原発性側索硬化症 (PLS) は ALS とどう違うのですか?

運動ニューロン疾患は、運動、呼吸、会話に関与する筋肉を制御する神経細胞に影響を与えます。推定 268,674人2019 年には、世界中で運動ニューロン疾患を抱えた人たちがいました。

運動ニューロン疾患にはいくつかの種類があります。原発性側索硬化症 (PLS) と筋萎縮性側索硬化症 (ALS) という 2 つのタイプについて詳しく学ぶために読み続けてください。その原因、症状、診断、治療法などを探っていきます。

PLSとALSの原因は何ですか?

PLSとALS の原因はまだ不明です。どちらの病気でも、体内の運動ニューロンが機能を停止し、死滅し始めます。これは進行性の筋力低下につながります。

PLSとALSは運動ニューロンに異なる影響を与えます。あなたが持っている 2種類脳から体の筋肉に信号を送信するために連携して機能する運動ニューロンの集まりです。

• 上位運動ニューロンは、脳と脊髄の神経です。
• 下位運動ニューロンは、身体中を走る末梢神経です。

PLS は上位運動ニューロンのみに影響を与えます。一方、ALS は上部運動ニューロンと下部運動ニューロンの両方の兆候を引き起こします。

PLS と ALS のどちらのリスクにさらされていますか?

PLS の既知の危険因子はほとんどありません。ほとんどの人は次の年齢の間にそれを発症します 40と60 。また、出生時に男性として割り当てられた人々にもよく見られます。

小児期または青年期に発症する PLS もあります。このタイプの PLS は、 ALS2遺伝子の変異。

ALS は通常、もう少し高い年齢で発症します。 55と75 。また、出生時に男性として割り当てられた人々にわずかに多く見られます。

いくつかの既知の遺伝子変異は ALS に関連しています。 ALS には他にも次のような潜在的な危険因子がいくつかあります。

• 喫煙
• 兵役
• 環境毒素への曝露
• 電磁場への曝露
• ウイルス感染症
• 過度の運動

PLSとALSの症状はどのように異なりますか?

以下に、PLS と ALS の症状のいくつかの違いを示します。

PLSの症状

PLS の症状には次のようなものがあります。

• 筋力低下
• 筋肉の痙縮
• ゆっくりとした動き
• 不器用さとバランスの問題
• スピーチの困難

ALSの症状

ALS の症状は通常より重篤で、次のような症状が含まれる場合があります。

• 筋力低下
• 筋肉の痙縮
• 筋肉のけいれん
• 筋肉のけいれん
• 筋肉の消耗
• 鼻声、ろれつが回らない話し方、言葉の形成の問題など、話し方の問題
• 噛むことと飲み込むことの困難
• 呼吸困難

医師はPLSとALSをどのように診断しますか?

PLSやALSのような運動ニューロン疾患を診断できる特別な検査はありません。代わりに、医師は他の疾患を除外した上で、病歴と症状に基づいて診断を下します。

診断プロセスは病歴と身体検査から始まります。医師は神経学的検査も行い、運動、バランスと調整、言語と聴覚の能力などを検査します。

さらに、次のような検査を依頼する可能性があります。

• 血液、尿、または脳脊髄液 (CSF)検査
• 筋電図検査 (EMG)および神経伝導検査。神経と筋肉がどのように連携しているかを評価します。
• MRIなどの画像検査
• 筋生検の分析

PLS は脳の運動ニューロンの変性を引き起こし、脳の MRI 画像で目に見える変化が現れます。

ALS は脊髄の運動ニューロンの変性を引き起こします。 ALS 患者では、EMG および神経伝導検査に特定の変化が見られることがよくあります。 ALS の末期では、脊髄の MRI 画像に目に見える変化が生じることがあります。

PLSとALSの治療法はどのように異なりますか?

PLSやALSには治療法がありません。代わりに、これらの症状の治療は症状の管理に重点を置きます。

があるいくつかのFDA承認薬医師はALSの進行を遅らせるために使用できますが、PLSはできません。他の薬もPLSまたはALSの症状に役立つ場合があります。たとえば、筋弛緩剤は筋肉の痙縮に役立ちます。

PLS および ALS 患者は、理学療法、作業療法、または言語療法からも恩恵を受けることができます。補助器具は、移動や言語の困難を軽減するのに役立ちます。

精神療法は、不安症やうつ病の治療薬の有無にかかわらず、これらの病気の影響に対処するのに役立ちます。

PLS と ALS は時間の経過とともにどのように進行しますか?

PLS は通常、ALS よりも進行が遅くなります。最初は脚に影響を及ぼし、その後胴体、腕、顔などの他の領域に進行します。

ALS は次のような症状で発症する可能性があります。 いろいろな方法で。一般に、症状は手足、または口や喉に関連する筋肉で始まります。時間が経つにつれて、体全体のさらなる筋肉に影響を及ぼします。

PLS患者とALS患者の平均余命はどれくらいですか?

PLS は進行が遅いため、通常は致命的ではない。年齢と全体的な健康状態に応じて、PLS とともに生きていくことができます。 少なくとも10年は病気の平均罹患期間は 7.2 年から 14.5 年です。

ALS の進行速度は大きく異なりますが、一般に PLS よりも急速に進行します。 ALS患者のほとんどは生きています 3～5年症状が出てから。死亡は通常、呼吸不全によるものです。

よくある質問

PLS は ALS と誤診される可能性がありますか?

はい。 PLS の初期症状は ALS の症状に似ていることがあります。 PLSよりも一般的。

ALSとPLSのどちらがより一般的ですか?

ALSはPLSよりも一般的です。それは推定値を構成します 85%運動ニューロン疾患の原因となるのはPLSのみであるが、 2～3%すべての運動ニューロン疾患のすべて。

PLSはALSになるのでしょうか？

PLS と診断された人の中には、最終的に ALS と診断される人もいます。これは、 小さな数字の ALS 患者は、最初は上部運動ニューロン疾患を示し、ずっと後になるまで下部運動ニューロン疾患の兆候が現れません。

取り除く

PLS と ALS は 2 種類の運動ニューロン疾患です。これらは互いに混同される可能性がありますが、重要な違いが存在します。

PLS は上位運動ニューロンにのみ影響を及ぼし、通常は脚から始まり、その後胴体、腕、顔に進行します。全体として、ALS よりも進行がはるかに遅く、通常は致命的ではありません。

ALS は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両方に影響を与えます。多くの場合、手足や顔から始まり、その後全身の他の筋肉に進行します。 PLSよりもはるかに急速に進行し、通常は数年後に致死的になります。