に観察された生存率の顕著な増加について探ってみましょう。

肺閉鎖症とは何ですか?

肺閉鎖症は、胎児の発育中に発症する重篤な先天性心臓異常です。この状態では、心臓から肺への血流を制御する肺弁が適切に形成されません。これにより、血液が肺に流れて酸素を取り込むことができなくなり、心不全などの重篤な健康上の問題が発生します。

肺閉鎖症には、心臓の下部室 (心室中隔) の間の壁に穴があるかどうかに応じて、主に 2 つのタイプがあります。

• 心室中隔が無傷の肺閉鎖：心室間の壁は無傷であるため、右心室と肺動脈は非常に小さいです。これにより、肺や体に血液を送り出すことが困難になる可能性があります。
• 心室中隔欠損を伴う肺閉鎖症（PA-VSD）：心室間の壁に穴があり、一部の血液が右心室に流れ込みます。これにより、右心室の発達が促進されますが、肺に血液を送り出すのはまだ困難です。

肺閉鎖症の症状

肺動脈閉鎖症の症状は、状態の重症度や他の心臓異常の有無によって異なります。

一般的な症状には次のようなものがあります。

• 皮膚、唇、爪床の青みがかった変色（チアノーゼ）
• 呼吸が速い、または息切れがする
• 疲労または脱力感、特に摂食中または運動中
• 成長や発達が悪い
• イライラまたはうるささ
• 心雑音（心臓の鼓動中に聞こえる異常な音）

重症の場合、新生児は出生直後に重度のチアノーゼや呼吸困難を発症することがあります。治療せずに放置すると症状は時間の経過とともに悪化し、心不全やその他の合併症を引き起こす可能性があります。

肺閉鎖症はどのように診断されますか?

肺閉鎖症は通常、子宮内で診断されます（子宮内で明らかです） 18～22週間妊娠中）または出生直後。診断は、赤ちゃんの心臓の異常を示す出生前超音波所見に基づいて行われることがよくあります。出生後の身体検査により、心雑音や皮膚の青みがかった変色などの症状が見つかることがあります。

さらに診断テストには以下が含まれる場合があります。

• 心エコー図:心エコー図では、超音波を使用して心臓の構造と機能を視覚化し、診断を確認し、重症度を評価します。
• 心電図 (EKG): EKG は心臓の電気活動を記録し、リズムや構造の異常を特定します。
• 胸部 X 線:胸部 X 線では、心臓と肺の血管の大きさと形状がわかります。
• 心臓カテーテル検査:心臓カテーテル検査では、カテーテルを血管に挿入し、心臓まで誘導して詳細な情報を取得します。
• MRI または CT スキャン: MRI スキャンまたはCT スキャンでは、心臓と血管の詳細な画像が得られます。

肺閉鎖症の原因は何ですか?

肺閉鎖症の正確な原因は不明ですが、遺伝的要因と環境的要因の組み合わせによって生じると考えられています。

肺閉鎖症は、胎児の心臓が形成される胎児の発育中に発生します。これは、心臓から肺への血流を制御する弁が正しく形成されず、詰まりが生じて血液が肺に到達できない場合に起こります。

肺閉鎖の危険因子

肺閉鎖症の危険因子には次のようなものがあります。

• 遺伝的要因:先天性心臓異常の家族歴があると、子供が肺閉鎖症で生まれるリスクが高まる可能性があります。 研究は、全エクソーム配列決定を通じて肺閉鎖に関連する新しい遺伝子を発見しました。
• 母性的要因:特定の要因母性的要因母親の糖尿病、喫煙、妊娠中の高齢、催奇形性薬剤（胎児に影響を与える薬剤）の摂取などの妊娠中は、肺閉鎖症を含む胎児の先天性心疾患のリスクを高める可能性があります。

肺閉鎖症はどのように治療しますか?

一般に、治療の目標は肺への血流を改善し、症状を軽減することです。

一般的なアプローチは、血液が肺に到達する経路を作成する手術です。これには、右心室と肺動脈との間に接続（シャント）を作成するか、肺動脈弁を拡大することが含まれる場合があります。場合によっては、血流をさらに改善するために、時間をかけて一連の手術が必要になる場合があります。

肺閉鎖症の管理には、通常、特に複雑な症例や心臓の異常を伴う場合には生涯にわたるケアが必要です。

肺閉鎖手術の成功率

肺閉鎖の手術の成功率は、肺閉鎖の特定の種類、他の心臓異常の有無、乳児の全体的な健康状態など、さまざまな要因によって異なります。

1989年から2019年の間に手術を受けたPA-VSDの乳児107人を対象とした研究では、ほとんど（85％）が1歳前後で完全に修復したことが判明した。生存率は手術後6か月で90%、20か月で85%、10年で81%でした。

手術中により小さなシャントを使用すると、完全な修復がより早く完了しますが、手術間の合併症のリスクも増加します。全体として、PA-VSD の段階的修復は、完全な修復と長期生存の高い成功率を示しました。

肺閉鎖症の生存率はどれくらいですか?

肺閉鎖症は、特に適切な治療がなければ死亡のリスクを伴う重篤な状態になる可能性があります。しかし、医学および外科的ケアの進歩により、肺閉鎖症患者の見通しは大幅に改善され、多くの人が適切な管理により比較的普通の生活を送ることができるようになりました。

で勉強PA-VSD の診断を受けた 88 人の小児の生存率は過去 10 年間で高く、1 年で 95%、5 年で 83.7%、10 年で 79.6% でした。

別の勉強肺閉鎖と、より稀な形態である無傷の心室中隔を患う171人の小児では、1980年から1998年と1999年から2016年の間に、それぞれ1年生存率が76％から92％に改善したことが示された。

膜性肺閉鎖症の生存率は 78% から 98% に増加し、筋性肺閉鎖症の生存率は 68% から 85% に増加しました。死亡の危険因子には、他の健康上の問題や特定の肺動脈の種類が含まれます。

結論

肺閉鎖症は、肺弁が適切に形成されず、心臓から肺への血流が遮断される先天性心臓の異常です。治療には多くの場合、血流の通り道を作る手術が含まれます。

現代の医学と外科の進歩により、肺閉鎖症で生まれたほとんどの乳児は成人まで生存できるようになりました。正確な生存率はさまざまですが、全体的には近年、生存率が大幅に向上しています。