低カリウム血症性周期性麻痺とは何ですか?またその治療方法は何ですか?

低カリウム血症による周期性麻痺はどのくらい一般的ですか?

低カリウム血症性周期性麻痺（ハイポPPまたはハイポKPP）は、痛みのない筋力低下のエピソードを経験し、しばしば麻痺を経験する稀な疾患です。これは、周期的な麻痺を引き起こすいくつかの遺伝性疾患の中で最も一般的なものです。

この形態の麻痺はカリウム濃度の低下に関連しています。約 100,000 人に 1 人が低PP を患っており、男性では 3 ～ 4 倍一般的です。

低カリウム血症性周期性麻痺にはさまざまな種類がありますか?

HypoPP には 2 つのタイプがあります。

• 麻痺: この形態が最も一般的です。麻痺型では、筋力低下または麻痺が断続的かつ一時的に起こります。
• ミオパチー: この形態は、永続的な筋力低下、疲労、痛みを特徴とします。低PPの高齢者の74パーセント以上がミオパシーを経験しています。ミオパチーの最初の症状の 1 つは、運動によって引き起こされる脚の脱力感または麻痺です。

どのような症状がありますか?

通常、最初の発作は 10 歳から 14 歳の間に起こります。発作はランダムに発生しますが、多くの場合、食べ物や運動などの要因によって引き起こされます。睡眠から目覚めた後に発作を経験することは非常に一般的です。

発作の重症度は、軽度の筋力低下から重度の麻痺までさまざまです。それらは数時間から数日間続くことがあります。発作の頻度も人によって異なります。毎日経験する人もいれば、年に数回経験する人もいます。

人は年齢を重ねるにつれて、麻痺の症状を経験することが少なくなることがあります。その代わりに、いわゆる「中絶攻撃」が起こります。これは、長期間続く一般的な筋力低下を指します。

一般的な症状は次のとおりです。

• 動悸
• 筋肉が弱っている、または筋肉がけいれんしており、ほとんどの場合腕、脚、肩、腰にあります。
• 麻痺

低カリウム血症による周期性麻痺の原因は何ですか?

HypoPP 発作は、体内のカリウムが不足していることが原因で発生します。カリウムイオンが体内に溶解すると、プラスの電荷を帯びます。この電荷により、それらは電気を通し、体全体に信号を送信することができます。カリウムイオンは、神経インパルスの伝達など、体内で多くの役割を果たします。

カリウムの最も重要な機能の 1 つは、筋肉の収縮を助けることです。筋肉は収縮と弛緩を繰り返すことで機能します。これが体のすべての筋肉を動かすのです。

イオンは細胞膜のイオンポンプによって細胞に出入りします。それらはトンネルのようなタンパク質チャネルを通って体内を移動します。

HypoPP を患っている人は、遺伝子に変異があり、これらのタンパク質チャネルの働きが変化します。その結果、筋肉の収縮に必要なカリウムが不足します。これが筋力低下や麻痺の原因となります。

この状態は常染色体異常症です。つまり、家族間で受け継がれる可能性があるということです。片方の親が低PPを引き起こす遺伝子を持っている場合、その子供は低PPを発症します。

ただし、家族歴にこの障害の既知がないにもかかわらず、低PPを患っている人もいます。

何が攻撃のきっかけとなるのでしょうか？

一時的な引き金は人によって異なりますが、麻痺のエピソードは次のような原因によって引き起こされることがよくあります。

• 甘い食べ物やでんぷん質の食べ物
• 塩辛い食べ物
• 食事の間が長すぎる
• 非常に大量の食事を食べる
• 寝る
• 高いレベルの身体活動
• 極端な温度
• 強い感情
• 麻酔などの特定の薬

低カリウム血症性周期性麻痺はどのように診断されますか?

HypoPP は診断が難しいことがよくあります。この障害を診断する検査はなく、発作中に観察されない限り症状は明らかではありません。

低PPに特徴的な症状がある場合は、医師に相談してください。医師はあなたに次のことを尋ねます。

• あなたの症状を説明してください。
• 症状が現れる時間帯を説明してください。
• イベントの直前に何をしていたか説明してください。

HypoPP の家族歴がある場合は、必ず医師に伝えてください。これは、症状を評価して診断を下すのに役立ちます。

診察中に発作が発生した場合、医師は次のことを行うことがあります。

• カリウム濃度を測定するために血液検査を受けてください
• 筋肉の反射神経が低下していないか検査してください
• 不規則な心拍または関連する心臓症状がある場合は、心電図検査を依頼してください。

低カリウム血症による周期的麻痺治療

治療には、食生活の変更と、発作の引き金となるものを避けることが含まれます。医師は薬による治療を希望する場合もあります。

治療には、既知の誘因を避けることが含まれます。たとえば、塩辛い食べ物が発作を引き起こすことが多い場合、それらを食事から制限するか取り除くと効果があるかもしれません。

既知の誘因について医師に相談してください。管理計画を立てるのに役立ちます。

医師は次のことを処方することもあります。

• 炭酸脱水酵素阻害剤: これらの薬剤はカリウムの流れを増加させます。一般的なオプションには、ジクロルフェナミド (Keveyis) およびアセタゾラミド (Diamox) が含まれます。
• カリウムサプリメント: 進行中の発作を止めるために、経口カリウムサプリメントが投与される場合があります。医師は適切な用量についてアドバイスします。

医師の診察を受ける時期

まれではありますが、人によっては直ちに医師の診察が必要となるような重篤な発作を経験する場合があります。

救急治療室へ行く必要がある症状には、次のようなものがあります。

• 不整脈と呼ばれる不整脈
• 呼吸困難
• 飲み込むことや話すことが困難になる
• 意識喪失

見通し

HypoPP が生命を脅かすことはほとんどありません。既知の誘因を避けるために食事やライフスタイルを変更すると、発作の回数を減らすことができる可能性があります。これらの手順と処方薬を組み合わせることで、この障害がうまくコントロールできると感じる人もいます。選択肢については医師に相談してください。彼らは最善の治療法を考案するのに役立ちます。

低カリウム血症による周期性麻痺発作は予防できるのでしょうか？

HypoPP を防ぐことはできませんが、エピソードを経験する頻度を減らし、重症度を軽減するための措置を講じることはできます。