多中心性キャッスルマン病について知っておくべきこと

多中心性キャッスルマン病は、リンパ節に影響を及ぼす免疫系疾患です。これは、キャッスルマン病の 2 つの主要なタイプのうちの 1 つです。もう1つは単中心性キャッスルマン病です。

多中心性キャッスルマン病は、インフルエンザのような症状を引き起こし、がんや重篤な感染症のリスクを高める可能性があります。治療は病気の種類と重症度によって異なるため、健康な転帰の可能性を高めるためにはタイムリーな診断を受けることが不可欠です。

キャッスルマン病について詳しく学びましょう。

多中心性キャッスルマン病とは何ですか?

多中心性キャッスルマン病は、体のいくつかの領域のリンパ節が関与する稀な病気です。この病気のもう 1 つの主要なタイプである単中心性キャッスルマン病は、1 つのリンパ節または 1 つのリンパ節領域に影響を与えます。多中心性キャッスルマン病の場合、免疫系により、明らかな理由もなく複数のリンパ節が炎症を起こします。

通常、体の免疫システムは、感染症や病気を阻止するために機能している場合にのみ活性化され、そのモードに留まります。これにより、感染を防ぐために体が必要とする白血球やその他の物質を運ぶリンパ節が腫れ、炎症を起こす可能性があります。細菌やウイルス感染などの脅威がなくなると、リンパ節を含む免疫系は通常の状態に戻ります。

多中心性キャッスルマン病では、体のさまざまな部分のリンパ節が炎症を起こし、臓器損傷やリンパ腫と呼ばれるリンパ系のがんを引き起こす可能性があります。

多中心性キャッスルマン病の症状は何ですか?

リンパ節の肥大は、多中心性キャッスルマン病の主な症状の 1 つです。病気の進行度に応じて、脾臓の肥大、肝臓の肥大、またはその両方が見られる場合もあります。

他のよくある症状以下が含まれる場合があります:

• 倦怠感
• 熱
• 吐き気と嘔吐
• 手と足のしびれ
• 腹部の腫れ
• 下肢の腫れ
• 原因不明の体重減少

多中心性キャッスルマン病の原因は何ですか?

あ 2023年の調査多中心性キャッスルマン病患者の 3 分の 1 から 2 分の 1 では、原因が不明であることが示唆されています。

いくつかの研究また、ヒトヘルペスウイルス (HHV)-8 が多中心性キャッスルマン病を引き起こす可能性があることも示唆しています。これは、HHV-8 関連多中心性キャッスルマン病として知られています。

多中心性キャッスルマン病の危険因子は何ですか?

米国では、医師は年間推定 4,300 ～ 5,200 人のキャッスルマン病 (多中心性または単中心性) 症例を診断しています。症例数は比較的少ないですが、この病気はあらゆる年齢の誰もが罹患する可能性があります。

HHV-8 関連の多中心性キャッスルマン病の唯一知られている危険因子は、 HIV に感染していることです。特発性多中心性キャッスルマン病の危険因子は確立されていません。

医師は多中心性キャッスルマン病をどのように診断しますか?

多中心性キャッスルマン病の診断は通常、症状と病歴を調べることから始まります。正確な診断を下すには臨床検査と画像検査も必要です。

医師は、多中心性キャッスルマン病の一般的な兆候である貧血（赤血球数の低下）や異常な血小板数をチェックするために血液検査を指示する場合があります。血小板増加症（血小板数が多い）または血小板減少症（血小板数が少ない）がある場合も、多中心性キャッスルマン病を示している可能性があります。医師は HIV 検査を行うこともあります。HHV-8 関連の多中心性キャッスルマン病患者も同様に罹患していることがよくあります。

画像検査は、リンパ節の肥大や脾臓や肝臓の肥大を明らかにするのに役立ちます。医師が指示する画像検査には次のようなものがあります。

• CTスキャン
• MRI
• PETスキャン
• X線

また、医師は通常、多中心性キャッスルマン病の影響を受けていると思われるリンパ節の生検を行います。

医師は多中心性キャッスルマン病をどのように治療しますか?

多中心性キャッスルマン病を治療するために FDA が承認した唯一の薬剤は、抗 IL-6 標的モノクローナル抗体ですシルツキシマブ (シルバント) 。治療ガイドラインでは、HIV や HHV-8 に感染していない多中心性キャッスルマン病患者の第一選択治療としてこの薬剤を推奨しています。

他の治療の選択肢シルツキシマブに反応しない症例、またはシルツキシマブを服用できない患者には以下が含まれます。

• リツキシマブ (リツキサン)、HHV-8 患者向け
• 糖質コルチコイド
• 細胞傷害性化学療法

多中心性キャッスルマン病患者の今後の見通しはどのようなものですか?

治療が十分に早期に開始されれば、多中心性キャッスルマン病患者の見通しは一般に明るいものになります。

ただし、次の結果が 2022年の調査60歳以上の多中心性キャッスルマン病患者で脾臓が肥大している人は、脾臓が肥大していない人よりも見通しがはるかに悪いことが示唆されています。

よくある質問

多中心性キャッスルマン病でどれくらい生きられますか?

2021 年の研究では、タイムリーな治療を行えば、5 年生存率は約90% 。より多くの医師が多中心性キャッスルマン病を認識し、病気の進行の早い段階で治療を開始できるようになれば、平均余命は引き続き改善されるはずです。

多中心性キャッスルマン病は癌ですか?

多中心性キャッスルマン病自体はがんではありませんが、この病気、特にリンパ腫の発症リスクが高まります。

キャッスルマン病は生命を脅かすものですか?

キャッスルマン病は、迅速かつ効果的な治療がなければ生命を脅かす病気になる可能性があります。この病気の潜在的な合併症には、複数の臓器への重篤な損傷や癌が含まれます。

取り除く

多中心性キャッスルマン病はまれではありますが、重篤な健康合併症のリスクを高める重篤な病気です。原因は通常不明であるため、発症リスクを下げるためにできることはほとんどありません。ただし、症状に迅速に対応すれば、良い結果が得られる可能性が大幅に高まります。

首、脇の下、または鼠径部のリンパ節の腫れに気づいた場合、または数日または数週間にわたって長引くまたは悪化するその他の多中心性キャッスルマン病の症状がある場合は、できるだけ早く医師の診断を受けてください。あなたの症状は感染症や別の病気を示している可能性がありますが、それを確信できるのは診察と検査だけです。