原発性進行性失語症ではどのくらい生きられますか?

原発性進行性失語症 (PPA)は、言語能力が徐々に低下する稀な神経疾患です。これは、言語を扱う脳の部分（前頭葉または側頭葉）の萎縮によって引き起こされ、アルツハイマー病や前頭側頭型認知症と関連しています。

この症状を持つ人は、時間の経過とともに、話す、書く、または話し言葉や書き言葉を理解する能力を失う可能性があります。

現在、失語症の治療法は知られていませんが、言語療法、投薬、その他の治療法が症状の進行を遅らせるのに役立つ可能性があります。

PPA 生存率は診断された種類によって異なり、非常に限定された研究に基づいています。現在の推定では、症状が最初に現れてから 7 年から 12 年の間で変動します。

PPA 患者の主な死因には、疾患そのものではなく、心停止と肺炎が含まれることに留意してください。 PPA は日常生活を困難にするかもしれませんが、死に直接つながるわけではありません。

この状況の見通しについて他に知っておくべきことは次のとおりです。

PPAの平均寿命はどれくらいですか?

限定によると 2021年の調査83 人の死亡患者のうち、PPA の最も一般的な 3 つの変異型の平均生存率は次のとおりでした。

• 対語減少異型原発性進行性失語症 (lvPPA):このタイプには、単語を思い出す問題が伴います。この研究では、患者は症状が現れてから平均7.6年生存した。
• 非流暢性変異型一次進行性失語症（nfvPPA）：このタイプには、調音、発音、または発声に問題が伴います。このタイプの患者は、症状が現れてから平均 7.1 年生存しました。
• セマンティックバリアント (svPPA):このタイプには、単語の意味を理解する際に問題が伴います。 svPPA は、流暢さ、反復、文法の維持にも関連しています。このタイプの人は、症状が発症してから平均 12 年間生存しました。

しかし、この病気はまれでサンプルサイズが小さいため、このデータから結論を導き出すのは困難であることを研究者らは認めています。彼らはまた、診断時の地域や年齢も患者の生存率に影響を与える可能性があると指摘している。

通常、PPA が表示されます 50歳から65歳までの間、心臓病などの他の併存疾患も発症する可能性がある年齢層です。

PPA は死を引き起こすのでしょうか?

PPA が直接的に死亡を引き起こすことを示唆する研究はありません。

によると 2021 年の限定的な調査わずか 34 人の患者のうち、PPA 患者の主な死因は次のとおりでした。

• 自然心停止(26%)
• 肺炎(24%)
• 悪液質(15%)
• 褥瘡感染症(12%)。

脳卒中などの他の主要な心血管イベントも、34 人の患者の死亡の 12% の原因でした。

nfvPPA 変異型の症状を持つ人は、特に誤嚥性肺炎を患っていることがよくあります。

PPA はアルツハイマー病や前頭側頭型認知症にも関連しており、これらは日常生活に固有の課題をもたらし、寿命の短縮につながる可能性があります。

PPA の段階は何ですか?

PPA の進行段階は軽度から重度まで多岐にわたります。 含む:

• 非常に軽度:この時期の言語やコミュニケーション能力の喪失は非常に微妙であり、加齢やストレスが原因であると考えられます。
• 軽度:この段階では、一般にコミュニケーションの問題が本人にも他人にも明らかです。
• 中等度:症状が進行すると、日常業務に対処するためのサポートが必要になる場合があり、該当する場合は通常、仕事を中止する必要があります。これは通常、症状が現れてから 1 ～ 2 年後に起こりますが、PPA の種類によって異なる場合があります。
• 重度:この段階では、多くの日常業務がますます困難になる可能性があります。その人はもう一人では生きていけないかもしれません。
• 非常に重度:状態が進行すると、有意義なコミュニケーションや可動性が大幅に影響を受ける可能性があります。身づくろいやトイレの使用などに援助が必要な場合があります。
• 深層:この段階では、コミュニケーションが不可能になり、その人は基本的に動けなくなる可能性があります。

PPA はどれくらいの速さで進行しますか?

PPA の進行は大きく異なる場合があります。徐々に発症し、2年から10年以上かけて数年かけて悪化する傾向があります。

症状の進行は病気のバリエーションによっても異なる場合があります。たとえば、svPPA タイプは次のようになります。 診断に最も時間がかかる進行が最も遅く、少なくとも 10 年かかることが多いようです。

他のタイプの PPA は、より急速に進行する可能性があります。ただし、この病気はまれであり、サンプルサイズが依然として非常に小さいため、結論を出す前にさらなる研究が必要です。

PPAの進行を遅らせることはできますか?

現在、PPA を治療する方法はありませんが、進行を遅らせ、日常生活の質を向上させる方法はあります。症状を管理し、コミュニケーションを改善するために、専門家は通常、次の治療法を推奨します。

• スピーチおよび言語療法: 研究によると語彙テストや言語流暢さなどのタスクを含む言語療法は、PPA 患者に有益であると考えられます。
• コミュニケーション戦略:ジェスチャーや代替通信デバイス (タブレット、視覚補助具など) を使用するなどの代替コミュニケーションは、PPA を持つ人がより効果的にコミュニケーションするのに役立ちます。
• 経頭蓋直流刺激 (tDCS): A 2021年の振り返りtDCSは、頭皮に穏やかな電流を流して脳の活動を刺激することで、言語能力を向上させる可能性があることを発見しました。それでも、確実に知るにはさらなる研究が必要です。
• 薬： 2022年調査PPA を治療するための薬物使用は限定的であることを示唆しています。それでも科学者らは、抗うつ薬、抗不安薬、コリンエステラーゼ阻害薬（ChEI）、睡眠補助薬、抗精神病薬、またはN-メチル-D-アスパラギン酸受容体拮抗薬（NMDA拮抗薬）が一部のPPA関連症状の管理に役立つ可能性があると考えている。

結論

PPA は直接的な死の原因ではありませんが、研究によると、発症後の生存期間は 7 ～ 12 年です。

PPA は通常、心臓疾患などの併存疾患が発生する可能性が高くなる、人生の後半になってから発現します。少数のサンプルでは、​​心停止と肺炎が PPA 患者の主な死因でした。

PPA により日常業務やコミュニケーションがますます困難になる可能性がありますが、PPA を管理して進行を遅らせる方法はあります。言語療法などの治療は、特に病気の初期段階で、患者のコミュニケーション スキルと生活の質を向上させるのに役立ちます。