無顆粒球症

無顆粒球症とは何ですか?

無顆粒球症は、骨髄が特定の種類の白血球 (ほとんどの場合は好中球) を十分に生成しない、まれな状態です。好中球は、体が感染症と戦うために必要な白血球の一種です。これらは体内の白血球の最大の割合を占めます。

好中球は体の免疫システムの重要な部分です。多くの場合、それらは感染部位に最初に到着する免疫細胞です。彼らは細菌などの有害な侵入者を捕食して破壊します。

無顆粒球症では、好中球のレベルが低いため、軽度の感染症であっても重篤な感染症に進行する可能性があります。通常は害を及ぼさない弱い微生物や細菌が、突然体の防御をすり抜けて体を攻撃することがあります。

無顆粒球症の症状は何ですか?

無顆粒球症は、感染がない場合には無症候性である場合があります。無顆粒球症の初期症状には次のようなものがあります。

• 突然の発熱
• 寒気
• 喉の痛み
• 手足の衰弱
• 口と歯茎が痛い
• 口内炎
• 歯ぐきの出血

無顆粒球症のその他の兆候や症状には次のものがあります。

• 速い心拍数
• 速い呼吸
• 低血圧
• 皮膚の膿瘍

無顆粒球症の種類と原因は何ですか?

無顆粒球症には 2 つのタイプがあります。最初のタイプは先天性で、生まれつきその状態を持っています。 2 番目のタイプが取得されます。無顆粒球症は、特定の薬剤や医療行為によって発生する可能性があります。

どちらの形態の無顆粒球症でも、好中球数が危険なほど低くなります。成人の健康なレベルは通常、血液 1 マイクロリットル (mcL) あたり 1,500 ～ 8,000 個の好中球の範囲にあります。無顆粒球症では、mcL あたり 500 未満になります。

後天性無顆粒球症では、何らかの原因で骨髄が好中球を産生できなくなるか、完全に成熟して機能する細胞に成長しない好中球が産生されます。何かが原因で好中球が急速に死滅する可能性もあります。先天性無顆粒球症では、これを引き起こす遺伝子異常が受け継がれます。

後天性顆粒球症は以下の原因によって引き起こされる可能性があります。

• 特定の薬
• 殺虫剤DDTなどの化学物質への曝露
• がんなどの骨髄に影響を与える病気
• 重篤な感染症
• 放射線への曝露
• 全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患
• ビタミンB-12や葉酸の低レベルなどの栄養欠乏症
• 化学療法

1996 年の研究では、約 70パーセント後天性無顆粒球症の症例のうち、薬物療法が関連している。無顆粒球症を引き起こす可能性のある薬剤には次のものがあります。

• カルビマゾールやメチマゾール（タパゾール）などの抗甲状腺薬
• スルファサラジン（アザルフィジン）、ジピロン（メタミゾール）、非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）などの抗炎症薬
• クロザピン（クロザリル）などの抗精神病薬
• キニーネなどの抗マラリア薬

無顆粒球症の危険因子は何ですか?

女性は男性よりも無顆粒球症を発症する可能性が高くなります。どの年齢でも発症する可能性があります。ただし、この状態の遺伝型は子供に多く見られ、通常、成人に達するかなり前にこの状態から亡くなります。後天性無顆粒球症は高齢者に最も頻繁に発生します。

無顆粒球症はどのように診断されますか?

医師はおそらく詳細な病歴を尋ねるでしょう。これには、最近の薬物治療や病気に関する質問が含まれます。感染の有無を確認し、白血球数として知られる検査を行うには、血液と尿のサンプルが必要です。医師は骨髄に問題があると疑われる場合、骨髄サンプルを採取することがあります。

遺伝性無顆粒球症の有無を確認するには、遺伝子検査が必要です。自己免疫疾患の可能性がないか検査を受ける必要がある場合があります。

無顆粒球症の治療選択肢

無顆粒球症が基礎疾患に起因する場合は、まずその疾患を治療します。

別の症状に必要な薬が無顆粒球症を引き起こす場合、医師は代わりの治療法を処方することがあります。複数の異なる薬を服用している場合は、それらの服用を中止する必要がある場合があります。これが、問題の原因となっている薬剤を特定する唯一の方法である可能性があります。医師は感染症を治療するために抗生物質または抗真菌薬を処方する可能性があります。

コロニー刺激因子と呼ばれる治療法は、化学療法により無顆粒球症を発症した人など、一部の人に使用できます。この治療により、骨髄による好中球の生成が促進されます。化学療法サイクルと一緒に使用できます。

広く使用されていませんが、好中球の輸血が一部の人にとって最良の一時的な治療法である可能性があります。

無顆粒球症の長期的な見通しはどうなりますか?

無顆粒球症は感染症にかかりやすくなるため、治療せずに放置すると非常に危険です。無顆粒球症の合併症の 1 つは敗血症です。敗血症は血液の感染症です。治療しなければ敗血症は死に至る可能性があります。

タイムリーな治療により、無顆粒球症の見通しは良くなります。多くの場合、状態は管理できます。ウイルス感染後に無顆粒球症を発症した人は、その状態が自然に解消する場合もあります。

無顆粒球症を予防する方法はありますか?

無顆粒球症を予防する唯一の方法は、無顆粒球症を引き起こす可能性のある薬剤を避けることです。この症状を引き起こすことが知られている薬を服用する必要がある場合は、定期的に血液検査を受けて好中球レベルをチェックする必要があります。好中球数が低下した場合、医師は薬の服用を中止するようアドバイスする場合があります。