私のALS診断

31歳のとき、私の右手人差し指に死の予兆が現れました。

2013年1月のある凍てつく朝、私はワシントンD.C.の屋内プールで泳いでいた。秋に行われる最初のハーフアイアンマンに向けてトレーニングを始めていた。その大きなレースの後、デビッドと私は赤ちゃんを産もうとし始めました。私は自分の人生をすべて計画していました。

泳いでいると、右手の人差し指を除いて、体全体が絹のような温かい水の中を滑っているのを感じました。完全には伸ばすことができませんでした。詰まっていたか何かだったような。

その後数か月間で、ALS の別の兆候が現れました。非常に微妙なものだったので、今振り返ってみると、症状としてしか認識できません。

たとえば、手書きは面倒な作業になっていました。署名が必要な荷物を示す紙片が郵便受けにテープで貼られているのを見つけるたびに、私はため息をつきました。また、私はすぐにびっくりして、電話などの最も簡単なことで飛びつきました。そして、地下鉄に乗るためにエスカレーターを急いで下りているとき、時々足が制御不能に震えました。

私の注意を引いた唯一のことは、サイクリングとランニングのタイムであり、トレーニング中に速度が低下しました。それでも、私は合理的に考えました。運動負荷が増加したことで、ハムストリングスが非常にきつく感じられた理由が説明されました。私の答えは、いつものように、もっと働くことでした。

レースは無事に完走できましたが、つま先でつまずきそうになったため、ランニング部分のほとんどを歩かざるを得ませんでした。オーバートレーニングによる怪我に違いないと判断しました。

レース後に理学療法士に会ったとき、彼女はこう言いました。「あなたの筋肉は、あんなに長いレースをした人にしては十分に強くないようです。」

彼女は私を神経科医に連れて行ってくれました。

神経科医のパレード（合計5人）が診断検査の集中砲火を命じた。血液検査、MRI、脊髄穿刺、CT、神経伝導検査、筋電図検査（EMG）はすべて正常に戻りました。 EMGは、医師が私の曲がった筋肉に針を刺すという痛みを伴う検査でした。しかし、少なくともALSの可能性は否定されました。

その間、私はどんどん弱っていきました。歩くときに足の指が上に曲がるのを忘れていました。私の声は遅くなりました。突風に打たれてワシントンDCの道路の真ん中で転倒しました。

わずか 6 か月で、私はハーフアイアンマンを完成させてから、杖をついて歩けるようになりました。

「この種の症状に対する決定的な検査はありません」と運動障害の専門医は私に語った。 「現時点では、すべては症状を消去し、一致させるプロセスです。それが、希少疾患の診断を非常に困難にしている理由です。」

彼は原発性側索硬化症（PLS）を専門とする同僚を私に紹介してくれました。

PLSの専門医は、私の体に何が起こっていると思われるかについて、これまでで最も明確な神経学的説明をしてくれました。

「体の筋肉が動くには、2 つの主要な神経接続が発生する必要があります。まず、『一歩を踏み出したい』と思うと、脳は上位運動ニューロンを通じて脊髄にメッセージを送ります」と彼女は説明した。 「その後、脊髄は、臀部、太もも、膝、足首、つま先まで伸びる長い線維である下位運動ニューロンを介して、適切な筋肉に屈曲するよう信号を送ります。」

「信号伝達のプロセスは非常に速いので、瞬間的で無意識のように見えます。ただ歩いているだけなのです。」と彼女は言いました。

その瞬間まで、私は人間の体がどれほど素晴らしいかを理解していませんでした。

上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの両方が障害を受けると、ALS と診断されます。 EMG（私の筋肉に刺されたあの厄介な針）は、私の下位運動ニューロンをテストしました。そして私は合格していました。

PLSは上位運動ニューロンにのみ影響を及ぼし、その結果、話すのが遅くなり、手書きが遅くなり、歩くのが遅くなり、筋肉が硬くなり、すぐに驚かされ、全体的に脱力感が生じます。これらすべてが私の症状を反映していました。メッセージが筋肉に届くまでには時間がかかりますが、筋肉は反応することができます。

PLSは進行性ではあるものの、寿命が縮むとは考えられておらず、多くの人が最終的に車椅子で生活することになります。 ALSを致命的なものにするのは、下位運動ニューロンへの影響です。

「興奮しないでください」と専門家は説明を終えながら警告した。 「ほとんどの医師は、少なくとも 2 年間は PLS と診断しません。なぜなら、上部運動ニューロンの症状が下部運動ニューロンの症状よりも先に出現することがあるためです。」

さらに2回の筋電図検査とさらに3か月の混乱と不安の後、彼らは衝撃的なニュースを確認しました。私はALSを患っていました。

統計的に言えば、私の余命は2年から5年でした。治療はありません。治療法はありません。回復の可能性はありません。

私は 2014 年 8 月に診断されました。当時、世界中の人々がバケツに入った氷を頭に乗せて、ALS について話していました。

私も世界の人々とともにこの病気の残酷さを知りました。歩くこと、話すこと、食べること、動くこと、そして最終的には呼吸する能力を失うという考えは、まるでホラー映画が現実になったかのようでした。

記者たちはよく、その瞬間、つまりALSと診断された瞬間、私がどう感じたかを尋ねます。しかし、その瞬間は私にとっては存在しません。私はそれを、その決定的な診断に至るまでの 20 か月にわたる長い旅と切り離すことはできません。

その「瞬間」はアニメーションのパラパラ漫画に似ています。一連の出来事が物語全体を明らかにします。プールでの指の突き刺し、レース中のハムストリングの硬さとバランスの問題、路上での転倒、5 人の異なる神経内科医との約束、心-しびれるような恐怖。

その瞬間は、ただ 1 つの特異な考えを強調する以外には重要ではありません。「この人生でこれ以上無駄にする時間はない」ということです。

「診断を受けた翌日の気分はどうでしたか？」

これは、記者が決して尋ねない、はるかに興味深い質問です。自分が死ぬことを知った瞬間ではなく、その知識を持って目覚め、どうやって生きていくかを考えなければならない最初の日です。

またトライアスロンをやってみたいと思いました。

直立二輪自転車ではバランスが取れなくなったので、愛らしい小さなネオングリーンのリカンベント三輪車を購入しました。親友のジュリーと私はスーパースプリント トライアスロンに申し込みました。プールで泳ぎ、9マイルのバイクで走り、2マイルのランニングで構成されるレースです。

私はゆっくりとぎこちなく泳ぎました。しかし、私はトライクのタイヤの下にある9マイルの舗装の縞模様を隅々まで楽しみました。この 1 年間、私から多くのものが奪われていました。たとえ 1 日でも、それを取り戻した気分を満喫しました。

逃走 — そうですね、逃走はありませんでした。

2本のトレッキングポールが杖の代わりになり、ジュリーが腕で私を支えながら、私はゆっくりとよろめきながら3マイルの道のりを進みました。私の足は協力することを拒否しました。靴の中で10本の指すべてが窮屈でした。

私たちはほぼ1時間遅れで最後に終わりました。しかし、ゴールのアーチに向かって角を曲がったとき、100人もの人々が私たちを応援しようと待っていました。大混乱が勃発しました。歓声、涙、叫び、拍手。体と魂全体に何かが響くのを感じました。それは人類の最高のものでした。思いやり。力。人生。そのすべての善意はまっすぐに私に向けられました。

このフィニッシュラインは、どれだけ時間が残されていたとしても、自分の病気と自分の将来についての私の考え方を変えました。

誰もが一度はそんな感情を抱くはずだと思いました。 ALS 研究のための資金を集めるために人々にレースをするように挑戦したらどうなるでしょうか?

私の当初のビジョンは、20 人の友人を募って、彼らにとって挑戦となるレースを選んでもらうことでした。それぞれが 250 ドルを集めた場合、5,000 ドルが生み出されることになります。

その後の数年間で、400 人が自分の体の能力を理解するためにレースや個人的な挑戦に取り組みました。彼らは、ALS が最終的に奪うすべての自分たちの強みと能力を称賛しました。

これまでに、Team Drea Foundation は ALS 研究に 100 万ドル以上を寄付しており、そのほとんどは ALS 治療開発研究所とデューク大学に寄付されています。

私の場合は、緑色の小さな三輪車に乗り続け、ALS が追いつくのを待ちました。私はハーフマラソン、次にマラソン、そしてまたマラソンまで頑張っていきました。筋肉を使う感覚、自由な動きが大好きでした。

2016 年に故郷のノースカロライナ州ローリーに戻った後、私は母と一緒に水泳や水中運動を始めました。その後、ピラティスをベースにした理学療法を始めました。私のALSという特定の「ブランド」は、影響が少なく、段階的に筋力を強化することに肯定的に反応しているようでした。

2019 年、私は ALS と診断されてから 5 周年を迎えました。これは、ALS とともに生きる人の 20% しか経験したことのないマイルストーンです。

この病気で死ぬのを待ち続けるのはもううんざりだ、と私は思った。

私は、思いつく限り最もクレイジーな目標を設定することにしました。それは、トライクで 50 州すべてをマラソン完走することです。そして、ALS研究のための資金を集めるために、その旅をドキュメンタリーとして撮影すること。

私たちの計画は、1 年間撮影し、できるだけ早く映画を公開して、残りの州のいくつかで人々が私と一緒に走れるようにすることでした。その後、当然のことながら、2020年のパンデミックが発生しました。そこで映画を終わらせるわけにはいかなかったが（なんて残念な結末だ！）、レースがどれくらい中止されるか、そして私がどれだけ体力を維持して続けられるか、誰が知っていただろうか？私はすでに時間を借りて生きていました。私たちは撮影を続けることにしました。

本当に州第 50 位まで行けると思ったのだろうか？あまり。世界がロックダウンしたとき、私は州番号 17 にいただけでした。

しかし、それは問題ではありませんでした。重要なのは、外に出て実際に生きることであり、探検し、自分自身に挑戦し、勇気を持つことです。

結末をネタバレしたくないけど、はい、やり遂げました！

「Go On, Be Brave」は、ALS 患者として初めて 50 州すべてでマラソンを完走した私の旅を追ったものです。このドキュメンタリーは私が想像していた以上に美しく、感動的なものでした。そして私もその場にいたのです。希望とコミュニティが私をすべてのゴールラインに押し上げてくれました。

このような成果があったとしても、私は誰かに私の話を見て、「彼女がマラソンをしているのなら、ALS はそれほど悪くないはずだ」と思われたくありません。

いいえ、ALS は、いつでも誰でもかかる可能性がある、残酷で重篤な病気です。夫と私は、友人たちが病気の進行を止める力もなく衰弱して死んでいくのを見てきました。愛する人をあまりにも早く失い、家族が精神的にも経済的にも打ちのめされた話を聞きます。

私は、ALS患者のほとんどが得られない時間という贈り物を与えられました。そして、どれだけ早くすべてを取り除くことができるかという視点を私に与えられました。だから、私はトライクに乗って、自分の筋肉を使い、可能な限り長くALSを終わらせるために資金を集めます。

アンドレア・ライトル・ピート著、メレディス・アトウッド著『希望の反撃: 50 回のマラソンと ALS に対する生死のレース』から脚色。ペガサスブックスより2023年9月刊行予定。許可を得て翻案しています。ドキュメンタリー「Go On, Be Brave」は、2023 年秋に一部の劇場で上映され、できれば 2024 年初頭にストリーミング配信される予定です。