概要
強指症は、指が内側に曲がり、爪のような形状になる手の皮膚の硬化です。これは、全身性強皮症または全身性硬化症と呼ばれる状態によって引き起こされます。
全身性強皮症は手に影響を及ぼすことが多く、皮膚の張りや硬化を引き起こします。しかし、手に強皮症の症状がある人全員が強指症になるわけではありません。
強皮症は関節炎の一種です。まれな病気です。米国で罹患している人は50万人未満で、強指症になるのはそのうちの一部だけです。

症状
手の強皮症が進行すると、指が腫れて曲げるのが困難になることがあります。
場合によっては、皮膚が厚くなり硬くなることもあります。
手が爪のように硬くなり、指が動かなくなるほどになると、強指症になります。
通常、下にある軟組織も消耗します。

原因
強皮症は自己免疫疾患と考えられています。免疫システムは自分の組織を異物と間違えて攻撃します。
細胞は、コラーゲンと呼ばれるタンパク質を過剰に生成することで、誤った攻撃に反応します。コラーゲンは健康な肌に存在し、肌にしなやかさとハリを与えます。しかし、コラーゲンが過剰に生成されると、皮膚が硬くなり、皮膚が硬くなることがあります。
強指症の原因である強皮症は遺伝性である可能性があるという証拠がいくつかあります。一部の殺虫剤、エポキシ樹脂、または溶剤への曝露は、特定の人に強皮症を引き起こす可能性があります。

強指症はどのように進行するのでしょうか?
強皮症の初期兆候の 1 つは、手足の指の極度の冷え性です。
指がしびれたり、痛みを感じたりすることがあります。これは精神的なストレスによって引き起こされることもあります。
強皮症が進行すると、指や足の指が腫れて腫れ上がったように見えることがあります。
手の強皮症の初期段階は断続的に発生する場合があります。
- それは数週間、数か月、あるいは数年続くこともあります。
- 朝になると悪化することがよくあります。
- 時間が経つと皮膚が厚くなり、硬くなることがあります。
- 手の皮膚が非常に硬くなり、つまめるものが何もなくなることがあります。
人によっては、指が硬くなり、内側に丸まり始めます。手の強皮症の症状が強指症の状態に進行することはほとんどありません。これが起こると、皮膚のコラーゲン線維が硬くなり、指が動かなくなり、手は爪のように硬くなります。

処理
手が硬くなる前の初期段階で治療を受けることが非常に重要です。
強指症の治療選択肢には、理学療法、作業療法、紫外線、手術などがあります。
理学療法
理学療法士は、初期症状を緩和する可能性のある手のストレッチ運動を指導してくれるでしょう。関節炎の場合と同じ手のエクササイズが役立つ場合もあります。
ホットワックスマシンを使用すると、手を温めて痛みを軽減できます。
専門のハンドセラピストは、日中と夜間に手に着用できるギプスを形成するように訓練を受けています。これらにより、通常の活動を実行できるようになります。ケースの形状は、手が固くなった場合でも、日常のニーズに最も適した形状になるように設計されています。
紫外線(UV)光線療法
UV 療法は、強指症に対して一部の医師が処方するかなり新しい治療法です。
手は紫外線 A1 (UVA1) にさらされています。これは太陽光に含まれる光のスペクトルの一部です。 UVA1 光は、光スペクトルのこの部分のみを生成します。
UVA1 光は、皮膚組織の下にある硬化したコラーゲンタンパク質の分解を助けると考えられています。光は皮膚の中間層に浸透し、そこでさまざまな種類の細胞に作用します。
その作用の 1 つは、コラーゲンを作る線維芽細胞として知られる細胞に影響を与えることです。 UVA1 は、これらの細胞に、皮膚を硬化させている過剰なコラーゲンを分解する物質を生成させる可能性があります。
日光に不耐症の人、または皮膚がんの病歴がある人は、UVA1 療法を受けるべきではありません。
手術
手術は、手に影響を与える強指症および全身性強皮症の患者にとって選択肢となります。症状が消えるわけではありませんが、痛みを和らげることはできます。手術により、手をより使いやすくするために指の位置を変えることもできます。

見通し
まだ治療法はありませんが、強指症の治療法は過去 30 年間で改善されました。爪のような状態が始まる前に、早期に治療と理学療法を受けることが最も重要です。
紫外線治療(光線療法)は、一部の強指症患者に効果を示しています。しかし、結果はまちまちです。
医師が地元の支援グループを見つけるお手伝いをしてくれるかもしれません。同じ症状を持つ他の人たちと話すことは助けになります。
参考文献
- https://www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/frequently-asked-questions/
- http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/強皮症/symptoms-causes/dxc-20206020
- https://www.hopkinsscleroderma.org/scleroderma/
- https://www.dermnetnz.org/topics/uva1-phototherapy/
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